白國杰， 張克宇， 鄭奎宏

顱內(nèi)生殖細胞瘤是屬于生殖細胞腫瘤的一類惡性腫瘤[1]，好發(fā)于中線結(jié)構(gòu)，多見于松果體及鞍區(qū)、側(cè)腦室周圍，基底節(jié)丘腦區(qū)少見，主要發(fā)生于兒童和青少年，絕大多數(shù)為男性，女性少見[2]。其極易發(fā)生腦脊液種植，并對周圍結(jié)構(gòu)進行侵犯，但對放療十分敏感，早期準確診斷對治療意義重大。本文通過分析我院2010年1月—2018年12月經(jīng)病理證實的51例顱內(nèi)生殖細胞瘤的MR及臨床資料，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般材料 本組51例，其中男39例，女12例；年齡9～46（20.12±7.77）歲。51例患者中頭痛、頭暈17例，其中伴惡心、嘔吐9例、視力下降4例、閉經(jīng)2例、多飲多尿1例、反應(yīng)遲鈍1例；四肢無力22例，伴言語不利3例、口角下垂4例、視力下降4例；多飲多尿伴視力下降2例；多飲多尿伴月經(jīng)紊亂及進行性智力障礙1例；多飲多尿伴第二性征發(fā)育遲滯1例；進行性記憶力下降2例；單純視力下降2例，雙眼復(fù)視4例。顱內(nèi)及椎管內(nèi)腦脊液種植轉(zhuǎn)移1例。51例均經(jīng)病理證實為生殖細胞瘤，其中l(wèi)5例的β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）＞50 mIU/mL，1例甲胎蛋白（AFP）升高，5例垂體泌乳素升高。

1.2 方法 采用美國GE NESIS_SIGNA1.5T和德國SIEMENS skyra3.0T MR掃描儀標準頭部8通道線圈，薄層增強掃描，對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg體重，注射后行橫斷面、矢狀面和冠狀面T1WI掃描，層厚3 mm，層間距1 mm，GE1.5T：TR 460 ms，TE 20 ms；SIEMENS3.0T：TR 900 ms，TE 12 ms。由兩名高年資主治醫(yī)師采取雙盲法對圖像進行分析，如結(jié)果不一致，最后協(xié)商達成一致。按細胞瘤的部位分為A組（鞍區(qū)+松果體區(qū)）17例、B組（側(cè)腦室周圍）22例、C組（基底節(jié)+丘腦區(qū)）12例。對三組病例影像特征及臨床資料（包括年齡、性別、形狀、生長方式、邊界、強化方式、強化程度、椒鹽征、伴囊變）進行分析。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS20統(tǒng)計軟件進行處理，計量資料采用表示，多組比較采用方差分析，計數(shù)資料采用率與構(gòu)成比表示，比較用卡方檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

A組的年齡為（18.24±4.74）歲，B組為（21.68±7.89）歲，C組為（92±10.61）歲，三組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.395）。三組的性別、形狀、生長方式、強化方式、伴囊變比例差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），三組的邊界、強化程度、椒鹽征差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見表1。不同部位腫瘤MR表現(xiàn)見圖1A-F，本組病例中1例可見椎管內(nèi)種植（圖2A-F）。

表1 三組患者的生殖細胞瘤MRI及臨床特征

圖1 A-F：不同部位生殖細胞瘤增強MR表現(xiàn)A（橫軸位）、B（矢狀位），鞍區(qū)生殖細胞瘤，呈腫塊樣，邊界清楚，A均勻明顯強化，見 “椒鹽征”（↑），B不均性明顯強化，伴多發(fā)小囊變（↑）。C、D基底節(jié)生殖細胞瘤，C呈斑片狀輕度強化（↑），邊界不清，D呈腫塊型，邊界清楚，明顯強化，內(nèi)見 “椒鹽征”（↑）。E、F側(cè)腦室周圍生殖細胞瘤，呈典型蔓延生長，沿腦室周圍走形，內(nèi)見明顯“椒鹽征”（↑），伴囊變（↑）。

圖2 A-F：鞍區(qū)、松果體區(qū)生殖細胞瘤并顱內(nèi)及椎管內(nèi)腦脊液種植B、C為鞍區(qū)及松果體區(qū)病變，呈結(jié)節(jié)樣，邊界清楚，呈明顯強化，見 “椒鹽征”（↑），A與D為同一病灶軸位及冠狀位，E胸部椎管內(nèi)病變，A、D、E為腦脊液種植轉(zhuǎn)移（↑），F(xiàn)為病理涂片腫瘤細胞核大，核仁突出，胞漿清晰，呈囊狀擴張結(jié)構(gòu)的巢樣排列（蘇木精-伊紅染色，放大20倍）。

