劉東升，李彬

作者單位：1 061001 滄州,河北滄州市人民醫(yī)院心內科

1 病例

患者男性，47歲，主因“間斷胸痛2 d，加重2 h”于2017-10-5 03:20入院?；颊哂? d前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，癥狀持續(xù)時間＜10 min，休息后可緩解。2 h前上述癥狀再發(fā)，癥狀較前加重，持續(xù)不緩解。急診以“急性心肌梗死”收入院。既往體健，有“鏡像右位心”及“完全性內臟反轉”史。入院查體：血壓133/101 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），心率84 次/min，呼吸18 次/min，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心尖搏動正常，心前區(qū)未觸及震顫及心包摩擦感，心界不大，律齊，未聞及病理性雜音及心包摩擦音。入院后心電圖示：Ⅰ、aVL導聯(lián)P、QRS、T波主波方向均向下，Ⅲ、aVF、aVR導聯(lián)主波方向均向上，Ⅱ導聯(lián)主波正負向量幾乎抵消（圖1左）。將肢體導聯(lián)上下不變，左右交換后重新連接，可見各導聯(lián)方向恢復正常，并可見Ⅰ、aVL導聯(lián)ST段抬高，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)ST段壓低（圖1右），將胸前導聯(lián)位置交換，即V1與V2位置交換，V3～V6導聯(lián)置于V3R～V6R處，可見V2～V5導聯(lián)（矯正后）T波高尖（圖2左）。

實驗室檢查示：肌紅蛋白150.1 ng/ml（參考值0～90 ng/ml），谷草轉氨酶20 U/L（參考值15-40 U/L），α-羥丁酸98 U/L（參考值72～182 U/L），肌酸激酶83 U/L（參考值50～310 U/L），肌酸激酶同工酶11 U/L（參考值0～25 U/L），乳酸脫氫酶119 U/L（參考值120～250 U/L），高敏肌鈣蛋白55.0 pg/ml（參考值0～34.2 pg/ml），總膽固醇5.74 mmol/L（參考值0～5.18 mmol/L），低密度脂蛋白3.65 mmol/L（參考值0～3.37 mmol/L），三酰甘油4.61 mmol/L（參考值0～1.7 mmol/L），血常規(guī)和電解質無異常。次日復查心肌酶譜示：肌紅蛋白242 ng/ml，谷草轉氨酶376 U/L，α-羥丁酸619 U/L，肌酸激酶4201 U/L，肌酸激酶同工酶424 U/L，乳酸脫氫酶722 U/L，高敏肌鈣蛋白＞50000.0 pg/ml。第3 d復查心肌酶譜示：肌紅蛋白52.9 ng/ml，谷草轉氨酶229 U/L，α羥丁酸734 U/L，肌酸激酶1173 U/L，肌酸激酶同工酶111 U/L，乳酸脫氫酶851 U/L。符合急性心肌梗死動態(tài)演變過程。初步診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，急性前壁心肌梗死，心功能I級（Killip分級）鏡像右位心（圖3）。

入院后即刻完善術前準備行急診冠狀動脈（冠脈）造影術，顯示右位心，左優(yōu)勢型冠脈（反向），冠脈單支病變累及前降支（LAD），前降支近段于第一對角支發(fā)出后100%閉塞（圖4）。立即行經皮冠脈介入治療（PCI），選擇右側橈動脈入路，使用6F JL4指引導管，送入BMW導絲至回旋支（LCX）遠端保護，送入另一BMW導絲通過閉塞段至LAD遠端，送入Maverick2.0×20 mm球囊至LAD遠端，回撤球囊并造影可見LAD原閉塞段彌漫性不規(guī)則狹窄80%，前向血流恢復，此時患者訴胸痛，立即以10 atm擴張該處減慢前向血流速度，同時給予嗎啡3 mg靜推，患者胸痛好轉，于冠脈內推注替羅非班10 ml，送入EXCEL3.0×28 mm支架至LAD近段，以14 atm加壓釋放，送入Quantum Maverick3.5×15 mm后擴球囊至LAD支架處，以18 atm擴張支架近段。LAD支架處無明顯殘余狹窄、夾層及血栓形成，前向血流TIMI3級，LAD行PCI成功，術后強化抗栓治療，1周后順利出院。隨訪至今病情穩(wěn)定。

