關(guān)瑩，南瑞霞，黃利，陳燕，陳蝶，萬映

海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科，海南 ?？?570102

卵巢性索間質(zhì)腫瘤起源于卵巢基質(zhì)及原始性腺中的性索細(xì)胞，由于其臨床表現(xiàn)、檢查特征及影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與卵巢上皮性腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤較難鑒別[1]，術(shù)前準(zhǔn)確診斷對(duì)臨床合理治療方案的制定具有重要意義。本文通過回顧性分析我院經(jīng)病理證實(shí)的50例卵巢性索間質(zhì)腫瘤的臨床資料、超聲影像及病理結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對(duì)卵巢性索間質(zhì)腫瘤的術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007—2019 年在海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的卵巢性索間質(zhì)腫瘤患者50 例 (52 個(gè)病灶) ，年齡15～83 歲，中位年齡50歲。其中纖維卵泡膜腫瘤30例，包括卵泡膜細(xì)胞瘤7例，卵泡膜纖維瘤5例，纖維瘤18；顆粒細(xì)胞瘤17例，硬化性間質(zhì)瘤3例，兩性母細(xì)胞瘤2例。臨床表現(xiàn)：無癥狀者13 例，自覺腹部包塊3 例，陰道不規(guī)則流血25例，絕經(jīng)后出血9例。

1.2 儀器及方法 采用GE E8、GE E9 超聲診斷儀，陰超探頭頻率5～8.5 MHz，腹部探頭頻率5～9 MHz，已婚女性行經(jīng)陰道檢查，未婚女性行經(jīng)腹部檢查。同時(shí)應(yīng)用彩色多普勒及頻譜多普勒詳細(xì)檢查腫瘤的體積、外形、邊界及瘤體內(nèi)聲像圖特點(diǎn)等信息。最后與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。

2 結(jié)果

2.1 一般特征 50例52個(gè)病灶均經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)，超聲檢出率100%。其中單側(cè)病變48例，雙側(cè)病變2例。52個(gè)病灶腫瘤邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，以圓形及橢圓形多見。最小者15 mm×14 mm，最大者106 mm×51 mm。合并子宮內(nèi)膜增厚18 例，合并子宮肌瘤26例，合并內(nèi)膜息肉8 例，合并卵巢漿液性囊腺瘤1 例，合并盆腔積液17例，合并腹腔積液5例。

2.2 病理及超聲學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 纖維卵泡膜瘤 共30例，其中包括卵泡膜細(xì)胞瘤7 例，卵泡膜纖維瘤5 例，纖維瘤18 例，超聲特點(diǎn)腫瘤呈實(shí)性或以實(shí)性回聲為主，伴后方回聲衰減，呈柵欄狀或弧形衰減，部分腫瘤內(nèi)可見條狀影，瘤體血供稀少。病理特點(diǎn)主要為纖維組織結(jié)構(gòu)夾雜大量卵泡膜細(xì)胞，見圖1。

圖1 右卵巢纖維瘤

2.2.2 顆粒細(xì)胞瘤 共17例，超聲特點(diǎn)以實(shí)性不均質(zhì)低回聲為主，實(shí)性成分內(nèi)見囊性結(jié)構(gòu)及液性區(qū)，無后方回聲衰減，1例瘤體呈大片狀無回聲，邊緣呈蜂窩狀改變。瘤體內(nèi)部血供呈星點(diǎn)狀，RI＞0.5 者12 例，RI＜0.5者5例。病理特點(diǎn)主要為大量增生聚集的顆粒細(xì)胞，其間夾雜不同程度的卵泡膜間質(zhì)結(jié)構(gòu)及纖維組織結(jié)構(gòu)，見圖2。

