趙雪梅， 杜 奕， 楊 萍， 姜榮興， 王 瀟， 包麗靜， 包銀龍， 侯印西

（寧夏醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院，銀川 750001）

腫瘤樣鈣質沉著癥（tumoral calcinosis，TC）臨床罕見，病因不明，是一種非腫瘤性的無定性鈣鹽沉積，好發(fā)于大關節(jié)附近，特別是臀部、肩部、肘部，表現(xiàn)為皮下緩慢生長、質地堅實的鈣化性腫塊，常常與其下方的筋膜、肌肉或肌腱緊密相連，但骨質與關節(jié)均不受累。X 線表現(xiàn)具有特征性，通過總結我院1994 年至2017 年3 例TC的X 線資料并復習相關文獻，旨在更深入地認識本病，從而減少誤診。

1 材料與方法

1.1 一般資料

43 例患者均為女性，年齡37～60 歲，平均48.3 歲，2 例有腎功能衰竭尿毒癥血液透析史。3例患者主要表現(xiàn)為病變部位生長緩慢的無痛性包塊，2 例單發(fā)，1 例多發(fā)，多發(fā)患者累及5 個部位。查體見局部膨隆的皮下腫塊，1 例患者曾自行切開腕背部包塊，擠出白堊狀內容物。臨近關節(jié)未見明顯活動障礙。

查閱10 篇文獻，總共涉及40 例患者，加上本組 3 例，共計 43 例患者，年齡 5～83 歲，男性21 例，女性 22 例，病理檢查證實為 TC 者 39 例，有慢性腎功能衰竭血液透析史者15 例，10 例多發(fā)，文獻報道多發(fā)患者多累及2～4 個部位，本組1 例累及5 個部位；病變位于臀部者22 例，肩部者12 例，肘關節(jié)8 例，膝關節(jié)7 例，腎上腺3 例，腕關節(jié)2 例（其中1 例為雙側），足部、大、小腿各1 例。大部分因觸及皮下軟組織腫塊就診，部分患者體檢發(fā)現(xiàn)，部分自覺腫塊有增大，1 例有外傷史，1 例患者皮膚破潰，有粉筆樣、白堊狀物質流出。文獻及本組病例數(shù)量及臨床影像特點見表1。

1.2 檢查方法

Shimadzu 800mA X 線機及 Philips DR 機拍攝，肩部采用站立前后位，腕、肘關節(jié)拍攝正側位，骨盆拍攝正位片。

1.3 臨床、病理表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為髖、肩、肘等大關節(jié)附近、皮下或深層軟組織內腫塊，病變大而硬韌，且生長緩慢。破潰時可流出灰白色粉筆樣物質。

病理上，靜止期病變呈硬實性腫塊，為鈣化性物質被周圍致密結締組織和膠原纖維包繞所致；活動期病變內見纖維組織分隔的多個囊腫，中央為白堊狀黃白色或糊狀鈣化物質及淡黃色乳糜狀液體，囊壁及間隔內襯以肉芽組織，即由組織細胞、多核巨細胞及慢性炎細胞浸潤?；顒悠谂c靜止期常同時出現(xiàn)在同一病灶內。

1.4 影像學特點

1.4.1 X 線影像表現(xiàn) 靜止期或靜止期與活動期并存時，表現(xiàn)為軟組織內團塊狀鈣化，密度不均，邊界清晰，團塊影內由纖細的線樣間隔將其分割為大小不等的結節(jié)，結節(jié)相互融合、重疊，腎形或菜花狀?；顒悠诹⑽黄Y節(jié)內可見鈣-液平面。

1.4.2 CT 影像表現(xiàn) 靜止期表現(xiàn)為軟組織內多發(fā)片狀、絮狀及結節(jié)狀致密影，也可呈分葉狀及流注狀；靜止期與活動期并存時，腫塊內部可呈多囊狀，囊腔中心呈低密度，囊壁及間隔呈薄層鈣化或線樣高密度影；活動期見鈣-液平面，下部為分層狀鈣化（稱“沉降征”）。臨近骨多無異常改變，不侵犯關節(jié)。

表1 文獻及本組病例數(shù)及臨床影像特點統(tǒng)計表

1.4.3 MRI 表現(xiàn) 靜止期病變表現(xiàn)為 T1WI、T2WI 均勻低信號結節(jié)，可相互融合，邊緣清晰；靜止期與活動期并存時，病變T1WI 上呈不均勻低信號結節(jié)，T2WI 上呈低信號影，其內夾雜不均勻高信號；活動期可見鈣-液平面，結節(jié)相鄰軟組織內可見條帶狀及羽毛狀稍高信號，邊緣模糊。包膜及纖維間隔在各期T1WI、T2WI 均為低信號，增強掃描可見不同程度強化。

