孫 綺樺 梁婉媚 王欣璐 尹吉 林 張金赫

中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，廣州 510000

上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一種來源于內(nèi)皮細胞的罕見的低度惡性腫瘤，可侵犯不同的器官和軟組織[1]。其發(fā)病率極低，每年發(fā)病率約為1/10 萬。發(fā)病年齡為12～93 歲，年齡跨度較大，發(fā)病高峰為30～40 歲。最常見的部位是肝臟和肺，女性多見[2-3]。發(fā)生在肝臟的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEHE）通常為多發(fā)病灶，鑒別診斷較為困難。本研究報道了一例HEHE 患者的18F-FDG PET/CT及CT 增強掃描的影像學(xué)特點及診斷過程，以供臨床醫(yī)師參考。

1 患者資料

患者女性，39 歲，因“右上腹疼痛半年，腹脹伴反復(fù)發(fā)熱10 d”入院。外院行CT 檢查發(fā)現(xiàn)肝臟彌漫性病變，診斷未明確。既往無腫瘤病史。查體結(jié)果：貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部膨隆，可見腹壁靜脈曲張，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊。肝臟腫大超過肋下，質(zhì)軟、表面光滑無結(jié)節(jié)、邊緣銳利、Murphy 征可疑陽性。腹部叩診呈鼓音，移動性濁音陽性。肝上界位于第5 根右鎖骨中線的肋間，下界位于右季肋下三橫指，肝區(qū)無叩痛，腸鳴音亢進。相關(guān)實驗室檢查結(jié)果：總膽紅素升高（25.6 μmol/L）、白蛋白減低（29.3 g/L）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高（58 μ/L）、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高（114 μ/L）、癌胚抗原和甲胎蛋白水平正常。提示肝功能受損。

為進一步診斷，患者行18F-FDG PET/CT（德國Siemens公司Biograph 16 型）全身檢查。患者空腹血糖為6.3 mmol/L，靜脈注射顯像劑18F-FDG 318.2 MBq，平靜休息85 min 后行PET/CT 全身斷層顯像。顯像范圍從顱頂至大腿根部，2 min/床位，共6 個床位。CT 掃描條件：管電壓120 kV，并根據(jù)掃描部位厚度及密度進行管電流實時動態(tài)自動調(diào)節(jié)。所有圖像重建采用有序子集最大期望值法（OSEM）。將PET 和CT 圖像傳送到工作站進行圖像對位融合。同日經(jīng)靜脈注射CT 對比增強劑（碘帕醇）80 mL，行肝臟Ⅲ期增強掃描。PET/CT 顯像結(jié)果：肝臟體積明顯增大，肝臟內(nèi)放射性彌漫性不均勻性攝取增高，SUVmax為5.3，肝右葉可見圓形病灶，放射性缺損，肝左葉放射性攝取相對較低，肝臟密度不均勻減低。肝臟Ⅲ期CT 增強掃描可見肝臟彌漫性不均勻強化，其中肝右葉病灶可見典型由外至內(nèi)“低-高-低”強化表現(xiàn)，呈“靶征”；肝左葉彌漫性病變呈延遲強化；門脈左支未見顯影，門脈右支顯示不全，腔靜脈管腔可見受壓變窄；肝門、胃網(wǎng)膜、腹膜后、腸系膜多發(fā)高代謝增大淋巴結(jié)（圖1）。

PET/CT 檢查4 d 后在超聲引導(dǎo)下行肝穿刺活檢，病理結(jié)果：低度惡性腫瘤，結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化檢測結(jié)果，符合HEHE。免疫組化檢測結(jié)果：CD34（+）、CD31（+）、Vim（+）、S-100（?）、CK5/6（?）、SMA（+）、Actin（+）、Desmin（?）、CD68 個別（+）、AACT（+）、CD57（?）、Bcl-2 部分（+）、HMB45（?）、MelanA（?）、Hep（?）、Ki-67 約15%（+）；殘存膽管上皮CK（+）、EMA（+）、CK7（+）。

