章昌明 宣若恒 楊超 陳昆 劉金龍

裂隙樣腦室綜合征 （slit ventricle syndrome，SVS）是腦積水分流手術最難以管理和治療的并發(fā)癥之一，可合并低順應腦室、顱縫早閉、孤立腦室等腦脊液系統(tǒng)結構功能異常，嚴重威脅患兒生命安全[1]。針對該并發(fā)癥，目前治療手段仍然有限，抗重力分流輔助閥可有效對抗虹吸壓力、減少分流后過度引流的風險[2-3]。然而，在已接受分流手術患兒體內再次接入抗重力分流輔助閥存在較大風險及有效性等考驗。如何安全、有效地解決SVS患兒上述問題，對神經外科醫(yī)師提出了挑戰(zhàn)[4]。本研究回顧總結4例腦室腹腔分流術(ventriculo-peritoneal shunt，VPS)后SVS患兒的臨床資料及診治方案，結合相關文獻探討分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象納入標準：①患兒年齡＜14歲；②診斷為腦積水后行腦室-腹腔分流術后有效；③行VPS分流手術后出現SVS且調壓改善較差。排除標準：①患兒家屬拒絕行可調壓抗重力閥（商品型號名：proSA）接駁手術；②手術切口部位感染；③出凝血功能障礙。2016年12月至2019年7月共納入4名因腦積水行腦室-腹腔分流術后診斷為SVS患兒，2男2女，4例患兒初次分流手術均由右側枕角穿刺置入Codman可調壓分流閥（differential pressure valve，DPV），閥門放置在耳后，分流管跨過胸骨前入腹腔端。

1.2 使用材料本研究使用新一代可調壓抗重力閥 （商品型號名：proSA ?） 由Christoph Miethke GmbH & Co.KG制造，自2009年起由Aesculap AG公司經銷，該閥門被認證可用于人體。

1.3 診療流程患兒SVS一經診斷，即開始保守治療和腦脊液調控，如體位療法、升高DPV的開閥壓，以上療法無效后遂決定行分流調整手術，考慮4例患兒耳后乳突已埋有DPV分流閥，空間較小，且乳突區(qū)顱骨弧度較大，增加植入困難；另為了避免再次暴露上次DPV分流閥增加腦室感染風險，遂于胸骨前開切口植入proSA。于胸骨表面觸及分流管，選擇在胸骨下三分之一作馬蹄形切口，游離分流管，切斷后近端分流管可見清亮腦脊液緩慢流出，按壓儲液囊見腦脊液噴出較少，儲液囊充盈慢，遂植入proSA，與平行胸骨方向固定proSA(圖1)。術后7 d拆線出院，患兒切口均為甲類愈合。

圖1 胸骨下三分之一處作馬蹄形切口植入proSA

1.4 隨訪及影像評估術后第 3、6、12、18、24個月進行隨訪并復查頭部CT。影像評估包括腦室大小、腦腫脹情況等，根據臨床表現和CT影像調整分流閥壓力。

影像評價指標：選擇額枕/顱徑比（fronto-occipital horn ratio，FOHR）作為腦室大小評估的指標。FOHR為CT或磁共振片上，側腦室額角和枕角最大徑與兩倍最大顱徑之比，正常值約為0.37，當該比值小于0.2時，可診斷為腦室發(fā)生裂隙樣改變。

2 結果

患兒1，男，9歲，2007年因“交通性腦積水”行VPS，于初次分流術后8年（2015年）出現間歇性頭痛、頭暈，癥狀逐漸加重，余無明顯陽性體征，頭部CT提示腦室極窄，診斷SVS。2015年9月行腹腔斷引流管調整術，術后無明顯改善。遂于2016年12月胸骨前植入可調壓抗重力閥,術后3個月癥狀好轉，術后1年無臨床癥狀，隨訪2年，無不適主訴，注意力較前明顯改善，學習成績提升明顯。術后DPV開閥壓由180 mmH2O下調至110 mmH2O，根據癥狀改善情況和 CT影像表現，proSA開閥壓從初始25 cmH2O逐漸升高至35 cmH2O(表1)。影像學改善：術后3個月側腦室出現復脹，12個月側腦室形態(tài)接近正常。術后2年FOHR從0.176增長到0.347；術后12個月CT提示腦溝形態(tài)改善，18個月達到正常(圖2、表2)。

圖2 患兒1頭部CT a術前，b術后3月，c術后1年，d術后18月，e術后2年。

患兒2,女，9歲，于初次分流術后7年出現間歇性頭痛，2016年CT提示腦室裂隙樣改變，分流閥充盈緩慢，確診SVS。遂胸骨前植入可調壓抗重力閥,術后癥狀立即改善，術后3個月無任何臨床癥狀。隨訪2年，無不適主訴。其DPV開閥壓由180 mmH2O降為術后90 mmH2O，ProSA開閥壓初始設置為20 cmH2O,3個月后升壓并維持25 cmH2O(表1)。影像學改善：術后3個月CT提示腦室形態(tài)及大小恢復正常，術后1年腦溝形態(tài)正常,術后2年FOHR從0.217逐漸增加到0.386(圖3、表2)。

