曾 甜 李新寧 黃晶晶 莫 丹 羅樹友 蒙紹旺

新生兒臍膨出是先天性腹壁發(fā)育不全的疾病，腹腔內(nèi)容物膨出，發(fā)病率約1/4 000，有超過50%的患兒合并其他系統(tǒng)畸形，并有可能合并染色體綜合征，其中巨型臍膨出腹壁缺損廣泛，處理更加困難，生后如不及時(shí)治療，可能導(dǎo)致患兒死亡[1]。2014年以來(lái)，廣西壯族自治區(qū)兒童醫(yī)院采用生物補(bǔ)片同種異體脫細(xì)胞真皮(human acellular dermal mantrix,HADM)修補(bǔ)術(shù)治療31例巨型臍膨出患兒，現(xiàn)將治療效果報(bào)告如下。

材料與方法

一、臨床資料

收集2014年3月至 2019 年 11 月廣西壯族自治區(qū)兒童醫(yī)院31例巨型臍膨出患兒的臨床資料，其中男童18例，女童13例，體重1.8～3.5 kg，腹壁缺損直徑均>5 cm，就診時(shí)間1 h至1 d，手術(shù)均在就診后3～12 h內(nèi)完成，31例均羊膜囊內(nèi)有小腸、結(jié)腸、肝臟。合并先天性心臟病12例(法洛四聯(lián)癥，室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)，合并21-三體畸形1例，合并多指1例，合并腸閉鎖1例，合并梅克爾憩室2例，合并腸旋轉(zhuǎn)發(fā)育不良3例，見表1。

表1 31例巨型臍膨出患兒的臨床資料Table 1 Clinical profiles for 31 giant omphalocele children病例編號(hào)性別體重(kg)缺損直徑(cm)合并畸形孕周入院年齡(h)目前狀態(tài)1男2.57動(dòng)脈導(dǎo)管未閉37+44生存2男3.26-39+215生存3女3.17.5房間隔缺損38+68生存4男2.86-37+612生存5男3.56.5腸旋轉(zhuǎn)不良38+51生存6男2.66法洛四聯(lián)癥37+32生存7男2.06房間隔缺損36+311生存8女1.87室間隔缺損34+51生存9男2.26.5右拇指多指畸形36+420生存10男3.29-40+11生存11女2.46-37+324生存12女2.66-37+513生存13男2.77-37+324生存14女3.18動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,腸旋轉(zhuǎn)不良39+24生存15男1.96動(dòng)脈導(dǎo)管未閉35+32生存16女2.06.5房間隔缺損35+624生存17女2.66室間隔缺損38+114生存18女2.36.5動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,梅克爾憩室36+424生存19男2.86-37+524生存20男3.07腸旋轉(zhuǎn)不良39+218生存21女3.16.5-38+411生存22男2.66-37+124生存23男2.2621-三體畸形36+512生存24女2.56-37+316生存25男3.48腸閉鎖38+410生存26女3.17房間隔缺損39+29生存27男3.59-40+27生存28女2.67室間隔缺損38+52生存29男2.46.5-39+21生存30男2.87-39+516生存31女3.08梅克爾憩室40+113生存

二、手術(shù)方法

31例均采用生物補(bǔ)片行一期修補(bǔ)術(shù)。氣管插管全身麻醉下，沿腹壁缺損邊緣做環(huán)形切口，分離羊膜囊與肝臟粘連，避免損傷肝臟。將皮膚向外側(cè)提起，充分游離皮膚與腹直肌前鞘，直到外側(cè)斜肌腱膜暴露于雙側(cè)，然后將膨出物還納入腹腔，中間缺損部分用生物補(bǔ)片HADM(北京清源偉業(yè)生物組織工程科技有限公司)覆蓋在臟器表面，與剛游離的四周肌肉間斷縫合，修補(bǔ)腹壁缺損[2]。如果患兒機(jī)械通氣壓力<25 cmH2O，則關(guān)閉腹腔是安全的，或者膀胱和胃內(nèi)壓力<20 cmH2O也是安全的[3]。皮下與肌層之間放置引流管，皮膚間斷縫合，腹壁整形(圖1至圖4)。合并心臟畸形者先觀察暫不予處理；合并多指者待患兒3個(gè)月再手術(shù)切除，合并腸閉鎖者直接行腸切除、腸吻合術(shù)，合并梅克爾憩室但腸道通暢者未作處理；合并腸旋轉(zhuǎn)不良行Ladd矯治術(shù)。術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣2～5 d，7 d后慢慢開奶。

