劉 歡，白 萌，楊龍飛，鞠 剛，李?？?，劉紅光，卞 健，黃愛兵

1.大連醫(yī)科大學(xué)研究生院，大連 116044 2.泰州市人民醫(yī)院脊柱外科，泰州 225300

自發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外血腫（SSEH）是一種臨床少見的、病因不明的疾病，起病急，早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多以頸肩部或胸腰背部疼痛急性發(fā)作為首發(fā)癥狀，短時間內(nèi)出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)根或脊髓受壓癥狀，表現(xiàn)為神經(jīng)根分布區(qū)的放射性疼痛、麻木無力，甚至發(fā)展為截癱或四肢癱瘓[1］。國外學(xué)者報道該病的年發(fā)生率為1/1 000 000，男女比約為1.4∶1[2］。早期識別并及時治療是降低其致殘率及病死率的關(guān)鍵。本研究回顧性分析2008年6月—2018年9月泰州市人民醫(yī)院脊柱外科收治的12例SSEH患者臨床資料，總結(jié)SSEH的影像學(xué)特征及臨床轉(zhuǎn)歸。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

SSEH患者12例，其中男8例、女4例；年齡25～74歲，中位年齡64.5歲。8例直接就診于脊柱外科，2例首診神經(jīng)內(nèi)科，1例首診心內(nèi)科，1例由急診轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室后由脊柱外科會診后確診。所有患者均行脊髓MRI檢查，5例同時行CT檢查。實驗室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能及凝血時間。采用硬膜外脊髓壓迫（ESCC）分級系統(tǒng)[3］評估硬膜外占位對硬膜囊及脊髓的壓迫程度，美國脊髓損傷協(xié)會（ASIA）分級[4］評估神經(jīng)功能，疼痛視覺模擬量表（VAS）評分[5］評估疼痛情況。

1.2 治療方法

所有患者確診后根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料及實驗室檢查結(jié)果，與患者及家屬溝通后確定治療方案。7例接受手術(shù)治療，5例接受非手術(shù)治療。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 17.0軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學(xué)分析，計量資料以范圍和中位數(shù)表示；計數(shù)資料和等級資料均以例數(shù)表示。采用Spearman相關(guān)分析探討ESCC分級與ASIA分級之間的相關(guān)性；以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 基本資料

表1 患者臨床資料Tab. 1 Clinical data of patients

12例患者臨床資料見表1。發(fā)病至確診時間為1 h～15 d，中位確診時間8 h。24 h內(nèi)確診者10例，1例患者發(fā)病5 d后確診，1例患者發(fā)病15 d后確診。5例患者表現(xiàn)為截癱；1例肢體無力合并小便排解困難；1例表現(xiàn)為根性疼痛；3例右上肢肌力4級，較左側(cè)稍弱；2例患者分別表現(xiàn)為單純腰痛和背痛。5例有高血壓病史，1例長期服用阿司匹林，1例發(fā)病前1周有上呼吸道感染病史，1例發(fā)病于推拿按摩時，余無特殊病史。臨床確診至開始手術(shù)中位間隔時間為12 h（4～96 h）。12例患者術(shù)后均獲得隨訪，中位隨訪時間18.5個月（3個月～ 8年）。

2.2 神經(jīng)功能及治療方案

依據(jù)ESCC分級系統(tǒng)（評估硬膜外占位對硬膜囊及脊髓壓迫程度），12例患者中1例ESCC分級為1a，其初診時神經(jīng)功能ASIA分級為D級，末次隨訪時為E級；1例ESCC分級為1c，初診時ASIA分級E級，末次隨訪時為E級；6例ESCC分級2級，初診時ASIA分級分別為D、B、C、C、D、D級，末次隨訪時分別為E、C、D、E、E、E級；4例患者脊髓壓迫最重，ESCC分級為3級，初診時ASIA分級分別為B、A、A、B級，末次隨訪時分別為E、A、A、D級。Spearman相關(guān)分析顯示，SSEH患者初診時神經(jīng)功能ASIA分級與ESCC分級具有相關(guān)性（r=0.85，P＜0.01），而神經(jīng)功能改善狀況與ESCC分級無相關(guān)性（r=0.15，P＞0.05）。

