王樹鵬 蔣培強(qiáng) 譚璐東 蘇靖涵 劉亞輝

吉林省長(zhǎng)春市吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰外二科，長(zhǎng)春 130000

【提要】 胰腺侵襲性纖維瘤的發(fā)病率低，臨床罕見，該病具有一定的侵襲性，對(duì)該病的治療方法主要是完整手術(shù)切除病灶，從而達(dá)到術(shù)后長(zhǎng)期生存。

患者女性，35歲。以“急性上腹部疼痛1 d”急診入院，伴有惡心、嘔吐不適。既往無家族性遺傳病史，嗜酒史及嗜煙史，無基礎(chǔ)疾病。體檢：上腹部輕度壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊。腹部CT見胰體尾部巨大囊實(shí)性混雜密度影，大小約13.0 cm×7.7 cm，內(nèi)見分隔及稍高密度斑片狀病變，與胰體尾部及胃后壁分界不清(圖1A)，影像診斷為胰體尾部占位性病變合并出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 4.12×109/L，RBC 3.64×1012/L，血紅蛋白105 g/L，血小板134×109/L；肝功明顯異常；腫瘤標(biāo)志物CA19-9 6.86 U/ml，CA242 2.99 U/ml，CA125 33.18 U/ml， AFP 3.68 ng/ml。擇期行遠(yuǎn)端胰腺及脾切除術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好，無胰漏及出血等并發(fā)癥。病理大體檢查見腫瘤體積11 cm×8 cm，切面呈灰白色及褐色，囊實(shí)性、質(zhì)韌、局部囊壁厚0.9 cm，內(nèi)壁呈褐色，粗糙；鏡下見腫瘤組織由膠原纖維束及梭形細(xì)胞組成，粗大的膠原纖維束及梭形細(xì)胞波浪交錯(cuò)排列，梭形細(xì)胞核大小規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)而分布均勻 (圖1B)；免疫組織化學(xué)染色示β-catentin胞核+(圖1C)，Desmin-(圖1D)，AEI/AE3-，CD34-，α-SMA部分+，CD117-，Dog-1-，S100-。病理診斷為胰腺侵襲性纖維瘤。

圖1 胰腺侵襲性纖維瘤的腹部CT表現(xiàn)為胰腺體尾部囊實(shí)性占位(1A)，鏡下見粗大的膠原纖維束及梭形細(xì)胞波浪交錯(cuò)排列，梭形細(xì)胞核大小規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)而分布均勻(1B ×100)，免疫組織化學(xué)染色示胞核β-catentin陽性表達(dá)(1C)，Desmin陰性表達(dá)(1D)

討論侵襲性纖維瘤最初是由學(xué)者M(jìn)uller于1938年提出并命名，后由Sanger進(jìn)一步補(bǔ)充并提出相關(guān)鑒別要點(diǎn)后一直沿用至今[1]。侵襲性纖維瘤是由于肌成纖維細(xì)胞異常增殖引起，該腫瘤的發(fā)病率較低，約占所有全身軟組織腫瘤的3%左右[2]，而發(fā)生于胰腺的侵襲性纖維瘤更為罕見。發(fā)病的原因目前尚不明確，可能與內(nèi)分泌、創(chuàng)傷、手術(shù)、硬纖維瘤家族史、妊娠、家族性腺瘤性息肉病等多種因素有關(guān)[3]。患者年齡15～60歲，以青春期及30歲左右患者為主。胰腺侵襲性纖維瘤患者的主要臨床表現(xiàn)為腹痛不適，腫瘤主要位于胰腺尾部，大部分為實(shí)性，少數(shù)為囊實(shí)性[3]。本例患者病灶位于胰尾部，呈囊實(shí)性且伴有出血。確診主要依賴于病理免疫組織化學(xué)檢查，β-catenin陽性對(duì)侵襲性纖維瘤和其他軟組織的腫瘤鑒別有重要的意義[4]。本例患者免疫組織化學(xué)染色顯示β-catenin陽性表達(dá)。

雖然侵襲性纖維瘤是良性腫瘤，但它侵襲性生長(zhǎng)，且與周圍組織無明顯的分界，不過遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移比較少見。手術(shù)切除是治療侵襲性纖維瘤最有效的方法，多主張切除范圍要擴(kuò)大，以確保達(dá)到R0切除[4]。文獻(xiàn)顯示術(shù)后平均復(fù)發(fā)率24%～77%，平均復(fù)發(fā)時(shí)間為13～23個(gè)月，95%的患者會(huì)在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，同時(shí)二次手術(shù)后復(fù)發(fā)率更高，且復(fù)發(fā)間隔時(shí)間更短[5]，切緣陽性及有無再次手術(shù)史是術(shù)后復(fù)發(fā)的獨(dú)立影響因素[6]。由于其術(shù)后高復(fù)發(fā)率，放化療及抗激素治療、靶向治療等新輔助治療對(duì)其有一定的意義[7]。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突