班建東 齊鳳娜 馮向輝 侯燕 劉濤 周傳奇 李軍科 王宏偉

1. 054000 邢臺(tái)，河北省眼科醫(yī)院口腔科； 2. 北京大學(xué)口腔醫(yī)院牙周科； 3. 河北省眼科醫(yī)院檢驗(yàn)科

遺傳性血小板無力癥 (glanzmann thrombasthenia, GT) 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，多在近親婚配人群中發(fā)生，該病由血小板膜糖蛋白(glycoprotein，GP) Ⅱb/Ⅲa數(shù)量減少或結(jié)構(gòu)異常引起，其特點(diǎn)是血小板對(duì)多種生理誘導(dǎo)劑反應(yīng)低下或缺如，主要臨床表現(xiàn)為鼻衄、紫癜、牙齦出血和經(jīng)量增多等[1]。因此，患者可能因牙齦出血為主訴就診于口腔科，如對(duì)本病缺少了解，可能會(huì)給患者直接進(jìn)行潔治而導(dǎo)致牙齦出血無法控制的危重局面。

1 病例報(bào)道

患者，女，37 歲，已婚。主訴牙齦出血2 年，加重3 個(gè)月。自訴既往有血小板無力癥病史。口腔衛(wèi)生狀況差，可見較多牙結(jié)石和軟垢，牙齦色暗紅，形態(tài)較腫，質(zhì)地稍軟。PD 2～4 mm為主，下頜磨牙區(qū)個(gè)別位點(diǎn)PD 5～6 mm，大部分位點(diǎn)BI 4～5。未查及牙齒松動(dòng)和根分叉病變。因患者有血液性疾病，進(jìn)行血常規(guī)及凝血功能檢查。檢查結(jié)果：血小板數(shù)目148×109(125～350)；凝血酶時(shí)間17.3(14～21)。血常規(guī)及凝血功能檢查結(jié)果均未見明顯異常，因?qū)υ摷膊≌J(rèn)識(shí)不足，未進(jìn)行進(jìn)一步檢查及詳細(xì)追問病史，直接對(duì)患者進(jìn)行了超聲波齦上潔治術(shù)。潔治過程中發(fā)現(xiàn)患者牙齦出血量較大，潔治后以3%H2O2沖洗，發(fā)現(xiàn)全口牙齦仍然持續(xù)滲血不止，尤其是探診深度較深的下頜磨牙舌側(cè)及存在烤瓷冠修復(fù)體的上頜前牙唇側(cè)出血量較大。遂以3%H2O2大量沖洗，以及使用分別浸有雙氧水、云南白藥及1∶100 000腎上腺素的棉球及紗布?jí)浩?，均不能止血；后使用牙周塞制劑嘗試止血，因出血量較大塞制劑不能固定，雖經(jīng)2 名醫(yī)護(hù)人員以手指壓迫塞制劑依然不能止血，后患者轉(zhuǎn)院至河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科，輸入血小板后牙齦出血癥狀逐漸緩解消失。

約40 d后，患者復(fù)診，臨床檢查其口腔衛(wèi)生狀況較之前明顯好轉(zhuǎn)，上前牙唇側(cè)齦緣部位偏暗紅色，進(jìn)一步探診發(fā)現(xiàn)上頜切牙處的冠修復(fù)體邊緣密合性欠佳，齦緣部位存在較多的軟垢，其余部位牙齦大都呈粉紅色，但個(gè)別位點(diǎn)仍可見牙齦紅腫及自發(fā)性點(diǎn)狀出血(圖1)，全口牙齦無明顯腫大，質(zhì)地較初診時(shí)明顯偏韌，彈性增加。同時(shí)進(jìn)一步檢查患者全身狀況發(fā)現(xiàn)其頸部皮膚下有點(diǎn)狀出血，右上前臂可見紫癜(圖2～3)，均為遺傳性血小板無力癥典型臨床表現(xiàn)?？紤]到患者全身狀況，不計(jì)劃進(jìn)行牙周刮治和根面平整術(shù)治療。給予進(jìn)一步的個(gè)性化口腔衛(wèi)生指導(dǎo)及0.12%氯己定液含漱處置。建議定期復(fù)查、不適隨診。

圖1 患者潔治后6 周復(fù)查口內(nèi)像 圖2 患者頸部皮膚下散在出血點(diǎn) 圖3 患者上肢紫癜

2 討 論

我國(guó)人口眾多，按照GT的發(fā)病率推算，患者應(yīng)有1 500 例左右，對(duì)這類患者進(jìn)行口腔疾病診療時(shí)要尤其注意其可能導(dǎo)致的出血問題，特別是牙周治療和頜面外科治療。這方面的研究多集中于GT患者進(jìn)行頜面外科手術(shù)和牙齒拔除方面。大量研究顯示，在進(jìn)行頜面外科手術(shù)前輸注血小板，同時(shí)術(shù)中靜脈輸入氨甲環(huán)酸、重組激活因子VII 、富含血小板的血漿[2-4]可有效抑制術(shù)中和術(shù)后的過多出血；另有研究表明術(shù)中使用丙烯酸夾板和靜脈注射抗纖溶劑[5-6]，也可有效抑制術(shù)中和術(shù)后的過多出血。在拔牙病例報(bào)道中[7]，GT患者多采用術(shù)前3 d口服氨甲環(huán)酸，術(shù)前1 d口服阿莫西林克拉維酸鉀，微創(chuàng)拔牙，術(shù)中氨甲環(huán)酸漱口，靜注對(duì)乙酰氨基酚、術(shù)后口服撲熱息痛的方案，患者多無明顯出血過多癥狀。氨甲環(huán)酸的作用是減緩血栓的破裂，從而有助于防止長(zhǎng)時(shí)間出血。

牙齦出血也是GT患者常見的臨床表現(xiàn)，在對(duì)該類患者進(jìn)行牙周基礎(chǔ)治療時(shí)如何避免術(shù)中及術(shù)后出血還未見到相關(guān)的臨床報(bào)道。上述用于GT患者頜面外科及牙齒拔除手術(shù)的方案是否能夠應(yīng)用于需要進(jìn)行牙周基礎(chǔ)治療的GT患者還需要進(jìn)一步的臨床研究。

本報(bào)告提示在接診口腔疾病患者時(shí)，一定要全面詢問患者的全身病史，尤其是對(duì)于一些伴有血液疾病的患者進(jìn)行有創(chuàng)治療時(shí)要全面分析病情確定合理的診療方案。對(duì)于一些罕見的疾病也要做到知曉和了解，以避免類似情況的發(fā)生?？谇会t(yī)師對(duì)于不甚了解的血液疾病要暫緩有創(chuàng)治療，待對(duì)疾病了解后再?zèng)Q定是否進(jìn)行常規(guī)治療。