圖2 左側(cè)卵巢顆粒細(xì)胞瘤

2.2.3 硬化性間質(zhì)瘤 共3 例，超聲特點(diǎn)以實(shí)性為主，內(nèi)見小片狀液性區(qū)，瘤體血供豐富，呈低阻動(dòng)脈頻譜，RI0.25-0.4；病理特點(diǎn)為瘤體實(shí)性部分腫瘤細(xì)胞密集，局部形成假小葉形態(tài)，其內(nèi)聚集大量的薄壁血管樣結(jié)構(gòu)，伴有不同程度的囊變區(qū)，見圖3。

圖3 右側(cè)卵巢硬化性間質(zhì)瘤

2.2.4 兩性母細(xì)胞瘤 共2 例，超聲表現(xiàn)呈以囊性為主的混合性包塊，內(nèi)見大片狀液性區(qū)，部分區(qū)域成蜂窩狀。腫瘤血供稀少。病理特點(diǎn)主要為可見由圓形細(xì)胞構(gòu)成的小管狀、巢狀及條索狀細(xì)胞、胞漿寬而嗜酸的間質(zhì)樣細(xì)胞以及類似顆粒層細(xì)胞分化的微泡及微囊區(qū)域，見圖4。

圖4 右側(cè)卵巢兩性母細(xì)胞瘤

3 討論

卵巢性索間質(zhì)腫瘤是卵巢組織的高發(fā)腫瘤疾病之一，其主要來源于胚胎發(fā)育時(shí)期的性索及間葉組織。原始性索包括卵巢的顆粒細(xì)胞、睪丸的支持細(xì)胞 (Sertoli 細(xì)胞) ，間質(zhì)細(xì)胞包括卵巢的成纖維細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞以及睪丸的Leydig 細(xì)胞[1-2]。卵巢性索間質(zhì)腫瘤可以由單一細(xì)胞組成或是幾種細(xì)胞構(gòu)成，卵巢性索間質(zhì)腫瘤多發(fā)生在圍絕經(jīng)期及更年期婦女，本組年齡跨度較大，最大者83歲，最小者15歲。瘤體較小時(shí)無癥狀，瘤體較大時(shí)可引起腹痛、腹脹。另外，大部分顆粒細(xì)胞瘤及卵泡膜細(xì)胞瘤能夠分泌雌激素，臨床上表現(xiàn)為女性化癥候群，如青春期性早熟，育齡期婦女月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、絕經(jīng)后陰道不規(guī)則出血等，可合并子宮肌瘤及子宮內(nèi)膜增生，甚至子宮內(nèi)膜癌。同時(shí)顆粒、卵泡膜細(xì)胞瘤也可分泌雄激素，促使部分患者產(chǎn)生男性化特征[1,3]。有研究顯示當(dāng)瘤體較大時(shí)，可出現(xiàn)麥格綜合征 (Meigs symptoms) 即卵巢實(shí)性腫物合并胸、腹水及CA125 升高[4]。顆粒細(xì)胞瘤具有潛在惡變可能，預(yù)后與患者的年齡及病變的分期有關(guān)。因此，卵巢性索間質(zhì)腫瘤患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，為臨床正確的診治提出了難題，如何早期準(zhǔn)確診斷對(duì)患者的預(yù)后具有十分重要的意義。

