王輝，高秀娟，馬佩，李朋，陳剛，韓新強(qiáng)，盛玉國，徐英江

(1.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院創(chuàng)傷中心，山東 濱州 256603；2.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)血管外科，山東 濱州 256603；3.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，江蘇 南京 210029；4.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院介入血管外科，山東 濱州 256603)

急性自發(fā)性孤立性內(nèi)臟動(dòng)脈夾層(acute spontaneous isolated visceral artery dissection，AVAD)是一個(gè)罕見且兇險(xiǎn)的血管源性疾病[1]，首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為腹部疼痛，若出現(xiàn)腸缺血或夾層動(dòng)脈瘤破裂可能危及生命。隨著影像技術(shù)不斷發(fā)展，該病越來越多地被人們所認(rèn)識(shí)[2]。有專家認(rèn)為該病是一種自愈性疾病[3]。目前治療方案包括抗栓治療[抗凝藥物治療和(或)抗血小板藥物治療]以及侵入性治療(腔內(nèi)治療和開放手術(shù)治療)[4]。由于其罕見，該疾病的自然病程和治療方案仍沒有統(tǒng)一的或指南性的意見。本研究回顧性分析了我院25例AVAD病人的臨床資料，分析發(fā)病特點(diǎn)及診治策略，以期為該病診治提供理論基礎(chǔ)。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2000年1月至2019年1月期間濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院明確診治的25例AVAD病人臨床資料，其中腸系膜上動(dòng)脈夾層(superior mesenteric artery dissection，SMAD)19例，腹腔動(dòng)脈夾層(celiac artery dissection，CAD)6例。臨床資料采集內(nèi)容包括一般流行病學(xué)數(shù)據(jù)、臨床表現(xiàn)、首發(fā)癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、治療策略的選擇及隨訪結(jié)果。本研究得到濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。應(yīng)用檢索相關(guān)的術(shù)語(如SMA夾層、腸系膜上動(dòng)脈夾層、CA夾層、腹腔動(dòng)脈夾層等)來識(shí)別AVAD病人病例資料。如果夾層發(fā)生在創(chuàng)傷、醫(yī)源性損傷或伴隨主動(dòng)脈夾層的情況下，則予以排除。所有影像學(xué)資料均由一名放射科醫(yī)生與一名血管外科醫(yī)生共同閱覽，以確保準(zhǔn)確性。對(duì)于SMAD根據(jù)Yun分型分為三型：Ⅰ型，假腔有入口和出口，血流通暢；Ⅱa 型，血流可經(jīng)入口進(jìn)入假腔，但無出口；Ⅱb 型，假腔內(nèi)血栓形成，無血流；Ⅲ型，夾層導(dǎo)致真、假腔均閉塞[5]。

二、治療方法

1.非手術(shù)治療 病人入院后若無腹膜炎均給予抗栓治療(低分子肝素鈉 100 U/kg ，皮下注射，1次/12 h；阿司匹林腸溶片100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d，口服)。同時(shí)行禁飲食、胃腸減壓、鎮(zhèn)痛解痙、保護(hù)胃黏膜、適當(dāng)腸外營養(yǎng)等治療，合并高血壓的病人血壓應(yīng)維持130/80 mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)。在抗栓治療下如腹痛癥狀緩解可考慮繼續(xù)非手術(shù)治療，并逐漸過渡飲食(流食—半流食—軟食)。出院后低分子肝素橋接華法林繼續(xù)抗凝(國際標(biāo)準(zhǔn)化比值控制在2.0～3.0，抗凝時(shí)間≥6個(gè)月)。同時(shí)繼續(xù)抗血小板治療(阿司匹林腸溶片100 mg/d，≥18個(gè)月)。

2.手術(shù)治療 納入的所有病人入院時(shí)若伴有彌漫性腹膜炎時(shí)給予開放手術(shù)治療。腔內(nèi)治療包括：①經(jīng)非手術(shù)治療后腹痛癥狀無緩解或可疑腸缺血；②復(fù)查CT血管造影(CTA)顯示動(dòng)脈真腔受壓>80%或夾層動(dòng)脈瘤直徑>2.0 cm。腔內(nèi)治療失敗或出現(xiàn)彌漫性腹膜炎時(shí)，再考慮行開放手術(shù)治療。手術(shù)治療的病人，術(shù)后繼續(xù)給予抗栓治療。出院后繼續(xù)華法林抗凝(抗凝時(shí)間≥6個(gè)月)，抗血小板治療(阿司匹林腸溶片100 mg/d，≥24個(gè)月，或氯吡格雷75 mg/d，≥12個(gè)月)。