2 結果

2.1 本組病例特點

2.1.1 病例1 女，48 歲，左肩占位，腎功能衰竭，尿毒癥血液透析史3 年。X 線片表現(xiàn)為左肩關節(jié)外側軟組織內有2.7 cm×7.4 cm 大腎形鈣化影，邊緣光滑銳利，略有分葉，與周圍骨質有明顯間隔，內部由大小不等、密度不同的致密結節(jié)組成，其結節(jié)直徑0.3～1.7 cm，結節(jié)間為網狀寬約0.1 cm 纖細透明間隔相隔，肩關節(jié)骨骼正常，鈣化團塊周圍皮膚厚薄均勻，未見腫脹（圖1）。

2.1.2 病例2 女，60 歲，右臀部腫物就診。X 線片表現(xiàn)為右臀部軟組織內見2.3 cm×7.2 cm 腎形團塊狀鈣化區(qū)，外緣輕度分葉，團塊內由網狀纖細透明間隔將其分割成小結節(jié)，如石榴籽狀，結節(jié)大小不一，密度高低不等簇擁重疊，鄰近骨質正常，未侵犯關節(jié)（圖2）。

2.1.3 病例3 女，37 歲，患者因右下肢外傷拍右髖關節(jié)、膝關節(jié)片偶然發(fā)現(xiàn)右臀部團塊狀鈣化，追問病史后得知患者腎功能衰竭尿毒癥已血液透析7 年，并有多處軟組織包塊，自述因脹、癢曾自行切開腕部背側腫塊，擠出白色粉筆樣物質，當即補拍了雙腕關節(jié)、左肘關節(jié)正側位及右肩關節(jié)正位片。X 線片表現(xiàn)為雙腕關節(jié)（圖3a、3b）、左肘關節(jié)（圖4a）、右側肩部喙鎖區(qū)（圖4b）、右臀部（圖5）軟組織內多發(fā)團塊狀、菜花狀鈣化影，其間由透明帶分隔成大小不一的小致密結節(jié)，密度不均，邊緣銳利，最大團塊位于右臀部，15 cm×9 cm 大小，內部結節(jié)最大者位于左肘關節(jié)，直徑達3.1 cm；鄰近骨無異常改變，未侵犯關節(jié)。右肩部立位片病變內可見兩個鈣-液平面，液平面寬分別約 1.47 和 1.29 cm。

2.2 查閱文獻病例影像學特點

X 線片表現(xiàn)為關節(jié)旁軟組織內圓形或橢圓形卵石樣鈣化結節(jié)，可相互融合形成團塊樣、菜花樣改變，邊緣清楚。CT 上顯示腫塊未累及鄰近關節(jié)，除X 線片顯示的形態(tài)外，還可見鐘乳石狀、流柱狀、桑葚狀改變，并可見鈣一液平面，MRI T1WI 序列腫塊呈低信號，T2WI 序列信號不固定，表現(xiàn)為低信號或高信號，且可以顯示肌腱筋膜及韌帶受累情況。

3 討論

3.1 發(fā)病機制

TC 是一種罕見疾病，又名瘤樣鈣化癥、鈣化性膠原溶解、臀石等[1]。病因不明，多數(shù)學者認為與以下致病因素有關[2]。①鈣磷代謝異常：本組病例 2 例及查閱文獻 13 例，共計 15 例（15/43，占35%）患者系尿毒癥長期血液透析，造成鈣磷代謝紊亂，當高磷酸血癥或甲狀旁腺機能亢進時，過多的磷酸鹽及1-25 二羥維生素D 刺激，引起羥磷灰石結晶沉著，導致肉芽腫反應而形成鈣化。②外傷原因：此病可有外傷史，患者又無其他生化異常，認為是損傷造成局部軟組織營養(yǎng)障礙所致，查閱文獻1 例（1/40，占2.5%）患者有外傷史，與本病因相符。③骨膠原骨化的原理：關節(jié)部位的膠原纖維有著不同生物學特征，能夠對各種原因激活的鈣離子做出迅速反應而形成鈣化。④常染色體顯性遺傳：此病常發(fā)生于同胞中，具有家族遺傳現(xiàn)象。

3.2 臨床病理表現(xiàn)