卵巢性索間質(zhì)腫瘤主要病理類型分為纖維卵泡膜瘤、顆粒細(xì)胞瘤、硬化性間質(zhì)瘤以及兩性母細(xì)胞瘤四種，其中以卵泡膜細(xì)胞瘤和顆粒細(xì)胞瘤較多見[5-7]。本組纖維卵泡膜瘤類型共30 例，占總數(shù)的60%，纖維卵泡膜瘤超聲聲像圖具有較為特征性的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為實(shí)性病灶后方呈現(xiàn)明顯的回聲衰減，在病理上主要與密集集聚的腫瘤細(xì)胞夾雜大量的膠原蛋白有關(guān)，同時(shí)也有一部分瘤體內(nèi)會(huì)出現(xiàn)散在的條索狀聲像圖改變，這可能與細(xì)胞束和透明膠原蛋白及纖維組織相互交叉構(gòu)成的“旋渦狀”結(jié)構(gòu)有關(guān)。另外，彩色超聲多普勒檢測到體積較大的纖維卵泡膜瘤血供缺乏，因此會(huì)在病理上出現(xiàn)變性、外周性包膜下囊性變的表現(xiàn)[8]。顆粒細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)多樣，與不同的組織學(xué)表現(xiàn)和腫瘤細(xì)胞的不同排列有關(guān)，可表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，伴有出血梗死纖維變性的多囊性腫塊，或完全囊性病變，以囊實(shí)性多見，容易誤診[9]。在本組病例中2例術(shù)前被誤診為漿膜下肌瘤、卵巢上皮性腫瘤及輸卵管積液，分析其原因?yàn)轭w粒細(xì)胞瘤與漿膜下肌瘤有相似之處，都表現(xiàn)為子宮外的實(shí)性低回聲包塊，但顆粒細(xì)胞瘤內(nèi)部回聲較漿膜下肌瘤疏松，不見瘤蒂，且顆粒細(xì)胞瘤常常伴有子宮內(nèi)膜增厚、內(nèi)膜息肉及陰道不規(guī)則流血等，可幫助鑒別診斷。因此，筆者認(rèn)為在檢查中要仔細(xì)尋找雙側(cè)卵巢、包塊及與子宮的關(guān)系，如包塊同側(cè)卵巢不顯示時(shí)，不要輕易考慮子宮漿膜下肌瘤。本組1 例顆粒細(xì)胞瘤表現(xiàn)以囊性包塊為主，大部分呈囊性及局部蜂窩狀改變，術(shù)前誤診為輸卵管積液，分析其原因可能是因?yàn)殡S著液化壞死組織的增多，囊內(nèi)壓逐漸增大，導(dǎo)致分隔破壞融合成一大囊性病變。1例顆粒細(xì)胞瘤術(shù)前誤診為上皮性卵巢癌，聲像圖表現(xiàn)為附件區(qū)囊實(shí)性包塊，血供豐富且探及低阻力動(dòng)脈頻譜，伴有大量盆腔積液，CA125達(dá)86 U/mL。而卵巢癌常表現(xiàn)為邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，厚壁，囊實(shí)性包塊，內(nèi)壁可見乳頭狀突起，實(shí)性部分血流信號(hào)豐富，低阻動(dòng)脈頻譜[10]。另外，上皮性卵巢癌CA125、CA199 常明顯增高，而性索間質(zhì)腫瘤常不明顯，當(dāng)瘤體較大時(shí)CA125 水平可升高，但通常在100 U/mL以內(nèi)[4]。本組3例硬化性間質(zhì)瘤的超聲特點(diǎn)主要以實(shí)性為主，可見少許小片狀液性區(qū)，瘤體血供十分豐富，在病理上則表現(xiàn)為瘤體實(shí)性部分腫瘤細(xì)胞密集，局部形成假小葉形態(tài)，其內(nèi)聚集大量的薄壁血管樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)伴有不同程度的囊變區(qū)。兩性母細(xì)胞瘤類型較少見[11]，本組2 例超聲表現(xiàn)呈以囊性為主的混合性包塊，局部區(qū)域出現(xiàn)蜂窩狀改變，這主要與腫瘤細(xì)胞分化的微泡及微囊區(qū)域融合有關(guān)。另外，該類型腫瘤超聲及病理一致顯示血供稀少。

綜上所述，卵巢性索間質(zhì)腫瘤細(xì)胞成分復(fù)雜，可多方向分化，組成不同組織腫瘤，超聲聲像圖能夠準(zhǔn)確顯示卵巢性索間質(zhì)腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，在一定程度上反映了腫瘤的病理結(jié)構(gòu)類型，為臨床治療方案的合理制定提供重要的信息，進(jìn)而提高預(yù)后效果。