三、隨訪

本組25例，隨訪率為84%(21/25)。隨訪時(shí)間2～92個(gè)月，平均隨訪21.5個(gè)月。出院后隨訪期間評(píng)估的結(jié)果包括癥狀、口服藥物情況、合并癥控制情況、支架的通暢程度、動(dòng)脈瘤變化及是否有干預(yù)的指征、血管重構(gòu)的情況等。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

結(jié) 果

一、一般結(jié)果

共納入25例AVAD病人(100%男性)，平均年齡54.5歲(28～74歲)，其中SMAD 19例，CAD 6例。12例(48%)病人有高血壓病史，14例(56%)有吸煙史，其他心血管危險(xiǎn)因素的患病率很低。值得注意的是，有21例(84%，21/25)表現(xiàn)為腹痛，2例無癥狀體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，2例腰背部疼痛，10例伴有惡心、嘔吐。根據(jù)SMAD的Yun分型，Ⅱ型最多見，占58%(11/19)，其中Ⅱa6例，Ⅱb5例；余Ⅰ型5例(26%)，Ⅲ型3例(16%)。其中第1破口距腸系膜上動(dòng)脈起始部的距離為23～61 mm，夾層長度為40～76 mm。第1破口距腹腔動(dòng)脈起始部的距離為9～16 mm，夾層長度為6～13 mm。最終16例抗栓保守治療7 d后腹痛癥狀消失；腔內(nèi)治療8例，其中支架置入術(shù)4例，彈簧圈栓塞術(shù)3例，腸系膜上動(dòng)脈置管溶栓1例。1例SMADⅢ型病人腹痛癥狀嚴(yán)重，出現(xiàn)腹膜炎，急診行腸系膜上動(dòng)脈取栓+小腸切除術(shù)，術(shù)后病人出現(xiàn)短腸綜合征需要長期腸外營養(yǎng)支持(表1)。

二、隨訪結(jié)果

本組25例病人中，初始行腔內(nèi)治療的(裸支架置入術(shù))病人1例；開放手術(shù)治療1例；初始接受抗栓治療23例，其中16例病人保守治療1周后腹痛癥狀明顯改善，保守治療有效率為70%(16/23)。隨訪期間有 5 例病人出現(xiàn)夾層進(jìn)展，轉(zhuǎn)行腔內(nèi)治療，1 例病人復(fù)查CTA顯示真腔壓縮狹窄出現(xiàn)飽餐后慢性腹痛，轉(zhuǎn)行腔內(nèi)治療(圖1)，1例病人發(fā)現(xiàn)夾層動(dòng)脈瘤轉(zhuǎn)為腔內(nèi)治療，1例CAD假腔呈瘤樣擴(kuò)張，考慮夾層動(dòng)脈瘤形成，行裸支架置入術(shù)(圖2)。5例病人在隨訪期間經(jīng)歷了短期的餐后腹脹情況，后漸緩解。其余病人在隨訪期間均未出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，CTA 隨訪結(jié)果示76%(19/25)病人夾層假腔血栓化，真腔血供改善，8%(2/25)夾層完全重塑。

表1 25例AVAD病人的基本情況

討 論

AVAD好發(fā)于中青年男性，潛在的病因包括動(dòng)脈中膜囊性壞死、動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌發(fā)育不良和彈性組織紊亂(Marfan syndrome和Ehlers-Danlos病)[6]。然而，在大多數(shù)情況下具體病因尚不清楚。AVAD病因?qū)W說多樣(如血流動(dòng)力學(xué)、外傷、醫(yī)源性及遺傳性)，但單純的一種學(xué)說并不能完全解釋其發(fā)病機(jī)制[7]。本病首發(fā)癥狀為腹痛，多為上腹部，且臨床表現(xiàn)與體征不符，常伴有惡心，嘔吐和(或)腹瀉；少數(shù)人有慢性腸缺血的臨床表現(xiàn)(腸痙攣、厭食和體重減輕)；極少數(shù)病人無癥狀，偶然在體檢中發(fā)現(xiàn)。然而，臨床工作中我們發(fā)現(xiàn)SMAD較CAD腹部疼痛更為劇烈且臨床癥狀與體征不符。原因一方面與腸管對(duì)于缺血、缺氧的耐受性差有關(guān)，另一方面各臟器的供血特點(diǎn)不同，肝臟為雙重血供，胃、脾臟側(cè)支循環(huán)豐富，而一旦腸管缺血短時(shí)間內(nèi)能代償?shù)膫?cè)支循環(huán)較少，同時(shí)腹腔內(nèi)臟末梢神經(jīng)傳來的沖動(dòng)刺激嘔吐中樞可引起惡心、嘔吐癥狀[8-9]。

