石慧君，楊潔，李歡，付珺，王建國，張銘連

1 臨床資料

患者孫某，女，61 歲，石家莊靈壽縣人。因右眼憋脹、逐漸視物模糊伴右側面部麻木、右側頭痛5個月就診于河北省眼科醫(yī)院?；颊呒韧哐獕翰∈? 年。曾在外院查顱腦MRI+MRA 示：（1）雙側基底節(jié)區(qū)、枕葉皮層下散在缺血灶；（2）部分空蝶鞍；（3）雙側篩竇、上頜竇及蝶竇炎癥，蝶竇為著；（4）顱內(nèi)動脈硬化，右側大腦后動脈P2 段管腔狹窄。光學相干斷層掃描（OCT）示：右眼后極部RPE 層隆起灶。診斷為“右眼前部缺血性視神經(jīng)病變”，口服卵磷脂絡合碘片、胞磷膽堿鈉片、甲鈷胺片治療，用藥5 d，病情逐漸加重。入院后查眼部情況：右眼視力光感，不能矯正；左眼視力0.8，矯正1.0。右眼結膜無充血，角膜透明，前房中深，瞳孔圓，直徑約5 mm，直接對光反應極遲鈍，晶狀體、玻璃體未見混濁，視盤顏色正常，邊界清楚，視網(wǎng)膜血管走行及比例正常，黃斑中心凹反光不清。左眼未見明顯異常。眼眶CT示：（1）右側眶尖部及鄰近篩竇蝶竇內(nèi)軟組織影，伴骨質(zhì)破壞；（2）右側破裂孔擴大伴鼻咽部可見軟組織影增厚。行鼻咽部MRI 平掃+增強提示：（1）右側鼻咽部、眼眶占位，雙側海綿竇明顯增寬，考慮：①右側鼻咽部惡性病變不除外，建議活檢，右側鼻源性眼眶炎癥？②淋巴瘤？（2）右側篩竇、蝶竇炎，右側蝶竇粘液性囊腫可能性大；（3）左側乳突炎。血沉（ESR）44 mm/h，白細胞計數(shù)WBC 3.07×109/L。初步診斷：右側鼻腔、鼻咽部腫物，右側后篩、蝶竇黏液囊腫，左側乳突炎，右眼球后視神經(jīng)炎，高血壓?？紤]鼻咽部占位，右側后篩、蝶竇粘液囊腫伴感染侵入眼眶內(nèi)侵犯視神經(jīng)致視力逐漸下降，右側面部麻木和上頜神經(jīng)受累有關。遂轉鼻咽喉科治療，鼻內(nèi)窺鏡下可見鼻咽部大小約2.0 cm×1.0 cm 表面不光滑腫物，質(zhì)脆，易出血，取兩塊大小約0.3 cm×0.3 cm組織送病理，出血不多，右側鼻中隔中鼻甲緣處約0.2 cm×0.2 cm 腫物，同時取活檢送病理。病理報告：鼻咽部及鼻中隔低分化鱗狀細胞癌。建議患者行篩竇、蝶竇開放手術，術后放射治療鼻咽癌?；颊呔芙^進一步治療而出院。出院之后赴外院行放射治療，14 個月后離世。

圖1 患者入院時雙眼彩色眼底照相。1A 右眼、1B 左眼 雙眼視盤顏色正常，邊界清楚

圖2 患者入院時眼眶CT 圖像。2A、2C CT 軟組織窗橫斷位；2B、2D CT 骨窗橫斷位。右側眶尖軟組織影增厚（2A 箭頭），鄰近篩竇及右側蝶竇內(nèi)軟組織影伴骨質(zhì)破壞（2B 箭頭），右側破裂孔擴大伴鼻咽部軟組織影增厚（2C、2D 箭頭）

圖3 患者眼眶MRI 平掃+增強圖像。3A T1WI 橫斷位；3B T2WT 橫斷位；3C T2 壓脂冠狀位；3D T2 橫斷位；3E-3F T1 壓脂橫、冠、矢狀位平掃；3G-3I T1 壓脂橫、冠、矢狀位增強掃描。右側眼眶偏后部不規(guī)則等T1 等T2 信號影（箭頭），與視神經(jīng)、眼外肌分界不清；增強掃描強化明顯，考慮鼻源性感染。右側篩竇內(nèi)可見長T1、長T2 信號影填充，增強掃描示明顯強化，考慮篩竇炎。右側蝶竇內(nèi)可見類圓形短T1、長T2信號影附著竇壁，強化掃描示周邊強化明顯，其內(nèi)容物未見明顯強化，考慮粘液囊腫

圖4 患者鼻咽部平掃+增強MRI 圖像。4A-4B T1 壓脂平掃；4C-4E T1 壓脂增強掃描。鼻咽部占位，注入造影劑后強化明顯，考慮惡性病變（4A-4D 箭頭）。雙側頸部淋巴結腫大，較大者長徑約3cm（4E 箭頭）

