祁海杰 汪 力 皮名安

(華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢兒童醫(yī)院心胸外科，武漢 430016)

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是僅次于肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)的第二常見的先天性肺發(fā)育異常，主要病理改變是無呼吸功能的肺組織、氣管支氣管樹與正常肺組織無交通，形成分隔，并接受體循環(huán)供血。隔離的肺組織易繼發(fā)感染，對正常肺組織產(chǎn)生壓迫，還可發(fā)生咯血、惡變等，因此一經(jīng)診斷即有手術(shù)指征[1]。外科手術(shù)切除隔離肺組織是主要的治療方法。隨著小兒胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，其在肺隔離癥中的應用逐年增加。本研究回顧性分析我院2018年1～12月連續(xù)30例胸腔鏡治療小兒肺隔離癥資料，總結(jié)經(jīng)驗。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組30例，男19例，女11例。年齡2天～13歲4個月，中位數(shù)7.5月。其中2例<30天，胎兒期超聲提示左側(cè)膈疝，出生后出現(xiàn)呼吸困難行呼吸機支持通氣，行左側(cè)膈疝修補，術(shù)中見合并左側(cè)膈肌內(nèi)隔離肺；7例孕期超聲檢查提示肺部包塊影，懷疑隔離肺，出生后行CT明確診斷；1例因胸痛行CT檢查，提示隔離肺并胸腔積液；其余20例均因“呼吸道感染”行胸片檢查提示異常影，進一步行CT檢查明確診斷。28例術(shù)前診斷隔離肺，CT提示隔離肺位于右下肺10例，左下肺18例。2例隔離肺感染，術(shù)前均有發(fā)熱，血常規(guī)白細胞和C反應蛋白(CRP)升高，給予抗感染治療，感染控制后手術(shù)。1例因“呼吸道感染”行胸部CT檢查提示下葉隔離肺合并感染，抗生素治療1個月，血常規(guī)白細胞、CRP正常，無發(fā)熱。

病例選擇標準：隔離肺一經(jīng)診斷則安排胸腔鏡手術(shù)，如有感染癥狀，需感染控制后手術(shù)。

1.2 麻醉方法

3個月以下患兒原則上使用帶氣囊或不帶氣囊的氣管插管行雙肺通氣，術(shù)側(cè)胸腔采取低流量CO2人工氣胸[2](2～6 L/min，4～8 mm Hg)暴露操作空間；3個月以上患兒采取不帶氣囊的氣管插管，在纖維支氣管鏡(直徑2.8 mm)引導下行健側(cè)肺支氣管插管單肺通氣，操作視野暴露欠佳時亦可建立CO2人工氣胸。

均采取定容型呼吸模式，潮氣量6～8 ml/kg，呼吸頻率25～45次/min，吸呼比1∶1.5～2.0，呼氣末正壓通氣(PEEP)2～4 cm H2O，維持最大氣道壓力(Pmax)<35 cm H2O[2]。均行頸內(nèi)靜脈置管，行心電、脈搏氧飽和度(SpO2)、有創(chuàng)血壓、呼氣末CO2分壓(PetCO2)、氣道壓力、壓力-容量曲線監(jiān)測，結(jié)合術(shù)中視野暴露情況調(diào)整呼吸參數(shù)，維持心率(HR)嬰幼兒100～140次/min、>3歲80～100次/min，平均動脈壓(MBP)50～80 mm Hg，SpO2>90%，PetCO2<70 mm Hg，Pmax<35 cm H2O。通氣氧合不佳者(SpO2<90%、PetCO2>60 mm Hg)行動脈血氣分析，若動脈血氧分壓(PaO2)<60 mm Hg或動脈血CO2分壓(PaCO2)>70 mm Hg則暫停手術(shù)，待通氣氧合好轉(zhuǎn)后繼續(xù)手術(shù)；若通氣氧合和操作視野仍不能維持，則中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。