目前對(duì)于AVAD治療方案尚存在爭議。Ambo等[10]在1994年首次報(bào)道了應(yīng)用單純抗凝成功治療1例SMAD，然而1998年Yasuhara等[11]在沒有使用抗凝劑的情況下對(duì)2例SMAD病人進(jìn)行成功治療。2000年以前，外科開放手術(shù)是該病的主要治療方案。手術(shù)方式包括夾層動(dòng)脈段切除+移植物置換術(shù)、主動(dòng)脈-腸系膜上動(dòng)脈旁路移植術(shù)、右側(cè)胃網(wǎng)膜-腸系膜上動(dòng)脈旁路移植術(shù)、腸系膜上動(dòng)脈補(bǔ)片血管成形術(shù)及動(dòng)脈瘤內(nèi)縫合術(shù)等。自2000年Leung等[12]首次報(bào)道腔內(nèi)治療SMAD以來，腔內(nèi)治療成為國內(nèi)首選治療方式[13]。根據(jù)頸動(dòng)脈夾層的治療經(jīng)驗(yàn)，抗血小板治療在預(yù)防短暫性缺血發(fā)作、腦卒中或死亡方面有效。頸動(dòng)脈夾層的治療結(jié)果可能對(duì)AVAD的管理存在指導(dǎo)意義[14]。在本中心，最初的治療最常使用氯吡格雷橋接華法林治療，然后在癥狀緩解和影像學(xué)上夾層穩(wěn)定后過渡到單純抗血小板治療。

此外，影像學(xué)特點(diǎn)也對(duì)該病治療方案的選擇起著重要的作用。根據(jù)泊肅葉定律，液體流動(dòng)阻力與半徑的四次方成反比，與長度成正比[15]。基于這個(gè)理論，腹痛與真腔的直徑和夾層病灶的長度有關(guān)。在該病的隨訪過程中更容易發(fā)生餐后腹痛及夾層動(dòng)脈瘤，因此按時(shí)隨訪對(duì)于觀察疾病動(dòng)態(tài)變化非常關(guān)鍵。AVAD治療方案的選擇應(yīng)該依據(jù)病人的臨床癥狀和CTA影像而定，抗栓非手術(shù)治療通常作為內(nèi)臟動(dòng)脈夾層一線治療?？顾ǚ鞘中g(shù)治療失敗或夾層動(dòng)脈瘤形成時(shí)采用血管腔內(nèi)治療(圖1)。當(dāng)非手術(shù)治療出現(xiàn)持續(xù)性或惡化的腹痛、腸缺血或動(dòng)脈瘤性動(dòng)脈破裂時(shí)選擇開放式手術(shù)治療。依據(jù)本中心經(jīng)驗(yàn)，我們推斷AVAD病人的自然病程轉(zhuǎn)歸的可能：①夾層逐漸趨向于穩(wěn)定，假腔內(nèi)血栓化，管腔完全重塑恢復(fù)正常形態(tài)；②夾層形態(tài)不變，入口出口持續(xù)存在，假腔內(nèi)持續(xù)有血流；③假腔緩慢增大逐漸形成夾層動(dòng)脈瘤；④夾層進(jìn)展，導(dǎo)致真腔受壓狹窄或閉塞，出現(xiàn)急性腸缺血壞死，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致死亡。

綜上所述，抗栓藥物的非手術(shù)治療應(yīng)是AVAD的一線治療方案，當(dāng)懷疑腸缺血或夾層病變進(jìn)展時(shí)，腔內(nèi)治療是安全可行的治療方法。彌漫性腹膜炎出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。