病變大多數(shù)發(fā)生在大關節(jié)附近，多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，本組中1 例患5 個團塊，非常罕見。最常見于臀部、肩部及肘部，本組病例3 見于雙腕部；楊正武等[3]報道1 例腕部TC；也有發(fā)生于足部[4]、腎上腺[5]等的報道。表現(xiàn)為大關節(jié)附近、皮下或深層軟組織內腫塊，病變大而硬韌，且生長緩慢。破潰時可流出灰白色粉筆樣物質，成分主要為鈣鹽[6]。病理上，靜止期變呈硬實性腫塊，為鈣化性物質被周圍致密結締組織包繞所致；活動期病變內見纖維組織分隔的多個囊腫，囊內含白堊狀或黃白色糊狀鈣化物質及淡黃色乳糜狀液體[7]，囊壁及間隔內襯以肉芽組織，即由組織細胞、多核巨細胞及慢性炎細胞浸潤?；顒悠谂c靜止期常同時出現(xiàn)在同一病灶內。

3.3 影像學表現(xiàn)

靜止期或靜止期與活動期并存時X 線表現(xiàn)可見大關節(jié)周圍的團塊狀鈣化，呈巨大腎形或菜花狀，其間以均勻薄壁透明帶分隔，邊緣銳利，鄰近皮膚光整，骨質無異常改變，未侵犯關節(jié)。本組3 例患者團塊狀鈣化影像學表現(xiàn)非常典型。鈣-液平面即囊內分層狀鈣化（沉降征）為病變具有活動性的重要標志[8]，馬勇等[9]報道病例中CT 及MRI 見鈣-液平面，本組病例3 患者立位X 線片肩部病變內見罕見鈣-液平面，鈣-液平面X 線片于立位投照時方可顯示，而CT 與MRI 在顯示鈣-液平面方面優(yōu)于X 線平片。

CT 檢查作為X 線平片的補充，對病變的顯示更全面，尤其是后處理功能，能夠清楚地顯示病變與鄰近關節(jié)及骨骼的關系。靜止期表現(xiàn)為軟組織內多發(fā)片狀、絮狀及結節(jié)狀致密影，也可呈分葉狀及流注狀；靜止期與活動期并存時，腫塊內部可呈多囊狀，囊腔中心呈低密度，囊壁及間隔呈薄層鈣化或線樣高密度影。

由于腫瘤主要由纖維包膜包裹的鈣化沉積物及乳糜狀液體組成，MR 表現(xiàn)上內有纖維間隔，因此，在T1WI 上呈不均勻低信號，在T2WI 上呈低信號影，其內夾雜不均勻高信號；包膜及纖維間隔呈長T1、短T2 信號；由于包膜及纖維間隔內有肉芽組織的存在，增強掃描可見包膜及間隔出現(xiàn)不同程度的強化。靜止期，病灶邊緣清晰，而活動期相鄰軟組織內而活動期相鄰軟組織內可見條帶狀及羽毛狀稍高信號，邊緣模糊。

3.4 鑒別診斷

TC 應與以下疾病鑒別：①骨化性肌炎，骨化性肌炎多數(shù)與外傷有關，呈不規(guī)則狀、條狀或沿肌間隙走形分布，較少出現(xiàn)多發(fā)瘤狀、結節(jié)狀改變，且腫塊成熟后其內骨小梁結構明顯，而TC 多位于皮下，鈣化密度甚高，且無骨小梁結構。②鈣化性關節(jié)周圍炎，肩、膝關節(jié)多見，多位于韌帶附著處，呈條狀或梭形，病灶多較小，無纖維間隔，本組病例3 患者合并肩關節(jié)鈣化性周圍炎。③軟組織軟骨瘤，軟組織軟骨瘤鈣化成熟后可形成多發(fā)小結節(jié)狀鈣化，常有軟骨結構，鈣化可呈環(huán)狀或沙粒狀，無厚薄均勻一致的纖維間隔線，TC鈣化結節(jié)密度較均勻。④原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進[10]，主要以骨骼改變?yōu)橹?，骨干出現(xiàn)廣泛性骨質疏松、纖維囊腫、棕色瘤、骨膜下骨吸收等。慢性腎功能衰竭繼發(fā)甲狀腺機能亢進時，兩者可以并存。

X 線檢查是診斷TC 最簡單經濟的方法，可以觀察到關節(jié)附近的不規(guī)則分葉狀鈣化腫塊，腎形或菜花狀，其內由纖細的透明間隔將其分割成大小不等的結節(jié)，病變不會侵及鄰近骨質引起骨質吸收、破壞，依據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的X 線特征即可準確診斷。