王棟 羅五根

南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（南昌330006）

先天性耳前瘺管(Congenital Preauricular Fistula，CPF)是一種常見的先天性外耳畸形，臨床診斷容易，手術(shù)方法多種多樣，各級(jí)醫(yī)院均有開展，術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)率。我們臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)自然瘺口位置跟耳前瘺管走行關(guān)系密切，根據(jù)耳前瘺管的不同走行，選擇合理的切口及手術(shù)方式，有助于更徹底切除耳前瘺管組織?，F(xiàn)將我們采用手術(shù)治療的159例先天性耳前瘺管的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院2013年9月-2019年2月收治的159例（169耳）先天性耳前瘺管患者的臨床資料，其中男性67例，女性92例，左耳51例，右耳79例，雙耳29例（其中10例為雙側(cè)耳前瘺管切除術(shù)），年齡3-69歲，中位年齡17歲。所有病例均至少感染過一次，未曾行耳前瘺管切除術(shù)，其中47例曾行耳前膿腫切開引流術(shù)，4例曾行耳后膿腫切開引流術(shù)，所有病例均在急性感染控制后行手術(shù)治療。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均采用全身麻醉，按瘺管自然瘺口位置不同選擇不同的切口及手術(shù)方式：

1）耳輪腳前型耳前瘺管：采用區(qū)域切除方法，耳前梭形切口，切口上至耳廓附著處上緣水平，下至耳前切跡，切口內(nèi)包含瘺口及疤痕，有些病人疤痕離瘺口較遠(yuǎn)，行平行雙切口。顯微鏡下分離出耳輪軟骨膜作為切除后界，少數(shù)患者需緊貼耳廓軟骨內(nèi)側(cè)分離至耳后溝水平，沿耳輪軟骨膜表面仔細(xì)分離瘺管組織，部分粘連緊密者可部分切除軟骨膜，下界至耳屏軟骨膜及外耳道上方，深處分離至顳筋膜，上界為耳廓附著處上緣水平，前界為腮腺筋膜表面，將此區(qū)域內(nèi)瘺管及周圍炎性、疤痕組織完整切除。切下標(biāo)本顯微鏡下沿瘺管口向下剪開，仔細(xì)尋找瘺管分支并剪開分支，觀察瘺管走行及有無瘺管組織殘留。

2）耳輪腳型耳前瘺管:沿耳輪腳梭形切口，切口內(nèi)包含瘺口，向前延伸至耳前切跡，顯微鏡下見瘺管穿越耳輪軟骨，切除瘺管周圍軟骨，見軟骨內(nèi)側(cè)瘺管呈囊狀，剪開囊狀瘺管，吸除瘺管內(nèi)豆渣樣物，暴露瘺管內(nèi)上皮組織，顯微鏡下沿上皮組織追尋瘺管分支，切除瘺管及周圍肉芽和疤痕組織。有耳后瘺管的加耳后切口，沿瘺管切開至耳輪腳切口，切除瘺管內(nèi)上皮及肉芽組織。耳甲腔有瘺口的，從耳輪切口掀開皮膚，暴露瘺管，切除瘺管內(nèi)上皮及肉芽組織。

3）外耳道型耳前瘺管：耳前切跡切口，切至瘺管口并梭形切除瘺管口，顯微鏡下剪開瘺管，吸除瘺管內(nèi)豆渣樣物，顯微鏡下根據(jù)鱗狀上皮走行追尋瘺管分支，切除瘺管組織及周圍肉芽和疤痕組織。瘺管完整切除后，術(shù)腔徹底止血，碘伏沖洗術(shù)腔，切口采取間斷褥式外翻縫合，底部縫合至顳筋膜，以封閉死腔，加壓包扎。

2 結(jié)果

159例患者，125例自然瘺口位于耳輪腳前(圖1)，每例瘺管走行均緊貼耳輪軟骨膜向后下走行至耳前切跡（圖5），64例形成囊狀結(jié)構(gòu)，其中4例與耳輪軟骨膜粘連緊密，21例可見分支（圖6），其中有9例分支至瘺管前方疤痕組織下方。31例自然瘺口位于耳輪腳，其中，10例耳后同時(shí)發(fā)現(xiàn)有瘺口，2例耳甲腔有瘺口,29例瘺管向內(nèi)側(cè)走行并穿過耳輪軟骨，2例緊貼耳輪軟骨膜下方穿過，在耳輪軟骨內(nèi)側(cè)形成不規(guī)則囊狀結(jié)構(gòu)，耳甲腔及耳后瘺管為膿腫破潰引流口（圖2-圖3），未見上皮組織。3例自然瘺口位于外耳道，瘺管向前上走行耳輪腳與耳屏之間，緊貼耳屏軟骨膜，形成不規(guī)則囊狀結(jié)構(gòu)（圖4）。

圖1 耳輪腳前型：耳輪腳前上方可見瘺口Fig.1 Crus helicis front type:A fistula is seen anterior of the crus helicis.