2 討論

鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma,NPC）的發(fā)病率在全世界差異很大，常見于中國血統(tǒng)人群，特別是中國的廣東省。東南亞、北非、和阿拉斯加的因紐特（愛斯基摩）人也比較常見。目前病因?qū)W研究認為，鼻咽癌的發(fā)生與EB 病毒、環(huán)境、飲食及遺傳因素有關。其早期癥狀和體征不明顯，亦無特異性，對于臨床醫(yī)師來說鼻咽部又是一個難以檢查的部位，因此，相對于頭頸部其他惡性腫瘤，NPC 通常在較晚期根據(jù)其臨床表現(xiàn)、鼻咽部檢查、CT 掃描、組織的病理切片才得以診斷。由于鼻咽部具有豐富的淋巴回流，并且相對難以檢查，所以在許多病例以頸部淋巴結轉移為首發(fā)癥狀[1]。而以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征為首發(fā)癥狀的約占13%～25%，其中大部分是由于中樞神經(jīng)受累所致而不是因為腫瘤向顱內(nèi)侵犯。腫瘤可沿天然孔道蔓延，如破裂孔、頸靜脈孔或舌下神經(jīng)管，沿這些孔道蔓延通常比骨質(zhì)破壞要早。腦神經(jīng)以第五和第六對最常受累，其次是第三和第四[2]；中樞神經(jīng)受累通常表現(xiàn)為部分或完全性的眼肌麻痹、面部疼痛或面癱和吞咽困難；而當腫瘤壓迫頸交感神經(jīng)鏈時可發(fā)生Horner 綜合征。1/3 的鼻咽癌患者可出現(xiàn)頭痛，通常提示病變向深部侵犯進入顱底。當發(fā)生遠處轉移時最常見的部位是骨、肺和肝[3-4]。鼻咽癌的眼部損傷主要是通過對眼眶的侵入及對顱腦神經(jīng)的侵犯引起眼部癥狀。腫瘤通過對眼眶的侵入引起突眼、復視、視力障礙、視乳頭水腫；通過對顱神經(jīng)的損害引起眼球固定、視野缺損，上瞼下垂，同時也引起復視、視力障礙。

鼻咽癌好發(fā)部位為鼻咽部的咽隱窩及鼻咽頂后壁區(qū)，從解剖上臨近鼻竇及破裂孔，故而篩竇及蝶竇易受累，造成鼻竇引流不暢極易引起篩竇、蝶竇的分泌物潴留，引起粘液囊腫或感染性炎癥；侵及破裂孔則引起頸內(nèi)動脈、巖深神經(jīng)及導靜脈受累，繼而海綿竇，再經(jīng)眶上裂到達眼眶；侵及翼管可進入翼腭窩同樣眼眶受累。本病例從CT、MRI 上可見瘤體已侵犯上述解剖區(qū)域，造成直接壓迫及侵犯，從而出現(xiàn)眼部系列癥狀。右側蝶竇、篩竇因瘤體引流不暢形成感染，造成蝶竇竇壁及眶內(nèi)壁骨質(zhì)結構破壞，粘液囊腫破裂，通過眶骨膜直接及篩前后動脈途徑間接感染擴散引起視神經(jīng)炎性導致視力突然下降。

治療上針對感染性炎癥給予敏感抗菌素、激素及營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療后效果不明顯，患者拒絕行鼻內(nèi)鏡下篩蝶竇開放引流術。根據(jù)臨床經(jīng)驗，對于短期的蝶篩竇感染性炎癥引起的視神經(jīng)炎通過鼻內(nèi)鏡下的開放引流術或附加視神經(jīng)管減壓治療，療效明顯。鼻咽癌的診療共識中主張首選放射治療[5]。目前國內(nèi)對于鼻咽癌仍沒有單純手術治療的前瞻性研究報告，對于復發(fā)性或放療失敗的病例可采用鼻內(nèi)鏡下挽救性手術治療提高生存率和生存質(zhì)量[6-7]。

由此提醒眼科醫(yī)師遇到不明原因視力下降的患者應注意有無鼻部癥狀，如鼻塞和鼻涕帶血等癥狀[8],或治療不理想時，或合并有頭痛等癥狀時，應考慮到鼻竇病變[9]，宜早期行鼻內(nèi)窺鏡檢查及CT、MRI檢查，排除鼻竇病變。MRI 對檢出骨髓早期浸潤及溶骨性骨質(zhì)破壞較CT 敏感，但對于硬化型顱底骨質(zhì)的破壞，CT 診斷的敏感性要優(yōu)于MRI。溶骨性骨質(zhì)破壞是鼻咽癌最常見的顱底骨質(zhì)破壞類型[10]。如為鼻源性病變引起視力下降，嚴重者應立即治療鼻部疾患，最大程度的挽救患者的視功能[11]。