1.3 手術(shù)方法

胸腔鏡手術(shù)取患側(cè)三孔法，根據(jù)隔離肺的位置選擇肋間隙進胸。下肺居多，多采用腋中線第8或9肋間為觀察孔，腋后線第6或7肋間和腋前線第4或5肋間隙為操作孔。葉外型多用Hem-o-lok結(jié)扎滋養(yǎng)血管后完整切除隔離肺組織。葉內(nèi)型Hem-o-lok結(jié)扎滋養(yǎng)血管后采取切割吻合器切除隔離肺組織。切除的隔離肺組織經(jīng)觀察孔或腋后線操作孔取出，必要時將組織剪成小條塊狀取出。中轉(zhuǎn)開胸者取腋后線與腋前線的連線切開皮膚和肌層，經(jīng)第4肋間隙入胸腔。

2 結(jié)果

30例均順利完成手術(shù)，術(shù)中證實葉內(nèi)型17例，葉外型13例，其中膈肌內(nèi)3例(圖1)(包括2例術(shù)前診斷左側(cè)膈疝的新生兒術(shù)中見合并左側(cè)膈肌內(nèi)隔離肺，1例術(shù)前診斷左下肺隔離肺)。1例術(shù)前CT提示葉內(nèi)型隔離肺，可疑肺囊腫，術(shù)中行隔離肺葉楔形切除，術(shù)后病理提示隔離肺合并肺囊腫；2例術(shù)前隔離肺合并感染者術(shù)中證實；1例因胸痛行CT檢查，提示葉外型隔離肺，行腔鏡探查時見胸腔積血，進一步探查見滋養(yǎng)血管扭轉(zhuǎn)，隔離肺組織出血梗死(圖2)；其余均為單純性隔離肺。單滋養(yǎng)血管27例(圖3)(其中胸主動脈供血24例，膈肌血管供血3例)，2支或3支血管供血2例(圖4)，肺循環(huán)體循環(huán)雙重供血1例。全胸腔鏡下隔離肺切除25例，1例葉內(nèi)型隔離肺滋養(yǎng)血管和肺血管雙重供血，胸腔鏡下行滋養(yǎng)血管夾閉。4例中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)：1例為葉內(nèi)型隔離肺合并感染，經(jīng)規(guī)范抗生素治療10天后高熱控制，僅間斷低熱(<38 ℃)，白細胞計數(shù)和CRP下降，但肺部病灶無明顯吸收，行胸腔鏡探查，見胸腔粘連嚴重，中轉(zhuǎn)開胸行左下肺葉切除；1例為新生兒，孕后期超聲提示左側(cè)膈疝，生后呼吸困難，于生后第2天手術(shù)，腔鏡探查左側(cè)膈疝合并膈肌內(nèi)隔離肺，膈肌血管供血，術(shù)中胸腔容積小，疝還納困難，中轉(zhuǎn)開胸行膈疝修補+膈肌內(nèi)隔離肺切除術(shù)；1例為葉內(nèi)型隔離肺單肺通氣困難，低流量人工氣胸仍暴露欠佳，中轉(zhuǎn)開胸行右下葉肺切除術(shù)；1例為葉外型隔離肺，游離滋養(yǎng)血管時破裂出血，開胸結(jié)扎滋養(yǎng)血管后行右下隔離肺葉切除術(shù)，未輸血。

圖1 膈肌內(nèi)隔離肺 圖2 葉外型隔離肺出血梗死 圖3 隔離肺單滋養(yǎng)血管圖4 隔離肺多滋養(yǎng)血管

手術(shù)時間11例葉外型胸腔鏡肺葉切除術(shù)(41.3±23.4)min，4例葉內(nèi)型胸腔鏡肺葉切除術(shù)75、45、81和91 min，10例葉內(nèi)型胸腔鏡肺葉楔形切除術(shù)(54.2±28.6)min，1例滋養(yǎng)血管夾閉23 min，4例中轉(zhuǎn)開胸分別為59、105、82和85 min。無支氣管胸膜瘺、呼吸衰竭等嚴重并發(fā)癥，無死亡。25例胸腔鏡手術(shù)MBP(63.45±18.51)mm Hg，SpO2(96.54±4.5)%，PetCO2(40.62±16.58)mm Hg，Pmax(21.52±8.95)cm H2O。術(shù)后住院(8.2±3.9)d，均順利出院。術(shù)后隨訪4～15個月，中位數(shù)10.2月，均恢復順利，無反復肺部感染，無咯血。

