王海亮，阮圓，黎良山

（嘉興市中醫(yī)醫(yī)院，浙江 嘉興 314000）

副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL）是一種較少見的、起源于腎上腺外交感神經(jīng)鏈的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。此類腫瘤可發(fā)生于頭、頸、縱隔、腹膜后等聚集副神經(jīng)節(jié)的部位，發(fā)病率低，易誤診[1]，手術(shù)切除仍是目前最佳的治療方法。根據(jù)腫瘤有無兒茶酚胺類物質(zhì)分泌，一般分為功能性及非功能性。在手術(shù)過程中功能性及部分非功能性PGL常出現(xiàn)血壓波動大，甚至引發(fā)高血壓危象，在臨床中易與其他腫瘤及腫瘤樣病變相混淆。作者收集了經(jīng)手術(shù)病理證實的PGL 13例，結(jié)合臨床資料并分析其MDCT/MRI表現(xiàn)，旨在提高對此類腫瘤的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2005年1月-2019年3月有較完整的臨床及影像資料的PGL患者13例，均經(jīng)病理確診，其中男7例，女6例，年齡35-65歲，平均（54.2±9.2）歲。主要臨床表現(xiàn)：有高血壓、頭暈、心悸、大汗淋漓及腹痛、腹脹等臨床癥狀9例，其中5例收縮壓超過180mmHg；無明顯癥狀、在體檢中發(fā)現(xiàn)4例。13例病史1～5年。腫瘤常為彈性腫塊，表面光滑，切面多為灰紅至棕紅色，可有出血及壞死，部分見鈣化。鏡下見多邊形腫瘤細胞，并呈巢狀排列，異型性不明顯，細胞間常有豐富的毛細血管（血竇），局部可見成熟血管，胞核分裂象少見。 SFT 免疫組化：13 例均 CgA（+）、Syn（+），其中Vim（+）6例。

1.2 檢查方法 9例采用GE Lightspeed 16排CT機掃描，其中1例平掃，8例行平掃+增強掃描。掃描參數(shù)：層厚1.0mm，螺距1.25mm。增強掃描經(jīng)肘靜脈注入對比劑碘氟醇 （300mgI/mL），注射劑量1.5mL/kg，流速 3.0mL/s。MRI檢查采用 GE HDE1.5TMR超導(dǎo)掃描儀，6例均行MRI平掃+增強掃描。平掃掃描序列和參數(shù)：橫斷面FSE T1WI（TR 600～800，TE12）、FSE T2WI（TR 5500～6500，TE 100，層厚5mm），冠狀面及矢狀面FSE T2WI（TR 5500～6500，TE 且 100， 層厚 5mm）。 均加掃DWI序列，行橫斷面3期增強T1WI Lava序列掃描，經(jīng)肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.2mmol/kg，流速3.0mL/s，結(jié)束后注射20mL生理鹽水沖洗導(dǎo)管。

2 結(jié)果

2.1 基本情況 13例PGL均為單發(fā)，發(fā)生于腹膜后10例（右側(cè)6例，左側(cè)4例）、膀胱2例（圖1）及精囊腺1例。最長徑2.8～14.7cm，平均 （8.1±3.4）cm；包膜較完整、邊緣光整8例，與周圍組織粘連、界限欠清5例；呈類圓形7例，分葉狀6例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 9例PGL腫塊CT平掃呈均勻等密度3例；呈不均勻等稍低密度6例，其中“花瓣樣”囊變區(qū)4例（圖2），局部見斑片狀鈣化2例。增強掃描腫塊內(nèi)見“蚯蚓狀”迂曲、擴張的血管6例（圖3），明顯均勻強化2例，持續(xù)或漸進性強化6例 （其中明顯持續(xù)強化2例及漸進性明顯強化4例），局部見“血管樣”明顯強化區(qū)6例（圖4）。MRI檢查中（信號與肌肉相比較），6例腫塊T1WI表現(xiàn)為等稍低信號（圖5A），T2WI大部分呈等、稍高信號2例、等高信號4例，腫塊內(nèi)見“液-液平面”3例（圖5B），DWI序列呈不均勻高信號4例；增強掃描腫塊實性部分呈“快進慢出”（圖5C-5D）的特性，囊性部分不強化。