圖1 巨型臍膨出患兒外觀圖圖2分離巨型臍膨出患兒羊膜囊后圖3HADM補(bǔ)片與肌層縫合修補(bǔ)缺損圖4巨型臍膨出患兒臍部整形術(shù)圖5巨型臍膨出患兒術(shù)后1年外觀

Fig.1 External appearance of giant omphaloceleFig.2 Separating amniotic sacFig.3 HADM mesh was sutured with muscle for repairing defectFig.4 Umbilicus plastic surgeryFig.5 Appearance of giant omphalocele at 1 year post-operation

結(jié) 果

31例患兒均治愈出院，出院后隨訪1年，患兒家屬對(duì)腹壁外觀較滿意(圖5)。1例術(shù)后發(fā)生補(bǔ)片排斥反應(yīng)，反復(fù)發(fā)熱、滲液，傷口裂開，對(duì)癥治療后慢慢好轉(zhuǎn)。2例臍部傷口愈合欠佳，形成巨大瘢痕填充。1例出現(xiàn)腹壁疝，腹腔容積擴(kuò)張不滿意，臍部腫物突出明顯，擇期再次行手術(shù)治療。2例術(shù)后發(fā)生腸梗阻，保守治療后好轉(zhuǎn)。

討 論

臍膨出是指患兒先天性腹壁發(fā)育缺損，腹腔臟器通過缺損疝出腹壁的先天性畸形，是胚胎發(fā)育過程中腹壁的四個(gè)褶皺發(fā)育不良所致[4]。16世紀(jì)，Ambrose Pare描述了臍膨出，1802年Hey首次報(bào)道了1例臍膨出修補(bǔ)術(shù)。巨型臍膨出主要有3種治療方式：非手術(shù)延遲閉合、分期手術(shù)、一期手術(shù)。各手術(shù)方式都存在優(yōu)缺點(diǎn)，故一直存在爭(zhēng)議。因此，選擇正確有效的治療方法能挽救巨型臍膨出患兒的生命，改善預(yù)后。

非手術(shù)延遲閉合最常見的是直接在臍膨出膜上局部用藥，以促進(jìn)痂皮形成，然后形成肉芽和新上皮，緊接著是間隔修補(bǔ)余下的腹壁疝[5]。局部涂抹藥物包括磺胺嘧啶銀、聚維酮碘、70%酒精溶液、硝酸銀等。用銀離子材料外涂的優(yōu)點(diǎn)包括易于應(yīng)用(可以在家里進(jìn)行)，廣泛的抗菌覆蓋，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)輕，可為快速形成肉芽組織提供一個(gè)潮濕和有效的環(huán)境[6]。聚維碘酮外涂，具有效果好，副作用小，并發(fā)癥低，在院外使用方便等優(yōu)點(diǎn)；缺點(diǎn)是該藥可導(dǎo)致甲狀腺刺激激素升高[7]。2019年，有文獻(xiàn)報(bào)道22例巨型臍膨出用聚維碘酮加抗生素治療，后期間隔行閉合手術(shù)，得到了比較滿意的療效[8]。甚至有學(xué)者建議將非手術(shù)延遲閉合作為新生兒巨型臍膨出的主要治療方法[9]。以上治療都取得了一定的療效，但如果在治療過程中發(fā)生羊膜囊破潰，會(huì)產(chǎn)生很多并發(fā)癥并危及患兒生命。此外，后期腹壁外觀難看，需要行二次手術(shù)修復(fù)，在修復(fù)過程中，羊膜囊與腸管、肝臟粘連分離困難，增加了手術(shù)難度。所有非手術(shù)延遲閉合雖然可以在新生兒期避免手術(shù)打擊，但會(huì)增加后期治療的難度，且整個(gè)過程會(huì)拖延較長(zhǎng)時(shí)間，對(duì)患兒和家屬都是考驗(yàn)。