圖2 耳輪腳型：瘺口位于耳輪腳，在耳甲腔形成膿腫，外耳道口處可見破潰口Fig.2 Crus helicis type:The fistula is located at the crus helicis and forms an abscess in the cavity of auricular concha，with a rupture at the opening of the external acoustic pore.

圖3 耳輪腳型：耳輪腳處可見瘺口，向后下在耳后溝形成破潰口Fig.3 Crus helicis type:A fistula can be seen at the crus helicis,it passes backwards and downwards to form a rupture in the posterior sulcus of auricle.

圖4 外耳道型：外耳道前上壁可見瘺口Fig.4 External acoustic meatus type:A fistula is seen in the anterior superior wall of the external acoustic meatus.

圖5 耳輪腳前型：瘺管緊貼耳輪軟骨向后下走行Fig.5 Crus helicis front type:The fistula clings to the auricular cartilage and passes backwards and downwards.

圖6 耳輪腳前型：剪開瘺管腔，可見瘺管有三分支Fig.6 Crus helicis front type:When the fistula was cut open,there were three branches of the fistula.

術(shù)后抗感染治療1周，7-14天拆線。157例患者甲級(jí)愈合，2例術(shù)后切口感染，經(jīng)換藥后切口愈合。隨訪5月-5年，未見復(fù)發(fā)。

3 討論

先天性耳前瘺管是耳鼻喉科常見的先天性耳畸形。相關(guān)研究證實(shí)先天性耳前瘺管患者為常染色體顯性遺傳，可表現(xiàn)為外顯不全[1]，先天性耳前瘺管與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，其具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前主要有3種理論可以解釋耳前瘺管的發(fā)生[2]：6個(gè)耳廓小丘融合不良、第一咽溝背部不完全閉合的遺跡、由孤立的外胚層折疊而來。先天性耳前瘺管多為單側(cè)發(fā)病，左右發(fā)病率無明顯差異，女性發(fā)病率高于男性[2]。

先天性耳前瘺管自然瘺口多位于耳輪腳前，少數(shù)可位于耳輪腳、耳甲腔、耳甲艇、外耳道及耳廓其它部位等；瘺管另一端為盲管，可呈分支狀，瘺管走形方向、深淺、長短不一，部分病例可穿過耳廓軟骨。瘺管管腔被覆復(fù)層扁平上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等組織，管腔內(nèi)常有脫落上皮、細(xì)菌等混合而成的鱗屑或豆腐渣樣物，擠壓時(shí)有少量白色黏稠性或干酪樣分泌物從管口溢出。我們根據(jù)先天性耳前瘺管自然開口的位置及瘺管走行，將先天性耳前瘺管分為以下3型：耳輪腳前型、耳輪腳型及外耳道型。其中開口耳輪腳上方耳甲艇、耳輪腳下方耳甲腔的耳前瘺管，由于瘺管走行及手術(shù)方式與耳輪腳型相同，都?xì)w于耳輪腳型。Choi等[3]以耳屏與耳輪腳后緣連線為界，認(rèn)為開口在界限以前的瘺管為常見類型，開口在界限以后的瘺管都可歸為變異型耳前瘺管，變異型耳前瘺管開口位置與我們報(bào)道的耳輪腳型和外耳道型耳前瘺管位置相同。Yeo等[4]報(bào)道了變異型耳前瘺管14例，占所有瘺管的6.8%(14/206)；Kim等[5]報(bào)道了20例非典型耳前瘺管，占所有耳前瘺管的9.4%(20/212)；莊惠文等[6]報(bào)道了變異型耳前瘺管12例，占所有瘺管的3.75%(12/320)；本組病例耳輪腳型和外耳道型耳前瘺管占比為21.38%(34/159)，明顯高于國內(nèi)外報(bào)道，我們認(rèn)為與耳輪腳型及外耳道型耳前瘺管較難發(fā)現(xiàn)、手術(shù)較復(fù)雜、基層醫(yī)院處理有困難有關(guān)。