對于初診時神經(jīng)功能損傷嚴重（ASIA分級A、B及C級）或觀察期間神經(jīng)功能進展加重的患者，選擇手術(shù)治療。本組病例行手術(shù)治療7例，初次就診時神經(jīng)功能ASIA分級A級2例、B級3例、C級1例、D級1例。其中1例D級患者（病例5），在藥物治療過程中根性疼痛無法緩解且逐漸加重，行走困難，4 d后選擇了手術(shù)治療。本組病例均采用脊柱后正中入路行椎板切除減壓、血腫清除術(shù)（圖1）。根據(jù)椎板切除范圍選擇內(nèi)固定與否，3個以上節(jié)段椎板切除多采用椎弓根螺釘內(nèi)固定（圖2）。末次隨訪神經(jīng)功能ASIA分級：2例A級患者仍為A級；3例B級患者，1例恢復(fù)至E級，1例恢復(fù)至D級，1例恢復(fù)至C級；1例C級患者恢復(fù)至D級；1例D級患者恢復(fù)至E級。

圖1 行血腫清除術(shù)治療患者影像學(xué)資料Fig. 1 Imaging data of a typical case treated by hematoma evacuation

圖 2 行椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)治療患者影像學(xué)資料Fig. 2 Imaging data of a typical case treated by pedicle screw fixation

對于初診時神經(jīng)功能損傷較輕/無神經(jīng)癥狀（如ASIA分級D、E級）或觀察期間神經(jīng)功能已有較明顯恢復(fù)的患者，首選非手術(shù)治療。本組共5例患者進行非手術(shù)治療，初診時ASIA分級C級1例、D級3例、E級1例。其中1例C級患者（病例9）就診后24 h內(nèi)神經(jīng)功能損傷明顯好轉(zhuǎn)，予以密切觀察。治療方案包括適當(dāng)制動、臥床休息，給予甘露醇、糖皮質(zhì)激素及營養(yǎng)神經(jīng)藥物，疼痛患者予以非甾體抗炎藥止痛治療，并定期對患者臨床癥狀及神經(jīng)功能進行評判（圖3）。所有患者末次隨訪神經(jīng)功能均為E級，VAS評分均顯著改善。其中1例患者（病例2）就診時肩背部及上肢疼痛VAS評分9分，非手術(shù)治療10 d后VAS評分1分，3個月隨訪再次出現(xiàn)一側(cè)上肢麻木，建議行MRI檢查，患者拒絕，經(jīng)非手術(shù)治療1周后麻木感消失；1例患者（病例9）就診時VAS評分7分，ASIA分級C級，治療8 d后VAS評分1分，末次隨訪時ASIA分級E級；1例患者（病例10）治療第2天VAS評分由就診時的8分降至2分，1個月后疼痛完全消失；1例患者（病例12）于第7天VAS評分由就診時的8分降至1分；1例患者（病例11）神經(jīng)功能無損傷，僅背部疼痛（VAS評分6分），非手術(shù)治療4 d后VAS評分降至0分，1周后復(fù)查MRI示椎管占位病變體積明顯縮小。

圖 3 行非手術(shù)治療患者影像學(xué)資料Fig. 3 Imaging data of a typical case undergoing conservative treatment

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

SSEH患者MRI及CT表現(xiàn)見表2。MRI（圖4）示硬膜外血腫矢狀面上大多呈梭形或橢圓形，T2WI MRI示9例血腫與脊髓之間?？捎梢坏托盘柧€分隔（病例2、5、9無低信號線分隔影）。其中1例患者腰椎MRI未能明確診斷，進一步行神經(jīng)根成像檢查提示L5右側(cè)神經(jīng)根肩上部圓形致壓物，部分強化，術(shù)中證實為血腫。8例患者發(fā)病至MRI檢查間隔時間＜24 h，在T1WI MRI上7例呈等信號、1例呈稍高信號，T2WI MRI上5例呈高信號、1例呈高/混雜信號、2例呈混雜信號；3例患者發(fā)病至MRI檢查間隔時間為24～336 h（1～14 d），T1WI MRI上1例呈高信號、1例呈稍高信號、1例呈等/高信號；T2WI MRI上1例呈高信號、1例呈高/混雜信號、1例呈低信號；有1例患者發(fā)病至MRI間隔時間＞336 h（14 d），其T1WI、T2WI MRI均呈低信號。SSEH位于頸段4例、頸胸段4例、胸段2例、胸腰段1例、腰段1例；累及1～4個節(jié)段，平均2.6個節(jié)段；1例位于脊髓腹側(cè)，11例位于脊髓背側(cè)。5例患者同時行CT檢查，4例顯示椎管內(nèi)稍高密度影，1例無異常發(fā)現(xiàn)。

