趙家寧，張欲翔，董 倩，桑 輝，張 平，張澤坤，

（1.河北省中醫(yī)院周圍血管外科，放射科，河北 石家莊 050011；2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050051）

肺隔離癥是臨床先天性肺發(fā)育畸形中較少見(jiàn)的一種類型，是指與正常肺組織相分離的無(wú)功能肺組織，由體循環(huán)動(dòng)脈分出的異常分支血管供血［1］。其病因尚不明確，被廣泛接受的假說(shuō)為副肺芽遷移異常形成肺隔離癥［2］。肺隔離癥的體循環(huán)供血?jiǎng)用}多包括胸主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈發(fā)出的異常分支血管，其中以胸內(nèi)降主動(dòng)脈最常見(jiàn)?；仡櫺苑治?013 年5 月至2019 年12 月河北省中醫(yī)院24例經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的胸主動(dòng)脈供血及腹主動(dòng)脈供血的肺隔離癥患者，對(duì)比分析其影像學(xué)特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組24例中，男6例，女18例；年齡18～59歲，平均（44.1±13.5）歲。19例表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰及發(fā)熱，1例間斷咯血，4例無(wú)明顯臨床癥狀、經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。根據(jù)供血血管來(lái)源不同，分為胸主動(dòng)脈供血組16例，男2例，女14例，平均年齡（42.5±15.4）歲；腹主動(dòng)脈供血組8例，男4例，女4例，平均年齡（47.4±9.9）歲。

1.2 儀器與方法 24例均行CT 平掃及增強(qiáng)掃描，并對(duì)病灶行薄層掃描。采用Siemens Somatom Definition AS+128 層螺旋CT 掃描儀。掃描參數(shù)：120 kV，200 mA，螺距1.0，矩陣512×512。增強(qiáng)掃描采用碘海醇60 mL（碘濃度300 mg/mL），注射流率3.0 mL/s；于注射對(duì)比劑20 s 后行動(dòng)脈期掃描，延遲15 s 行靜脈期掃描。重建圖像層厚1.0 mm，采用肺及標(biāo)準(zhǔn)重建算法，工作站后處理包括二維MPR、MIP、CPR 及三維重建VR 等。

1.3 圖像分析 CT 平掃及增強(qiáng)掃描圖像由2 位工作5 年以上胸部放射專家獨(dú)立閱片，分別記錄病變的部位、形態(tài)、大小、密度、強(qiáng)化方式及特征，以及供血?jiǎng)用}的特征、異常靜脈引流的途徑等。2組供血血管直徑、供血血管長(zhǎng)度及病變體積的比較均采用兩獨(dú)立樣本的Wilcoxon 秩和檢驗(yàn)。雙供血?jiǎng)用}肺隔離癥的供血血管直徑（R0）和長(zhǎng)度（L0）的計(jì)算公式如下：R0=；L0=（L1+L2）/2。其中R1，R2分別為2 支供血血管的直徑；L1，L2分別為2 支供血血管的長(zhǎng)度。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 23.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件。分別對(duì)2組病變的位置、體積、密度、供血血管直徑及長(zhǎng)度進(jìn)行對(duì)比分析。

2 結(jié)果

2.1 供血?jiǎng)用}起源及病變部位 胸主動(dòng)脈供血16例中，病變位于左肺下葉后基底段14例，右肺下葉內(nèi)基底段2例；腹主動(dòng)脈供血8例中，病變位于右肺下葉內(nèi)基底段5例，左肺下葉后基底段3例；2組肺隔離癥的分布差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=6.455，P＜0.05）。

2.2 影像表現(xiàn) ①肺部軟組織腫塊影21例，囊實(shí)性病變密度不均2例，單純肺內(nèi)血管粗大征1例。②隔離肺組織大小、供血?jiǎng)用}直徑與長(zhǎng)度見(jiàn)表1。胸主動(dòng)脈供血組供血?jiǎng)用}長(zhǎng)度、供血隔離肺組織體積均小于腹主動(dòng)脈供血組，而供血?jiǎng)用}直徑大于腹主動(dòng)脈供血組，2組差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05）。③單支供血?jiǎng)用}15例（圖1），雙支供血?jiǎng)用}7例（均起源于胸主動(dòng)脈）（圖2），單支供血?jiǎng)用}在進(jìn)入隔離肺組織前分成2 支供血?jiǎng)用}2例（均起源于胸主動(dòng)脈）（圖3，4）。④進(jìn)入隔離肺組織的供血?jiǎng)用}途徑一種為胸主動(dòng)脈分支直接進(jìn)入隔離肺組織，另一種為腹主動(dòng)脈分支穿過(guò)橫膈進(jìn)入隔離肺組織。⑤2組均經(jīng)過(guò)同側(cè)下肺靜脈回流。⑥5例伴病變周圍肺組織炎性改變，3例伴肺氣腫，3例伴支氣管擴(kuò)張癥；13例未伴肺內(nèi)其他病變。⑦21例呈不均勻強(qiáng)化，2例呈均勻強(qiáng)化，1例僅顯示為粗大供血?jiǎng)用}強(qiáng)化。⑧24例均為肺葉內(nèi)型。