分期手術(shù)是采用不同的方法使腹腔容積擴(kuò)大，包括放置硅橡膠體、腹腔內(nèi)組織擴(kuò)張器、合成夾層網(wǎng)片、皮瓣轉(zhuǎn)移等，讓膨出物暫時(shí)能容納，是一種暫時(shí)的閉合，必須在二期手術(shù)中閉合腹壁筋膜。2018年孫健等[10]報(bào)道了硅膠袋整復(fù)16例巨型臍膨出患兒,1～2個(gè)月后再行二期手術(shù)，患兒住院時(shí)間偏長(zhǎng)，易發(fā)生感染。和腹裂一樣，巨型臍膨出也能用硅橡膠筒倉(cāng)，將筒倉(cāng)固定在皮膚上，將筒倉(cāng)提高，在重力作用下幫助膨出物復(fù)位，逐步地?cái)Q緊筒倉(cāng)，直至可以關(guān)閉腹腔[2]。唐小捷等[11]報(bào)道采用皮膚牽引器治療巨型臍膨出1例，因膨出物太大，采用分期手術(shù)，用皮膚牽引器逐步牽引腹腔，將腹腔容積擴(kuò)大，經(jīng)3次手術(shù)將臟器還納入腹腔，此方法過程太長(zhǎng)，需多次手術(shù)才能完成?？傊?，分期手術(shù)是暫時(shí)讓腹腔容積增大，后續(xù)待腹腔可以容納膨出物后再行二期關(guān)閉手術(shù)，具有耗時(shí)較長(zhǎng)、花費(fèi)高等缺點(diǎn)。

隨著時(shí)代的發(fā)展及材料學(xué)和技術(shù)的進(jìn)步，有些學(xué)者開始應(yīng)用一些材料來(lái)修補(bǔ)缺損，一期完成手術(shù)。2005年，姜子非等[12]報(bào)道了用滌綸補(bǔ)片修補(bǔ)巨型臍膨出缺損9例，但滌綸補(bǔ)片是異物，組織相容性差，容易產(chǎn)生粘連，遠(yuǎn)期療效堪憂。隨著組織工程學(xué)的發(fā)展，HADM被應(yīng)用于臨床，本組報(bào)道31例，均采用HADM作為材料來(lái)修補(bǔ)缺損，該材料是同種異體組織，經(jīng)脫細(xì)胞技術(shù)去除引起免疫排斥反應(yīng)的成分，完整保留細(xì)胞外支架結(jié)構(gòu)，在宿主體內(nèi)修復(fù)后，可以讓宿主肌纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等在支架上生長(zhǎng)并重建血管和組織，形成新的自身組織，完成對(duì)缺損的修復(fù)。HADM已經(jīng)在口腔黏膜修復(fù)、瘢痕創(chuàng)傷修復(fù)、膀胱外翻腹壁缺損修復(fù)等方面得到了廣泛應(yīng)用，并取得了良好效果[13-15]。本組應(yīng)用HADM修補(bǔ)巨型臍膨出患兒31例，其中1例出現(xiàn)了排斥反應(yīng)，經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)，2例出現(xiàn)腸梗阻，對(duì)癥處理后緩解。經(jīng)過HADM修補(bǔ)巨型臍膨出腹壁缺損，擴(kuò)充了腹腔容積，降低了腹腔壓力，患兒術(shù)后常規(guī)上呼吸機(jī)2～5 d，7 d后開奶，進(jìn)食快，恢復(fù)好。術(shù)后隨訪1年，未見明顯不良反應(yīng)。因?yàn)楦骨粩U(kuò)容滿意，腹壁外觀未見明顯凸起，腹壁疝少見，組織相容性好，腸粘連少。遠(yuǎn)期來(lái)看，采用HADM修補(bǔ)巨型臍膨出外觀及功能均較其他修補(bǔ)材料優(yōu)越，具有很好的應(yīng)用前景。

綜上所述，HADM材料修補(bǔ)巨型臍膨出可一期完成，其治療時(shí)間短，感染機(jī)會(huì)少，腹腔擴(kuò)容滿意，組織相容性好，排斥反應(yīng)少，腹壁張力可，外觀美觀，是治療巨型臍膨出的一種比較理想的方法。