3 討 論

SSEH確切病因未明，發(fā)生機制也尚缺乏定論。文獻報道的主要誘發(fā)因素有動靜脈畸形、抗凝藥的使用、椎體血管瘤、血液系統(tǒng)疾病、妊娠、高血壓、輕微外傷等，但仍有40%～50%的患者無任何誘因[2，6］。多個研究證實了高血壓與SSEH的相關(guān)性。Mu?oz González等[7］報道的病例中，62%（8/13）具有高血壓病史。Zhong等[8］報道的7例患者中，6例合并有高血壓。本組患者中，5例合并高血壓，1例患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，1例患者長期服用阿司匹林，1例患者推拿按摩后發(fā)病。因SSEH持續(xù)進展會引起災(zāi)難性后果，對于突發(fā)頸部或背部疼痛、神經(jīng)功能損傷持續(xù)加重或伴有潛在高危因素的患者，臨床上需提高警惕，盡早采用合適診斷措施，避免誤診[9-10］。

表2 患者影像學(xué)表現(xiàn)Tab. 2 Radiological characteristics of patients

圖4 SSEH患者MRI表現(xiàn)Fig. 4 MRI of SSEH patients

早期識別及正確診斷是臨床上避免貽誤最佳治療時機的關(guān)鍵所在[10］。有學(xué)者報道SSEH初診時誤診率高達28%[11］。SSEH的早期診斷主要依據(jù)臨床特征及MRI。典型癥狀為咳嗽或用力后（部分患者無明顯誘因）突發(fā)頸、背、腰部疼痛，伴神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀，部分患者有明顯的進行性神經(jīng)功能損傷加重表現(xiàn)[6-9］。本組患者發(fā)病至確診時間為1 h～15 d，盡管2例患者確診時間＞ 24 h，但本組患者的24 h確診率達83.3%（10/12），這得益于近年來MRI的普及。MRI可以準(zhǔn)確地顯示病變的范圍、節(jié)段、嚴重程度，是診斷椎管內(nèi)占位性病變的金標(biāo)準(zhǔn)[1，12］。對于疑似SSEH患者，應(yīng)盡早行MRI檢查。SSEH的MRI形態(tài)學(xué)表現(xiàn)對診斷具有極大的參考價值。硬膜外血腫矢狀面上呈梭形，大多位于脊髓背側(cè)，橫斷面上呈新月形，血腫與脊髓之間常由1條低信號線分隔，為該病的特征性表現(xiàn)。本組12例患者僅1例血腫位于脊髓腹側(cè)，其余均位于脊髓背側(cè)。10例血腫在MRI矢狀面上表現(xiàn)為長梭形或橢圓形，9例可見血腫與脊髓之間低信號線。血腫MRI的信號變化與出血時間密切相關(guān)[13］：24 h內(nèi)，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號；超過24 h，T1/T2WI均呈高信號；慢性期T1/T2WI均呈低信號。本研究中12例患者的MRI影像學(xué)特征也基本符合此規(guī)律。此外，SSEH需注意與硬膜外膿腫鑒別診斷，后者常伴有全身感染癥狀，T1WI MRI呈低信號、T2WI MRI呈高信號。

盡管CT在顯示椎管內(nèi)占位性病變方面較MRI稍顯遜色，但CT能夠清晰顯示周圍骨性結(jié)構(gòu)改變，對該病的病因診斷具有一定的意義。錢邦平等[14］報道的9例SSEH患者，4例行CT檢查，2例示椎板溶骨性破壞，術(shù)后證實為成骨細胞瘤；2例伴有血管瘤改變。本組患者5例行CT檢查，4例提示椎管內(nèi)高密度影，1例無異常發(fā)現(xiàn)。結(jié)合文獻報道及本研究結(jié)果，對于術(shù)前MRI證實為SSEH，條件許可下行CT檢查是必要的，以便發(fā)現(xiàn)可能的潛在病因[9］。

