雷鷹，朱麗，賀曉燕，徐澍，段慶紅*

1.貴州省腫瘤醫(yī)院影像科，貴州貴陽 550003；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，貴州貴陽 550003； *通訊作者 段慶紅 duanqinghong@gmc.edu.cn

1 病例簡介

女，62歲，主訴：頭昏伴反復(fù)惡心、嘔吐2個月。既往史：4年前因?qū)m頸鱗狀細(xì)胞癌行子宮及雙附件全切+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。體格檢查：病理反射未引出，全身淺表淋巴結(jié)不大。實驗室檢查：腫瘤標(biāo)志物癌胚抗原、CA125值均在正常范圍內(nèi)，EB病毒IgM、IgG抗體呈陽性，腦脊液未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。影像學(xué)檢查：胸部CT平掃未見確切異常征象；全腹部CT平掃示子宮及雙附件呈切除術(shù)后改變，盆腔未見確切占位及復(fù)發(fā)征象；頭顱CT平掃（圖1A）、全身PET/CT（圖1B、C）及頭顱MRI平掃+擴(kuò)散加權(quán)成像+增強(qiáng)（圖1D～G）示顱內(nèi)多發(fā)占位性病變。病理免疫組化標(biāo)記結(jié)果（圖1I～L）：腫瘤細(xì)胞呈CD3（+），Ki-67（40%+）；少量異型淋巴樣細(xì)胞CD3?（+），CD56（+），Granzyme B（+），CD30（-），Eber原位雜交（+）。病理診斷：“左側(cè)額葉”病灶為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤。行規(guī)范放、化療后復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描（圖1H）示病灶較前明顯縮小。

圖1 女，62歲，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。頭顱CT平掃示左側(cè)小腦占位性病變（箭），呈結(jié)節(jié)狀稍高密度影，邊界欠清，周圍見片狀低密度水腫帶影（A）；PET/CT示左側(cè)小腦病變，SUVmax為17.6（B）；PET/CT示左側(cè)額葉病變，SUVmax為19.3（C）；頭顱MRI平掃示左側(cè)小腦病變T1WI呈稍低信號（箭，D）；擴(kuò)散加權(quán)成像示病變擴(kuò)散受限呈高信號改變（箭，E）；頭顱MRI增強(qiáng)掃描示左側(cè)小腦病變呈明顯強(qiáng)化，可見“缺口征”（箭），病變內(nèi)見斑片狀無強(qiáng)化壞死影，病灶周圍見片狀水腫帶影（F）；頭顱MRI增強(qiáng)掃描冠狀位示左側(cè)額葉病灶呈明顯強(qiáng)化，可見“尖角征”（箭，G）；治療后復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描示病變較前明顯縮小（H）；免疫組化示CD3?陽性（EnVision法，×20，I）、CD56陽性（EnVision法，×20，J）、Granzyme B陽性（EnVision法，×20，K）、Eber陽性（顯色原位雜交法，×10，L）

2 討論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphomas，PCNSL）是一種少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤，多見于大腦半球，小腦、脊髓、腦膜及馬尾較少受累[1]，多為B細(xì)胞型，NK/T細(xì)胞型的發(fā)病率低于B細(xì)胞型淋巴瘤，僅占所有PCNSL的5%[2]。NK/T細(xì)胞型PCNSL病因尚未明確，EB病毒感染可能為促發(fā)因素[3]，F(xiàn)ujiwara等[4]研究認(rèn)為與EB病毒誘導(dǎo)T細(xì)胞或NK細(xì)胞增殖有關(guān)。

鄭奎宏等[5]報道PCNSL的MRI多表現(xiàn)為T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈擴(kuò)散受限高信號改變，病灶周圍大多可見水腫帶，增強(qiáng)以腦實質(zhì)內(nèi)強(qiáng)化型多見，可見尖角征、握拳征、缺口征及硬環(huán)征。B細(xì)胞型PCNSL病灶內(nèi)壞死、出血、鈣化少見，但NK/T細(xì)胞型具有嗜血管性[6]，壞死常見。Kawase等[7]研究發(fā)現(xiàn)，PCNSL在18F-FDG PET/CT顯像上表現(xiàn)為FDG攝取異常增高，SUVmax值范圍為14～22。免疫組化分型是確診NK/T細(xì)胞型PCNSL的金指標(biāo)，Kaluza等[8]報道CD2、CD56、細(xì)胞質(zhì)型CD3、TIA-1是NK/T細(xì)胞型PCNSL最有意義的免疫標(biāo)記。本例患者以顱內(nèi)壓升高就診，影像及病理免疫組化標(biāo)記資料較完善：影像學(xué)檢查提示顱內(nèi)多發(fā)占位性病變，頭顱CT平掃示病變呈結(jié)節(jié)狀等/稍高密度影；PET/CT檢查示病灶呈高代謝灶；頭顱MRI平掃示病變T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，F(xiàn)LAIR呈稍高信號，DWI病變擴(kuò)散受限，表觀擴(kuò)散系數(shù)值降低，MRI增強(qiáng)病灶呈明顯強(qiáng)化，可見尖角征、缺口征及硬環(huán)征等特征性表現(xiàn)，其左側(cè)小腦病變內(nèi)見無強(qiáng)化壞死區(qū)。綜合影像資料分析符合NK/T細(xì)胞型PCNSL的影像表現(xiàn)。但患者既往有宮頸鱗狀細(xì)胞癌病史，故需與顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)行鑒別，經(jīng)CT定位穿刺活檢免疫組化示CD3?（+）、CD56（+）、CD30（-）、Eber原位雜交（+），支持NK/T細(xì)胞型PCNSL診斷。

Kaluza等[8]研究認(rèn)為NK/T細(xì)胞淋巴瘤激素治療敏感，但不能阻止病情進(jìn)展，需配合放、化療。本例患者經(jīng)激素治療和規(guī)范放、化療后，復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描示病變較前明顯縮小，病灶周圍水腫帶范圍較前縮小，患者顱內(nèi)高壓癥狀緩解，提示激素治療配合規(guī)范放、化療有一定的療效。