2 討論

HEHE 是一種罕見的血管性肝腫瘤，發(fā)病原因不明，一般認(rèn)為與避孕藥、肝外傷、肝炎病史、長期接觸石棉、氯乙烯或二氧化釷等有關(guān)[4]。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，部分表現(xiàn)為腹部不適，肝區(qū)疼痛，可伴隨布加綜合征或卡薩巴赫-梅里特綜合征，當(dāng)腫瘤較大時可出現(xiàn)腫瘤破裂并腹腔出血。由于腫瘤早期無癥狀，該病發(fā)現(xiàn)并確診時大多已是晚期。一般認(rèn)為根治性手術(shù)切除或肝移植是治療HEHE 較好的方法[5-6]，該病對放化療均不敏感，所以往往預(yù)后不佳，5 年總生存率僅為43%[7]。

HEHE 的生物學(xué)行為被認(rèn)為介于血管瘤和血管肉瘤之間，但其病情發(fā)展過程及預(yù)后往往難以預(yù)測，可以進展緩慢，也可以發(fā)展很迅速[8]。典型的HEHE 在影像學(xué)上可有一定特點，CT 平掃一般呈多發(fā)低密度結(jié)節(jié)，中心密度更低，部分可見鈣化，腫瘤較大時邊界模糊；增強掃描可見輕度強化，典型腫瘤可見由外到內(nèi)呈“低-高-低”環(huán)形強化，呈“靶征”改變[9]，偶可見粗大的靜脈穿行，呈“棒棒糖征”改變[10]。另有文獻報道[8]，HEHE 行18F-FDG PET/CT 顯像時，代謝呈輕度增高表現(xiàn)。本例患者CT 增強掃描可見肝右葉病灶具有典型由外至內(nèi)“低-高-低”強化的“靶征”表現(xiàn)，中心低密度未見明顯強化，PET 顯像示肝臟葡萄糖代謝彌漫不均勻增高，其中肝右葉病灶中心可見放射性缺損。這與Wang 等[11]報道一致，這種代謝特點與其腫瘤學(xué)行為及預(yù)后的關(guān)系尚有待進一步研究。

免疫組化因子CD31、CD34 和因子Ⅴ Ⅲ相關(guān)抗原陽性更能幫助診斷HEHE。CD31 被認(rèn)為是特異性表達，而CD34 具有較高的靈敏度，但不具有特異度[12]。本例患者免疫組化CD31 和CD34 均呈陽性。

綜上所述，HEHE 在臨床上較為罕見，確診還需要依靠病理結(jié)果，臨床上遇到肝臟占位的情況，無法用常見肝臟疾病來解釋的時候，應(yīng)該考慮HEHE，并行組織學(xué)檢查協(xié)助診斷。

圖 1 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者（女性，39 歲）的18F-FDG PET/CT 顯像和肝臟Ⅲ期CT 增強掃描圖 圖中，A：PET 示肝臟代謝彌漫不均勻增高，局部代謝缺損；B：CT 示肝臟體積增大伴密度彌漫不均勻減低，肝右葉示類圓形低密度病灶；C：PET/CT 融合圖像示肝右葉類圓形病灶中心代謝缺損，且肝左葉密度較低處代謝相對減低。D～F：分別為動脈期、門脈期和延遲期CT 增強顯像圖，示肝右葉大部分呈明顯強化，另肝右葉類圓形病灶邊緣呈環(huán)形低密度，內(nèi)側(cè)呈環(huán)狀相對高密度，中心呈低密度，由外到內(nèi)“低-高-低”呈“靶征”強化，并可見肝右葉粗大血管穿行。FDG: 氟脫氧葡萄糖；PET：正電子發(fā)射斷層顯像術(shù)；CT：計算機體層攝影術(shù)Fig. 1 18F-FDG PET/CT imaging and liver triple-phase contrast-enhanced CT images of hepatic epithelioid hemangioendothelioma（female，39 years old）

利益沖突本研究由署名作者按以下貢獻聲明獨立開展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻聲明孫綺樺負(fù)責(zé)研究命題的提出、論文的撰寫與修訂；梁婉媚負(fù)責(zé)病例圖像的分析、文獻的搜集；王欣璐負(fù)責(zé)診斷報告的終審；尹吉林負(fù)責(zé)研究命題的理論指導(dǎo)；張金赫負(fù)責(zé)研究命題的提出、論文的審核。