SSEH確診后，則需根據(jù)患者病情決定治療策略。既往文獻建議對脊髓壓迫癥狀嚴重或脊髓壓迫癥狀進行性加重的患者盡早實行手術(shù)治療[12］。首選方法是手術(shù)清除血腫，解除脊髓致壓因素，為脊髓或神經(jīng)的恢復(fù)創(chuàng)造條件[9，15］。Raasck等[15］復(fù)習(xí)了來自12個研究的65例患者的治療結(jié)果，認為SSEH患者就診時神經(jīng)功能狀態(tài)是影響預(yù)后的獨立相關(guān)因素。Kim等[16］的研究得出了相同的結(jié)論。手術(shù)時機、年齡、伴隨疾病等多種因素與患者預(yù)后的相關(guān)性具有不確定性。盡管目前缺乏高等級研究證據(jù)支持手術(shù)時機對預(yù)后的影響，臨床實踐仍強調(diào)盡早手術(shù)的重要性[16-17］。眾多學(xué)者推薦對不完全脊髓損傷的患者盡量在48 h內(nèi)行手術(shù)減壓，對完全性脊髓損傷的患者手術(shù)應(yīng)在36 h內(nèi)完成。本組7例癥狀較重患者均采取手術(shù)治療，臨床確診至開始手術(shù)中位時間為12 h（4～96 h），手術(shù)方案為后路椎板切除減壓、血腫清除術(shù)。2例術(shù)前ASIA分級A級患者術(shù)后神經(jīng)功能未見明顯改善，3例術(shù)后神經(jīng)功能較術(shù)前改善1級，1例改善2級，1例改善3級。近年來，有學(xué)者報道將微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用于該疾病的治療，取得了較好的臨床療效[18］。綜合既往及本次研究經(jīng)驗，對于神經(jīng)功能損傷較重（ASIA分級A、B、C級）或病情惡化的患者，積極行手術(shù)治療有利于患者神經(jīng)功能恢復(fù)。

對于初診時神經(jīng)功能損傷較輕或病程進展中神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)者，亦有文獻報道非手術(shù)治療是可行的[16，19-20］。給予糖皮質(zhì)激素、神經(jīng)營養(yǎng)藥物等治療，同時病程中密切觀察神經(jīng)功能變化。Duffill等[19］采用糖皮質(zhì)激素治療4例SSEH，1周后4例患者神經(jīng)功能均有所恢復(fù)，均可下床行走，作者認為，早期出現(xiàn)神經(jīng)功能恢復(fù)跡象，行非手術(shù)治療是安全的。Kingery等[20］報道1例37歲男性L1，2水平SSEH患者，僅有一側(cè)根性癥狀，經(jīng)臥床休息、止痛治療4周后恢復(fù)日常生活。本組5例癥狀較輕患者采取非手術(shù)治療，治療前3例神經(jīng)功能ASIA分級為D級、1例為C級、1例為E級，經(jīng)非手術(shù)治療后短期內(nèi)臨床癥狀均消失，末次隨訪時未留有神經(jīng)損傷癥狀（E級）。本研究臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，對于非手術(shù)治療患者，治療周期內(nèi)伴隨著臨床癥狀逐漸改善，影像學(xué)上病灶的占位效應(yīng)也均在短時間內(nèi)（2周）較發(fā)病時明顯減輕。Nagata等[21］報道10例頸椎SSEH患者行非手術(shù)治療，結(jié)果顯示，10 d內(nèi)血腫均可吸收；Salehpour等[22］報道2例患者，在發(fā)病21 d內(nèi)神經(jīng)功能得到改善，影像學(xué)上血腫也均消失。因此，結(jié)合上述研究證據(jù)及本研究經(jīng)驗，對于神經(jīng)損傷較輕（ASIA分級D、E級）或者在臨床觀察中神經(jīng)功能逐漸恢復(fù)的患者，非手術(shù)治療也是穩(wěn)妥的。

本研究的局限性：①為回顧性研究且病例數(shù)較少，存在一定的選擇性偏倚；②基于倫理學(xué)方面考慮，未設(shè)計對照組，比較分析手術(shù)組及非手術(shù)組的療效差異。

總之，SSEH是一類臨床少見急性病，早期診斷較困難。對于懷疑SSEH的患者，早期行MRI檢查是診斷和鑒別的最佳方法，CT檢查對于尋找潛在病因具有一定意義。臨床治療決策可根據(jù)患者神經(jīng)功能損傷及疾病發(fā)展情況，靈活選擇手術(shù)或非手術(shù)治療。