表1 2組隔離肺組織體積、供血?jiǎng)用}的直徑及長(zhǎng)度比較［M（P25，P75）］

圖1 女，59歲，腹主動(dòng)脈供血肺隔離癥，CTA 的MIP 圖像，隔離肺組織位于左肺下葉，供血?jiǎng)用}起源于胃左動(dòng)脈圖2 女，15歲，胸主動(dòng)脈供血肺隔離癥，CTA 的MIP 圖像，隔離肺組織位于左肺下葉，供血?jiǎng)用}為胸主動(dòng)脈的2 個(gè)分支圖3 男，16歲，胸主動(dòng)脈供血肺隔離癥，CTA 的MIP 圖像，降主動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}在發(fā)出后進(jìn)入隔離肺組織前分為2 支圖4 女，52歲，胸主動(dòng)脈供血肺隔離癥，CTA 的MIP 圖像，降主動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}在發(fā)出后進(jìn)入隔離肺組織前分為2支

3 討論

肺隔離癥是指局部發(fā)育異常的肺組織不具有呼吸功能，缺乏與支氣管樹(shù)的正常交通；其特點(diǎn)主要是發(fā)育異常的肺組織由體動(dòng)脈供血（胸內(nèi)降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈或其分支），且與正常肺組織分離；發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變由體循環(huán)的動(dòng)脈供血是診斷該病的重要特征。目前大多數(shù)學(xué)者支持的肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制假說(shuō)是1946 年P(guān)ryce 提出的“血管牽引學(xué)說(shuō)”，即在胚胎發(fā)育初期，肺組織發(fā)生脫離時(shí)，牽引了部分胚胎肺組織，導(dǎo)致血管殘留，形成了主動(dòng)脈的異常分支［3］。

肺隔離癥主要發(fā)生在雙肺下葉，以左肺下葉常見(jiàn)，右肺中葉罕有發(fā)生，供血?jiǎng)用}多起源于胸內(nèi)降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈［4-5］，雙肺同時(shí)發(fā)生罕見(jiàn)［6-7］。部分病例報(bào)道提示肺隔離癥供血?jiǎng)用}可發(fā)自肋間動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈或右冠狀動(dòng)脈［8-10］。本研究24例中，17例位于左肺下葉后基底段，7例位于右肺下葉內(nèi)基底段，其中胸主動(dòng)脈供血的肺隔離癥好發(fā)于左肺下葉，而腹主動(dòng)脈供血的肺隔離癥例數(shù)較少，左右分布差異不明顯。

肺隔離癥根據(jù)與胸膜的關(guān)系（有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜）分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型2 種類型，前者多見(jiàn)。肺葉內(nèi)型肺隔離癥由于與周圍正常肺組織之間無(wú)胸膜相隔，易發(fā)生感染，與周圍組織黏連。而肺葉外型肺隔離癥與周圍正常肺組織間存在胸膜相隔，多無(wú)臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)［4］。本研究24例均為肺葉內(nèi)型，19例主要臨床癥狀為反復(fù)咳嗽和發(fā)熱，4例無(wú)明顯臨床癥狀、體檢發(fā)現(xiàn)。肺隔離癥的主要影像學(xué)征象為異常的體循環(huán)動(dòng)脈供血。動(dòng)脈造影一直被認(rèn)為是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，但隨著無(wú)創(chuàng)性CTA 及MRA 等檢查特異度及敏感度的明顯提高，目前動(dòng)脈造影已很少應(yīng)用于肺隔離癥的檢查，無(wú)創(chuàng)性檢查成為肺隔離癥的首選檢查手段［11-15］。

肺隔離癥的臨床治療多為擇期手術(shù)，尤其是伴反復(fù)發(fā)作的肺部感染或有惡變傾向的患者［16］。肺隔離癥的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，如體積、供血?jiǎng)用}的長(zhǎng)度和直徑等對(duì)手術(shù)方案的制訂非常重要。本研究胸主動(dòng)脈供血組隔離肺組織體積及供血?jiǎng)用}長(zhǎng)度小于腹主動(dòng)脈供血組，但血管直徑大于腹主動(dòng)脈供血組。24例中雙支起源供血?jiǎng)用}7例，單支起源15例，其中2例單支供血?jiǎng)用}在進(jìn)入隔離肺組織前分成2 支供血?jiǎng)用}。對(duì)上述差異，應(yīng)進(jìn)行很好的術(shù)前評(píng)估，避免手術(shù)復(fù)雜化。

總之，胸主動(dòng)脈供血的肺隔離癥多位于左肺下葉，與腹主動(dòng)脈供血的肺隔離癥比較，其體積多較小、供血?jiǎng)用}的直徑較大、長(zhǎng)度多較短。應(yīng)用無(wú)創(chuàng)性檢查（CTA、MRA 等）可很好地診斷該病及其供血?jiǎng)用}特點(diǎn)。