王 超 田 瑩 邱曉暉 章輝慶

1 病史摘要

患者，女性，74歲，左上肢不自主抖動(dòng)半月，不伴視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐等癥狀。既往有高血壓、糖尿病病史10年，血糖控制不佳。體檢：體溫36.0℃，心率75次/分，呼吸18次/分，血壓153/81 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，空腹血糖21.76 mmol/L，糖化血紅蛋白15.4%，尿葡萄糖4+，尿酮(-)。

2 影像學(xué)檢查

頭顱MRI平掃示右側(cè)紋狀體區(qū)(右側(cè)尾狀核頭、蒼白球、殼核)T1WI序列呈高信號(hào)，內(nèi)囊未受累(見圖1)，T2WI及Flair抑脂序列未見明顯異常(見圖2、3)，DWI、ADC圖及SWI殼核呈稍低信號(hào)，尾狀核頭及蒼白球信號(hào)未見明顯異常(見圖4、5)。頭顱CT平掃示右側(cè)紋狀體區(qū)密度較對(duì)側(cè)稍增高(見圖6)。

圖1T1WI圖2 T2WI圖3 Flair抑脂序列

3 臨床診斷

非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥，經(jīng)臨床控制血糖治療，患者癥狀緩解后出院。

4 討論

非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH)常見于2型糖尿病血糖控制不佳的非酮癥性高血糖患者，好發(fā)于亞洲老年女性。其可能原因?yàn)椋孩龠z傳因素；②絕經(jīng)后女性雌激素水平降低，導(dǎo)致多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，產(chǎn)生多巴胺能高反應(yīng)[1]。

HC-NH典型臨床表現(xiàn)為偏身舞蹈癥(單側(cè)肢體快速、粗大無節(jié)律的不自主運(yùn)動(dòng))、非酮癥性高血糖、癥狀肢體對(duì)側(cè)紋狀體CT高密度和/或MRI T1WI序列高信號(hào)，稱之為HC-NH三聯(lián)征。根據(jù)其臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)，可將HC-NH分為以下5種類型：①經(jīng)典型；②臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)(+)，高血糖(-)；③高血糖及臨床癥狀(+)，影像學(xué)表現(xiàn)(-)；④高血糖、影像學(xué)表現(xiàn)(+)，臨床表現(xiàn)(-)；⑤高血糖、影像學(xué)表現(xiàn)(+)，但表現(xiàn)為雙側(cè)肢體癥狀[2]。

HC-NH主要累及紋狀體區(qū)(尾狀核頭、蒼白球、殼核)，其中殼核最常受累，蒼白球或尾狀核頭常不單獨(dú)受累，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)也可單獨(dú)受累，但內(nèi)囊不受累。紋狀體區(qū)CT表現(xiàn)為高密度、MRI T1WI序列呈高信號(hào)為其特征性表現(xiàn)，MRI T2WI序列可呈低、等或高信號(hào)，DWI可呈高、等或低信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，ADC值降低，SWI呈低或高信號(hào)，增強(qiáng)不強(qiáng)化，但這些序列特征性均不及T1WI序列明顯。

關(guān)于紋狀體區(qū)異常密度/信號(hào)改變，此前已有相關(guān)研究。Fujioka等[3]經(jīng)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，基底節(jié)區(qū)缺血5 d后，紋狀體內(nèi)出現(xiàn)大量錳沉積，MRI T1WI序列呈高信號(hào)。Shan等[4]尸檢中發(fā)現(xiàn)，HC-NH患者病變區(qū)有肥胖型星形細(xì)胞聚集，并可見細(xì)胞內(nèi)有大量錳聚集。另外，在部分患者M(jìn)RI 波譜檢查中發(fā)現(xiàn)NAA峰、NAA/Cr值降低，Cho峰及Cho/Cr值升高，并出現(xiàn)乳酸峰，提示病變區(qū)域神經(jīng)元代謝障礙、功能受損，而膠質(zhì)細(xì)胞增生及缺血性無氧糖酵解[5]，與前兩者結(jié)論相一致。而高血糖可引起腦組織缺血、蛋白質(zhì)變性，導(dǎo)致紋狀體區(qū)礦物質(zhì)(錳)沉積，出現(xiàn)CT呈高密度，另外，錳可產(chǎn)生順磁性效應(yīng)，導(dǎo)致MRI T1WI序列呈高信號(hào)，但為何多為單側(cè)受累，原因尚不明確。

HC-NH為可逆性病變，臨床經(jīng)積極控制血糖、改善腦循環(huán)后病變范圍可縮小或消失，部分治療欠佳者，紋狀體區(qū)病變可進(jìn)展為腦梗死，這也說明紋狀體區(qū)異常信號(hào)為缺血所致。

本病需與基底節(jié)區(qū)生理性鈣化、甲狀旁腺功能減退、出血性腦卒中、Fahr病及肝性腦病等鑒別，但結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征表現(xiàn)不難診斷。