多數(shù)先天性耳前瘺管患者可無癥狀，無需干預(yù)；繼發(fā)感染時(shí)出現(xiàn)局部紅腫疼痛，可形成膿腫，破潰后則形成瘺管，反復(fù)感染處形成瘢痕，手術(shù)摘除是唯一有效的治療方法[7]。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在急性感染控制后行手術(shù)治療，即局部水腫減輕，皮膚顏色從明顯充血的紅色變?yōu)榘导t色，就說明感染已經(jīng)得到控制[8]。根據(jù)瘺管口位置不同，選擇不同的手術(shù)方法。先天性耳前瘺管可伴有一個(gè)或多個(gè)分支，甚至呈樹枝狀；華娜等[9]通過對耳前瘺管病理組織學(xué)觀察，發(fā)現(xiàn)既往有感染者病理切片均可見瘺管結(jié)構(gòu)走行不連續(xù)，瘺管管腔被纖維條索組織分隔，遠(yuǎn)端肉芽組織及疤痕組織內(nèi)可見散在瘺管上皮組織；Prasad等[10]描述耳前瘺管總是走行于顳筋膜與耳輪軟骨膜之間的組織中。因此，對于耳輪腳前型耳前瘺管，我們采用了區(qū)域切除方法，耳輪軟骨膜作為切除后界，下界為耳屏軟骨膜及外耳道，深處分離至顳筋膜淺層，上界為耳廓附著處上緣水平，前界為腮腺筋膜表面，將此區(qū)域內(nèi)瘺管及周圍疤痕、炎性肉芽組織完整切除。耳輪腳型耳前瘺管，由于切除空間狹小，外耳道型耳前瘺管，由于瘺管走行不能完全確定，對于這兩型瘺管，我們采用顯微鏡下剪開瘺管，根據(jù)鱗狀上皮的外觀差異，追尋瘺管分支并切除瘺管，包括切除瘺管周圍疤痕及肉芽組織。

通過對159例先天性耳前瘺管患者自然瘺口位置及術(shù)中瘺管走行分析，我們認(rèn)為先天性耳前瘺管自然瘺口位置與瘺管走行關(guān)系密切。1）自然瘺口位于耳輪腳前方：瘺管常緊貼耳輪腳軟骨膜，向后向下走行于耳前切跡，可有向前的分支或分支至耳前疤痕下方。2）自然瘺口位于耳輪腳：瘺管多穿過耳輪軟骨，向下走行于耳輪軟骨深面，形成不規(guī)則囊狀結(jié)構(gòu)；由于耳輪軟骨限制，感染后膿腫破潰，向前下至耳甲腔，向后下至耳后，管腔內(nèi)無上皮，并非真正瘺管。3）自然瘺口位于外耳道：瘺管向前上走行耳輪腳與耳屏之間，緊貼耳屏軟骨膜。由于我們病例有限，尤其是外耳道型耳前瘺管，其瘺管走行方向有待于我們進(jìn)一步觀察。

本組術(shù)后2例切口感染，經(jīng)換藥后切口愈合，主要原因是患者術(shù)前炎癥難以控制，術(shù)中切除范圍大，切口周圍皮膚較脆，且張力較大，切口裂開導(dǎo)致。術(shù)后隨訪沒有發(fā)生復(fù)發(fā)病例，我們的手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)是：（1）降低術(shù)后復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵在于完整的切除瘺管及周圍疤痕、炎性肉芽組織。（2）顯微鏡的應(yīng)用有助于辨別瘺管并完整切除瘺管，我們所有病例均在顯微鏡下完成手術(shù)，先天性耳前瘺管的顯微鏡下切除術(shù)有分辨率高、無需美藍(lán)染色、損傷小、切除準(zhǔn)確、復(fù)發(fā)率低（＜2%）等諸多優(yōu)點(diǎn)[11]。李長清等[12]應(yīng)用顯微外科技術(shù)治療各病程的先天性耳前瘺管94例，達(dá)到100%無復(fù)發(fā)的結(jié)果。Bruijnzeel等[13]對耳前瘺管切除技術(shù)的手術(shù)效果進(jìn)行了系統(tǒng)的綜述，提示顯微鏡下耳前瘺管切除術(shù)的復(fù)發(fā)率最低(1.9%)。（3）根據(jù)自然瘺口及炎癥部位的不同，選擇不同的切口，能更好的暴露術(shù)腔。（4）手術(shù)時(shí)機(jī)選擇，盡量在急性炎癥控制住后行手術(shù)治療。（5）耳輪腳型、外耳道型相對少見，炎癥部位及走行不同于常見的耳輪腳前型，受耳廓軟骨限制，術(shù)腔暴露往往不佳。我們采用顯微鏡下剪開瘺管，根據(jù)鱗狀上皮的外觀差異，追尋瘺管分支并切除瘺管，包括切除瘺管周圍疤痕及肉芽組織。（6）我們術(shù)中對耳輪軟骨的處理：耳輪腳型耳前瘺管瘺管組織常緊貼耳輪軟骨，顯微鏡下沿耳輪軟骨膜表面仔細(xì)分離瘺管組織。我們有4例患者耳輪軟骨膜與瘺管粘連緊密，可部分切除軟骨膜，不切除軟骨組織；耳輪腳型耳前瘺管瘺管常穿過耳輪軟骨者，術(shù)中切除瘺管周圍軟骨。（7）采用間斷褥式外翻縫合，底部縫合至顳筋膜，不留死腔，避免術(shù)后積液感染。

先天性耳前瘺管瘺口位置及走行多變，增加手術(shù)難度，術(shù)前可根據(jù)先天性耳前瘺管自然瘺口位置預(yù)判瘺管大致走行，選擇合理的切口及手術(shù)方式，能更快速、徹底切除瘺管組織，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，具有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值。