3 討論

顱內(nèi)生殖細胞瘤是一類源于原始生殖細胞不同發(fā)育階段的惡性腫瘤，好發(fā)于兒童及青少年。本研究51例患者，年齡（20.12±7.77）歲，與報道[3-4]相一致。該腫瘤多發(fā)生于中線結(jié)構(gòu)，常見于松果體區(qū)及鞍區(qū)[5]，其次為側(cè)腦室周圍，基底節(jié)丘腦區(qū)、端腦及其他位置少見，本組病例則顯示側(cè)腦室周圍病灶最多，鞍區(qū)、松果體區(qū)次之，與文獻報道不太一致，可能由于病例數(shù)目較少，可擴大樣本后繼續(xù)進行探討。鞍區(qū)及松果體區(qū)男性略多于女性，其他部位男性患病率明顯高于女性，其中基底節(jié)丘腦區(qū)男女比例為12:0，患者全部為男性，與Tso等[2]、Rasalkar等[6]結(jié)果相一致，成年女性基底節(jié)、丘腦區(qū)生殖細胞瘤罕見，目前報道僅有9例[7]。因此性別在診斷此病中有重要意義，特別是基底節(jié)丘腦區(qū)病變在考慮此病時，應(yīng)參考性別指標。

顱內(nèi)生殖細胞瘤的臨床癥狀多種多樣，與其腫瘤累及部位有關(guān)：當(dāng)腫瘤位于松果體區(qū)時，可壓迫前下方的中腦導(dǎo)水管，造成第三腦室、側(cè)腦室擴張，形成梗阻性腦積水，出現(xiàn)頭痛頭暈、惡心、嘔吐以及性早熟等癥狀[8]；當(dāng)腫瘤位于鞍區(qū)及下丘腦時，除了顱內(nèi)高壓癥狀外，還可以壓迫或損傷視交叉，引起視力及視野改變，或者垂體損傷引起中樞性尿崩癥，有學(xué)者專門把累及垂體窩的生殖細胞瘤稱為下丘腦生殖細胞瘤累及垂體窩[9]。當(dāng)腫瘤位于基底節(jié)丘腦區(qū)時，主要出現(xiàn)肢體癥狀以及語言功能障礙等。

顱內(nèi)生殖細胞瘤薄層MR表現(xiàn)有一定特征性：病變形狀、生長方式、強化方式、伴囊變等特征與腫瘤部位有關(guān)。本組病例鞍區(qū)+松果體區(qū)以及基底節(jié)+丘腦區(qū)腫瘤形狀多數(shù)呈團塊狀、腫塊型生長，側(cè)腦室周圍則呈不規(guī)則狀、蔓延型生長；增強檢查顯示鞍區(qū)+松果體區(qū)大部分病灶呈均勻強化，側(cè)腦室周圍病變小部分呈均勻強化，基底節(jié)+丘腦區(qū)病變只有少數(shù)均勻強化；側(cè)腦室周圍及基底節(jié)+丘腦區(qū)病變多數(shù)伴囊變，而鞍區(qū)+松果體區(qū)病變只有少數(shù)病變伴囊變。病變邊界、強化程度、椒鹽征等特征則在幾個區(qū)域間無明顯差異，三個區(qū)域生殖細胞瘤多數(shù)邊界清楚、呈明顯強化、多數(shù)病例可見椒鹽征。文獻報道基底節(jié)區(qū)生殖細胞瘤，可導(dǎo)致皮質(zhì)脊髓束纖維受損[10-12]，引起腦干體積縮小，wallerian變性，表現(xiàn)為同側(cè)大腦腳萎縮，同時可伴有同側(cè)大腦皮層萎縮與Lee SM研究結(jié)果相同。

生殖細胞瘤由未分化的原始生殖細胞構(gòu)成，是高度惡性的腫瘤，具有侵潤性，可延腦脊液向椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移，本組病例中有1例胸椎及腰椎椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移，與以往研究[13-14]報道相同。

有些患者的血清AFP和β-HCG明顯升高，對生殖細胞瘤的診斷有一定的提示意義，本組中有5例患者β-HCG＞50mIU/mL，與以往研究[15-16]結(jié)論一致。

綜上所述，顱內(nèi)生殖細胞瘤薄層MR成像表現(xiàn)為病變邊界清楚、呈明顯強化、多數(shù)病例可見椒鹽征，鞍區(qū)+松果體區(qū)病變呈團塊狀、腫塊型生長、均勻強化、囊變相對較少，側(cè)腦室周圍病變則呈不規(guī)則狀、蔓延生長、均勻或不均勻強化、多伴囊變，而基底節(jié)+丘腦區(qū)病變呈團塊狀、腫塊型生長、均勻強化。熟悉其影像及臨床表現(xiàn)特征，可以提高其診斷的正確性。