圖1 肢導心電圖（左：常規(guī)連接的肢導；右：左右反接后的肢導）

圖2 胸導心電圖（左：術前的胸前導聯(lián)；右：術后次日的胸前導聯(lián)）

圖3 術中造影導管到位后的影像（注：右上角部分文字保留證明圖像不是被翻轉的）

圖4 急性閉塞的前降支（左前斜25°+足28°）

2 討論

右位心的特點：右位心是心臟在胸腔的位置移至右側的總稱，一般可分為3型[1]：①真正右位心：心臟在胸腔右側，心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中像，亦稱鏡像右位心。常伴內臟轉位，但亦可不伴有內臟轉位。②右旋心：心臟位于右胸，心尖雖指向右側，但各心腔間關系未形成鏡像倒轉，為心臟移位并旋轉所致，稱為假性右位心。常合并有矯正性大動脈轉位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。③心臟右移：由于肺、胸膜或隔的病變而使心臟移位于右胸。臨床關于右位心的病例報道較為罕見[2]。本例患者存在心臟和內臟均反轉，屬于鏡像右位心，是一種較為罕見的無分流的先天性心血管疾病，發(fā)病率為1/10 000-2/10 000[3]，其病因不明，可能與遺傳因素相關，也有學者認為是和染色體結構改變有關。

右位心的心電圖特點：由于心房與心室的完全轉位，肢體導聯(lián)Ⅰ的電軸極性完全相反，右心房內的竇房結移至心臟的左上象限，因此P波向量轉向右下方取代了原先正常的左側向量，使Ⅰ導聯(lián)的P波倒置而aVF導聯(lián)的P波直立，而且平均QRS電軸亦轉向右下及后方。鏡像右位心在Ⅰ、aVL導聯(lián)可見P波、QRS波、T波均向下倒置，即QRS主波向下；而且Ⅱ、Ⅲ、aVR與aVL導聯(lián)的心電圖波形互換；但aVF導聯(lián)圖形不變，與正常心臟位置時的aVF相同[4]。本例患者肢體導聯(lián)在行常規(guī)連接的情況下符合以上特點，將左右互換后即呈現(xiàn)正常心電圖特點。同時胸前導聯(lián)T波高尖符合急性心肌梗死超急性期的特點，次日病理性Q波形成及T波倒置均符合急性心肌梗死的正常動態(tài)演變過程。

右位心的投照體位：鏡像右位心患者X線透視下主動脈、冠脈走形與正常人呈左右鏡像改變，故在投照體位上頭位和足位不變，而原來的右前斜位和左前斜位互換，左冠脈的左前斜位45°的投照體位改為右前斜位45°，右冠脈呈反“C"形。因此認為右位心的PCI操作難度較大，既要豐富的影像和解剖知識及熟練技術，又要對介入手術器械了如指掌，進行合理預判[5-7]。

本病例的治療體會有：①入路的選擇：傳統(tǒng)PCI，首選右側橈動脈入路；而對于鏡像右位心患者，選擇右側橈動脈入路即相當于普通患者選擇左側橈動脈入路的鏡像，同時穿刺點遠離術者造成的導管體外操作困難亦不存在，故為首選入路，同時有相關文獻報道鏡像右位心行右橈動脈途徑是安全與可行的[8]。②指引導管的選擇：右位心易合并其他心臟畸形或發(fā)生血管開口和走形變異，因此右位心PCI操作有一定難度[9]。本病例除鏡像改變外，未發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形及開口異常，故遵循常規(guī)左側橈動脈入路的指引導管選擇即可，選擇Judkins型指引導管時其與股動脈入路基本一致，即比右側橈動脈入路大一個型號，因此選擇6F JL4指引導管。③指引導管的操作：有學者經驗性的給右位心患者進行PCI時，指引導管做逆鐘向旋轉才能進入左冠脈口，以保證手術成功[10]。而在操作中發(fā)現(xiàn)，對于該病例，無論順時針或逆時針，均能順利到達，不必拘泥于一種方式。