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先天性肝后膽囊并肝右葉發(fā)育不良1例

2018-03-28 05:53從芳芳陳東蘭永樹
中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志 2018年9期
關鍵詞:右葉異位先天性

從芳芳,陳東,蘭永樹

(西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 影像科,四川 瀘州 646000)

1 臨床資料

患者,女性,78歲,餐后持續(xù)性右上腹痛伴惡心7 h入院,急性面容,既往高血壓病史7年,血壓控制良好。查體:右上腹壓痛,余無特殊。實驗室檢查:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(alanine aminotransferase,ALT)159 u/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate aminotransferase,AST)50 u/L,總膽紅素(total bilirubin,TBIL)25.5 μmol/L,直接膽紅素(direct bilirubin,DBIL)24.6 μmol/L,間接膽紅素(indirect bilirubin,IBIL)0.9 μmol/L,堿性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)346 u/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-glutamyl transpeptidase,γ-GT)559 u/L,5'-核苷酸酶(5'-nucleotidase,5'-NT)156 u/L,糖類抗原 CA19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)249.9 u/ml。超聲檢查提示膽囊炎并膽囊結(jié)石,膽囊位置變異可能。CT檢查示(見附圖A~C):膽囊和膽總管多發(fā)結(jié)石,肝內(nèi)外膽管擴張,肝后膽囊并肝右葉發(fā)育不良,膽囊炎,腫瘤性病變待排。給予對癥支持治療8 d后患者情況改善出院。

2 討論

膽囊異位罕見,發(fā)生率約0.1%~0.7%,種類多,左位膽囊最常見,另外還有橫位,肝內(nèi),肝后,小網(wǎng)膜內(nèi),鐮狀韌帶內(nèi),十二指腸后,胰腺后及腹膜后[1],其中以肝后膽囊最罕見。肝后膽囊和肝右葉體積縮小往往并存,可能是由于膽囊占據(jù)腹腔原本肝右葉所在區(qū)域,肝右葉先天發(fā)育不良,肝左葉由于代償作用逐漸增大[2-3],而有學者認為肝后膽囊為后天因素所致,肝右葉體積小可能是因為肝硬化引起肝形態(tài)學變化導致肝右葉萎縮,最終膽囊旋轉(zhuǎn)形成1個相對的位移[1,4]。另外,郝志勇等[5]提出膽囊變異多伴隨有膽系疾病,可因膽汁淤積形成肝硬化,因此不排除在先天性肝后膽囊的基礎上發(fā)生肝硬化進而引起肝右葉萎縮。

肝后膽囊常無癥狀,盡管CHOWBEY等人[1]認為無足夠的證據(jù)表明膽囊異位會增加膽石病的患病率,但患者常因膽石癥而就診,其可能的機制是隨著膽囊位置的異常,膽囊管變長、扭曲,膽總管內(nèi)壓力升高,繼而導致膽汁排泄障礙,促使膽管、膽囊發(fā)生結(jié)石,同時長期刺激膽囊壁、膽管壁引起急、慢性膽系感染[6];該例患者CA199增高且膽囊壁多發(fā)不規(guī)則增厚,膽囊慢性炎癥可能,腫瘤不能除外。

附圖 肝膽CT圖像

肝后膽囊無并發(fā)癥時,因無癥狀臨床難以診斷,尤其當禁食不充分時膽囊收縮,影像診斷也可發(fā)生誤診、漏診,此時若膽囊窩處未發(fā)現(xiàn)膽囊,應考慮膽囊異位的可能。此外,以CT和超聲為主的影像對肝后膽囊的診斷還應明確是否合并肝硬化,對臨床選擇治療方案及評估預后至關重要。本例除肝左右葉比例外,未見其他肝硬化征象,符合先天性肝后膽囊并肝右葉發(fā)育不良的診斷。

總之,先天發(fā)育及后天因素均可導致肝后膽囊及肝右葉體積縮小,影像診斷的關鍵在于排除肝腫瘤病變、外傷及手術(shù)史,對肝硬化及肝右葉發(fā)育不良進行鑒別,膽囊異位一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應采取手術(shù)切除預防其并發(fā)癥的發(fā)生[7]。

[1] CHOWBEY P K, WADHWA A, SHARMA A, et al. Ectopic gall bladder: laparoscopic cholecystectomy[J]. Surg Laparosc Endosc PercutanTech, 2004, 14(1): 26-28.

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[3] NACIF L S, BUSCARIOLLI YDOS S, D’ALBUQUERQUE L A,et al. Agenesis of the right hepatic lobe[J]. Case Rep Med, 2012,2012: 415742.

[4] GUERIN J B, VENKATESH S K, ROBERTS L R. Ectopic Gallbladder[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2015, 13(7): e69.

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