3 討論

PGL各個年齡段均可發(fā)病，發(fā)病高峰為40～50歲，男女發(fā)病無差異[2]。本組11例術(shù)后隨訪時間1～6年（中位時間3年），均未見轉(zhuǎn)移性病灶，2例失訪。PGL一般為良性，本組2例為惡性，發(fā)生率略高于文獻報道[3]。PGL的大體標(biāo)本常為彈性腫塊，邊界較清楚，部分腫塊包膜線可見，切面多為灰紅至棕紅色，可有出血及壞死，部分見鈣化。臨床上早期鑒別PGL良惡性很重要，但在光鏡下鑒別較困難[4]。鏡下見多邊形腫瘤細胞呈巢狀排列，異型性不明顯，細胞間常有豐富的毛細血管（血竇），局部可見成熟血管，胞核分裂象少見。免疫組化CgA（+）及Syn（+）對診斷PGL有提示作用。

MDCT對PGL的定位及定性有很高的診斷價值，MDCT薄層掃描有助于病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)的顯示，多種三維重建技術(shù)有助于顯示病變與周圍組織關(guān)系。本組MDCT具有如下幾點表現(xiàn)：（1）大小、形態(tài)。本組均單發(fā)且大小不一，最長徑2.8～14.7cm，平均（8.1±3.4）cm。 7例腫塊為類圓形，6例腫塊呈分葉狀，局部可見“臍凹”狀改變，這與腫塊生長不均且與局部組織臟器阻擋有關(guān)。（2）體積及毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。本組3例發(fā)生于盆腔（膀胱2例，精囊腺1例）均為小腫塊（長徑<5cm），基本為實性腫塊，其密度與肌肉密度相近，局部占位效應(yīng)較輕。另6例腹膜后腫塊體積較大或巨大（長徑＞5cm），呈混雜密度，4例可見“花瓣狀”囊變及壞死區(qū)域，2例見斑片狀鈣化；鄰近組織（譬如胰腺、腎臟、輸尿管及腸管等）可見受壓推移，局部侵犯少見，作者認(rèn)為可能與腹膜后空間較大、腫塊在重力的作用下能夠向周圍緩慢生長有關(guān)。（3）強化方式。與腫瘤細胞及囊變壞死區(qū)分布有密切關(guān)系，腫瘤細胞密集區(qū)見中重度強化，而囊變壞死區(qū)不強化[5]，這與組織學(xué)上相對應(yīng)的成分一致。本組2例呈明顯均勻強化，2例呈明顯持續(xù)強化，4例呈漸進性明顯強化。增強掃描腫瘤部分實性成分動脈期明顯強化，與腹主動脈強化程度相仿，作者稱之為“血管樣”明顯強化區(qū)，本組6例增強時腫瘤局部見“血管樣”明顯強化區(qū)，腫塊內(nèi)動脈期可見明顯強化“蚯蚓狀”迂曲、擴張血管影，作者認(rèn)為由于患者病史較長，腫瘤在生長過程中受到機體內(nèi)外多種因素的影響，部分腫瘤細胞出現(xiàn)中高度惡變的趨勢，從而產(chǎn)生較多的迂曲、擴張血管影，由于這些血管的作用，腫瘤實性部分才表現(xiàn)出明顯強化的征象。

圖1 膀胱左側(cè)后壁較小PGL，CT增強掃描腫瘤呈均勻性明顯強化（箭頭）。

圖2 左側(cè)腹膜后較大PGL，CT增強掃描腫瘤實質(zhì)部分呈中度強化，內(nèi)可見不強化“花瓣狀”囊變壞死區(qū)，局部可見點片狀鈣化灶（箭頭）。

圖3 左側(cè)腹膜后巨大PGL，CT增強掃描腫瘤實質(zhì)部分呈明顯強化，內(nèi)可見明顯強化“蚯蚓狀”迂曲、擴張血管（箭頭）。

圖4 右側(cè)腹膜后較大PGL，CT增強掃描腫瘤實質(zhì)部分呈中度強化，局部可見“血管樣”明顯強化區(qū)（箭頭）。

圖5 右側(cè)腹膜后巨大PGL的MRI表現(xiàn)。5A：T1WI平掃腫塊呈等稍低信號；5B：T2WI腫塊內(nèi)部見“液-液平面”（短箭），局部見包膜線（長箭）；5C:T1WI增強掃描動脈期腫塊實性部分呈較明顯強化；5D:T1WI增強掃描靜脈期腫塊實性部分呈更明顯強化。