3 討論

小兒肺部疾病多為先天性疾病，肺部發(fā)育不完善，胸腔小，對手術(shù)的耐受力和操作便捷性均不及成人。20世紀90年代后期小兒胸腔鏡技術(shù)逐漸開展，隨著麻醉通氣技術(shù)的提高，小兒胸腔鏡技術(shù)近10來年發(fā)展迅速，與成人胸腔鏡間的差距逐漸縮短[3,4]。我科2018年共收治30例肺隔離癥，其中胸腔鏡下順利完成26例，因此我們認為大部分肺隔離癥患兒可在胸腔鏡下完成手術(shù)。小兒肺通氣生理的特殊性如下[5]：①胸廓軟，側(cè)臥位時易壓縮健側(cè)肺，使功能殘氣量變小，造成健側(cè)肺在潮氣呼吸下部分氣道閉合；②體型小，健側(cè)和患側(cè)肺之間的流體壓力梯度小，相比成人而言患側(cè)肺血流灌注增加，而健側(cè)肺血流灌注減少，造成通氣/血流比值(V/Q)失衡；③需氧量較成人高，嬰幼兒為6～8 ml/(kg·min)，成人為2～3 ml/(kg·min)；④氣管支氣管內(nèi)徑小，最小號的雙腔氣管導管為26號，僅可用于8歲以上的兒童。小兒肺的生理特點對胸腔鏡手術(shù)和麻醉提出了更高要求。

良好的麻醉和術(shù)中通氣氧合控制是小兒胸腔鏡手術(shù)順利完成的先決條件。原則上所有年齡患兒均可在超細纖維支氣管鏡的引導下完成支氣管插管行單肺通氣，然而我們對小嬰兒行支氣管插管，當變動體位為側(cè)臥位時易出現(xiàn)插管移位，滑脫至氣管，造成單肺通氣失敗，故在改變體位后應通過聽診和纖維支氣管鏡檢查再次確認導管位置。此外，小嬰兒單肺通氣時易出現(xiàn)氣道壓高、CO2潴留和低氧血癥，甚至循環(huán)不穩(wěn)定。因此，我們對3個月以下的小嬰兒常規(guī)不使用單肺通氣，而是采取雙肺通氣結(jié)合低流量CO2人工氣胸的方法完成胸腔鏡手術(shù)。術(shù)中可采取允許性高碳酸血癥(permissive hypercapnia,PHC)管理，即允許PetCO2<70 mm Hg或PaCO2<70 mm Hg，維持pH≥7.20，有利于減少由于過高壓力或過大潮氣量所導致的機械通氣相關(guān)性肺損傷。PHC可增加心排血量，提高肺順應性，減少肺內(nèi)分流，改善通氣/血流比；引起氧解離曲線右移，促使氧釋放；引起微血管擴張，改善組織灌注[6]。術(shù)中還可給予PEEP 2～4 cm H2O，可增加功能殘氣量，擴張萎陷的肺泡，改善氧合。術(shù)中控制PetCO2<70 mm Hg，根據(jù)情況可每30 min行動脈血氣監(jiān)測，控制PaO2>60 mm Hg、PaCO2<70 mm Hg和pH≥7.20。同時，術(shù)中生命體征監(jiān)測非常重要，我們常規(guī)行心電、SpO2、有創(chuàng)血壓、PetCO2、氣道壓力、壓力-容量曲線監(jiān)測，并結(jié)合術(shù)中視野暴露情況調(diào)整呼吸參數(shù)，維持HR嬰幼兒100～140次/min、3歲以上80～100次/min，MBP 50～80 mm Hg，SpO2>90%，PetCO2<70 mm Hg，Pmax<35 cm H2O。本組1例葉內(nèi)型隔離肺單肺通氣困難，PaO2<60 mm Hg，建立人工氣胸后循環(huán)不穩(wěn)定，中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)順利。在通氣模式方面，我們認為可在嚴密氣道壓力監(jiān)測下采取定容通氣模式，因為小兒胸廓軟，側(cè)臥位時易壓縮健側(cè)肺造成健側(cè)肺在潮氣呼吸下出現(xiàn)部分氣道閉合，定容通氣有利于保證氧合。