MRI具有較高的軟組織分辨率，能夠清晰顯示腫塊范圍及內(nèi)部組織成分。結(jié)合本組6例MRI表現(xiàn)并參考近幾年國內(nèi)外相關(guān)文獻報道，作者總結(jié)出PGL具有以下特點：（1）腫塊常見包膜線，且包膜完整或不完整，大多數(shù)良性腫塊呈膨脹性生長并壓迫周圍組織，少數(shù)惡性腫瘤包膜不完整并向周圍侵襲性生長，甚至侵襲包繞鄰近組織及血管[6]。本組6例腫瘤均見包膜線。有學(xué)者提出診斷惡性PGL比較可靠的標(biāo)準(zhǔn)是：腫塊不但具有侵襲性的表現(xiàn)，而且要有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移的證據(jù)[7]。本組2例惡性PGL對周圍組織有侵犯，1例伴有周圍淋巴結(jié)腫大（長徑＞15mm）。（2）PGL的 MRI信號特點因其組織內(nèi)成分的不同而表現(xiàn)各異[8]，腫塊包膜及內(nèi)部纖維分隔在T2WI上呈現(xiàn)低信號，實性成分常呈等T1等或稍長T2信號，囊變壞死區(qū)呈長T1長T2信號，出血多呈短T1長T2信號且隨時間發(fā)生變化。本組6例腫塊T1WI表現(xiàn)為等稍低信號，2例T2WI大部分呈等稍高信號及4例呈等高信號，基本符合以上表現(xiàn)。本組有3例較大腫塊在T2WI上可見高信號部分和稍低信號部分，兩者之間分界較明顯，即所謂“液-液平面”，這與腫瘤內(nèi)出血、壞死有關(guān)，此征象對PGL的診斷具有參考價值。有關(guān)PGL的彌散加權(quán)序列（DWI）研究報道較少，DWI高信號區(qū)是因腫瘤細胞密集區(qū)限制了水分子的自由擴散，本組中有4例DWI呈不均勻高信號，與文獻報道一致。（3）MRI動態(tài)增強較CT更能反映腫瘤內(nèi)不同的病理成分，腫瘤細胞密集區(qū)表現(xiàn)為中等強化而血管富集區(qū)表現(xiàn)為明顯強化，壞死囊變區(qū)則無強化，另外富腫瘤細胞區(qū)域在靜脈或延遲期出現(xiàn)持續(xù)及延遲強化，呈現(xiàn)“快進慢出”的特性，本組6例增強掃描腫塊實性部分均符合“快進慢出”的特性。（4）黃靖等[9]研究報道，頭頸部PGL腫塊內(nèi)可見“鹽-胡椒”征象，其中“鹽”是由緩慢血流或出血引起的局灶性高信號，“胡椒”在MRI上代表條片狀流空血管影，這一特征性表現(xiàn)對PGL定性有提示作用，本組病例無“鹽-胡椒”征象。

PGL誤診率較高，需與之相鑒別的疾病因發(fā)病部位不同而相異。（1）發(fā)生于腹膜后者需要與神經(jīng)源性腫瘤、巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman?。┫噼b別：神經(jīng)源性腫瘤（一般指神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤）好發(fā)于脊椎旁及腎臟內(nèi)側(cè)，神經(jīng)鞘瘤黏液樣變、囊變及出血常見，增強后多為輕中度不均勻性強化，其強化很難達到PGL程度；神經(jīng)纖維瘤為實性腫塊，少囊變，輕度強化，與椎管關(guān)系密切，典型表現(xiàn)常呈“啞鈴”狀生長。巨淋巴結(jié)增生癥腹膜后少見，密度均勻，少發(fā)生囊變及鈣化，增強后呈明顯均勻強化。（2）發(fā)生于膀胱者需要與膀胱癌、膀胱平滑肌瘤相鑒別：膀胱癌為膀胱壁最常見的惡性腫瘤，多位于膀胱三角區(qū)，腫塊形態(tài)多樣，大小不一，與膀胱呈寬基底或窄蒂相連，增強后以延遲強化為主，動脈期強化程度不如PGL。膀胱平滑肌瘤為最常見的膀胱非上皮良性腫瘤，CT平掃密度較均勻，增強掃描呈輕中度強化，病灶處黏膜光整。（3）發(fā)生于精囊腺者需要與間質(zhì)瘤、精原細胞瘤相鑒別：間質(zhì)瘤易壞死囊變、出血及點狀鈣化，增強掃描腫塊實性部分均勻強化，囊性部分不強化。腹盆腔內(nèi)精原細胞瘤常較大，但腫瘤侵襲性表現(xiàn)不明顯，腫塊多為囊實性，囊變區(qū)與腫塊大小不成比例，增強掃描實性部分呈輕中度強化。

綜上所述，腹盆腔PGL的MDCT/MRI表現(xiàn)具有一定特征性，包括T2WI包膜線及“花瓣狀”囊變區(qū)，DWI呈不均勻性高信號，特別是“血管樣”明顯強化區(qū)、“蚯蚓狀”粗大血管影及“液-液平面”等征象，再結(jié)合相關(guān)的臨床特點（腫瘤分泌茶酚胺類物質(zhì)而引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓）可作出較準(zhǔn)確的診斷及鑒別診斷，最后明確診斷需依賴術(shù)后病理診斷。