手術(shù)操作方面，因小兒胸腔容積小，操作空間有限，如單肺通氣效果不理想可以采取低流量CO2人工氣胸，有助于暴露視野。葉外型隔離肺體積常較葉內(nèi)型小，對操作空間需求低，一般Hem-o-lok結(jié)扎滋養(yǎng)血管后即可順利完整切除隔離肺組織。本組1例葉外型隔離肺，游離滋養(yǎng)血管時發(fā)生破裂出血，中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。滋養(yǎng)血管通常直接由降主動脈發(fā)出，直徑粗或多支血管供血，肌層薄，彈力纖維發(fā)育差，常與下肺韌帶粘連，是造成游離時破裂出血的主要原因，操作時需謹慎。一旦發(fā)生出血，常不易控制，建議立即中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)，避免出現(xiàn)失血性休克。同時，葉外型易出現(xiàn)膈肌內(nèi)隔離肺和合并膈疝、血管扭轉(zhuǎn)等情況，胸腔鏡處理時需仔細操作，盡量避免膈肌破裂或出血[7]。本組1例因胸痛行CT檢查，提示葉外型隔離肺，行腔鏡探查時見胸腔積血，進一步探查見滋養(yǎng)血管扭轉(zhuǎn)，隔離肺組織出血梗死(圖2)。3例葉外型隔離肺位于膈肌內(nèi)，2例順利胸腔鏡下切除，包括1例新生兒，另1例新生兒隔離肺合并膈疝，因操作困難而中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。

葉內(nèi)型隔離肺通常與正常肺組織分界不清，可采取楔形切除、肺葉切除或肺段切除。葉內(nèi)型隔離肺較葉外型有較高的感染機率，一旦出現(xiàn)感染，將顯著增加操作難度，且合并感染時行肺葉切除的機率較楔形切除、肺段切除高，易出現(xiàn)支氣管胸膜瘺。故建議葉內(nèi)型隔離肺盡早手術(shù)，減少感染發(fā)生的機率[8]。一般可在3～6月齡行手術(shù)切除，此階段患兒多數(shù)沒有出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥，局部粘連較輕，解剖清晰，手術(shù)操作相對容易，且單肺通氣較小嬰兒成功率高，耐受性好[9]。一旦出現(xiàn)隔離肺感染，建議感染控制1～2個月后擇期手術(shù)；對于規(guī)范抗生素治療1～2周后仍反復發(fā)熱，病灶無明顯吸收，感染仍控制欠佳者，也可考慮手術(shù)切除，但感染期常出現(xiàn)胸腔粘連，組織脆，滋養(yǎng)血管顯露欠佳，易出血，中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)機率增高。本組1例葉內(nèi)型隔離肺合并感染的13歲兒童，經(jīng)規(guī)范抗生素治療10天后高熱控制，僅間斷低熱(<38 °C)，但肺部病灶無明顯吸收，行胸腔鏡探查，因胸腔粘連嚴重、廣泛滲血而中轉(zhuǎn)開胸行肺葉切除。另1例因“呼吸道感染”行胸部CT檢查提示下葉隔離肺合并感染，給予抗生素治療7天后體溫恢復正常，血常規(guī)白細胞下降，復查CT病灶有吸收，口服抗生素1個月后再次復查血常規(guī)白細胞、CRP正常，無發(fā)熱等感染癥狀，順利在胸腔鏡下行隔離肺切除術(shù)。

綜上，我們認為胸腔鏡治療小兒肺隔離癥安全可行，絕大部分患兒可首選胸腔鏡手術(shù)，術(shù)中可根據(jù)年齡選擇不同的麻醉肺通氣策略。允許性高碳酸血癥策略和嚴密的生命體征監(jiān)測是小兒胸腔鏡手術(shù)順利實施的保證。如新生兒胸腔小，合并其他操作困難，或感染，胸腔粘連，或隔離肺體積大，單肺通氣或人工氣胸仍暴露欠佳，或滋養(yǎng)血管出血，應及時中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。