圖3 患兒2頭部CT a術前，b術后3月，c術后1年，d術后18月，e術后2年。

患兒3，男，5歲，于初次分流術后5年出現間歇性頭痛、頭暈，出現走路不穩(wěn)，哭鬧減少，食欲不振等表現，CT提示腦室極窄，診斷為SVS。遂胸骨前植入可調壓抗重力閥,術后癥狀明顯改善，3個月后完全好轉。隨訪2年，無不適主訴。DPV開閥壓維持在130 mmH2O，壓力未調整。proSA開閥壓由初始的25 cmH2O逐步升高至36 cmH2O(表1)。影像學改善：CT圖像顯示側腦室復脹較緩慢，1年后形態(tài)開始逐漸恢復正常，FOHR由0.179提高至0.335，術后1年腦溝形態(tài)基本正常(圖4、表2)。

圖4 患兒3頭部CT a術前，b術后3個月，c術后6個月，d術后1年，e術后18個月，f術后2年。

表1 proSA閥門壓力調整表cmH2O

表2 額枕/顱徑比FOHR變化趨勢

患兒4，女，9歲，于初次分流術后 8年、內鏡下三腦室底造瘺術后7年出現間歇性頭痛、頭暈，頭顱磁共振提示腦室裂隙樣改變，左側額顳部硬膜下積液，遂診斷為SVS合并左額顳硬膜下積液。遂胸骨前植入可調壓抗重力閥,術后第3個月第1次復診，SVS癥狀緩解，分流泵按壓后充盈良好。現隨訪1年，無不適主訴。術后逐漸下調DPV壓力由200 mmH2O至 130 mmH2O，proSA壓力由30 cmH2O升高至32 cmH2O(表1)。影像學改善：行MRI復查，提示分流管在位，側腦室及三腦室較術前明顯復張，FOHR由術前0.205升至0.392，左側額顳部硬膜下積液完全吸收 （圖5-b）。第8月復查頭部CT提示腦室大小形態(tài)較前相仿，FOHR 升高為 0.392(圖 5、表 2)。

圖5 患兒4頭部CT a術前MR，b術后3個月MR，c術后3個月調壓后CT，d術后8個月CT。

3 討論

本研究通過對4例既往接受VPS分流術后出現SVS的患兒創(chuàng)新性于胸骨前接駁可調壓抗重力閥 （商品型號名：proSA），通過個體化精準調控DPV壓力和ProSA壓力，患兒頭痛、頭暈等SVS臨床癥狀均得到明顯緩解，FOHR分別從術前的0.176、0.217、0.179、0.205逐漸升至0.347、0.386、0.335、0.392，與正常值 0.37 基本無差異。有效緩解患兒SVS癥狀,影像學提示腦室復脹，腦腫脹改善，腦溝腦回形態(tài)基本正常。

在分流術后腦積水患兒中，長期過度引流所致的裂隙樣腦室綜合征是分流相關并發(fā)癥之一，而虹吸效應是引起過度引流主要原因。站立狀態(tài)下，腦室-腹腔間靜水壓可高達400～500 mmH2O，使腦脊液過度排出[1]。平臥狀態(tài)下，由于靜水壓力為0，腦脊液流出不足致腦室再次擴張，形成“高壓-開放/低壓-梗阻”的周期性顱內壓異常變化。長期過度引流和間歇性分流阻塞導致腦室順應性降低[5],引起頭痛、嘔吐等癥狀。SVS發(fā)病機制尚不完全明確，其處理方法給神經外科醫(yī)師提出挑戰(zhàn)[7-8]。Christoph在為64名分流術后出現“過度引流”患者接駁了可調壓抗重力閥proSA裝置后，1年的隨訪結果提示有效保證植入人體的proSA與身體長軸平行是解決分流系統(tǒng)過度引流的有效手段[9]。

然而，本研究中4例患兒既往均行枕角穿刺腦室腹腔分流術，植入的長條形Codman分流閥占據了適合植入proSA的顱面。如果選擇乳突區(qū)進行proSA植入，則面臨乳突區(qū)顱骨弧度較大，控制植入方向較困難的問題。且分流管在乳突區(qū)走行可能較深，在頭皮下接駁proSA相對困難，增加手術創(chuàng)傷和后期調壓難度。也有文獻報道于鎖胸筋膜或肋骨面上置入proSA，但進行調壓操作時，proSA可能在不平整的顱骨面或肋骨上發(fā)生移位或旋轉[10]。分流調整手術是分流系統(tǒng)和腦室感染的危險因素之一[11]。耳后切口可能需要暴露原先植入的分流泵，并且空間上距離腦室穿刺孔近，分流系統(tǒng)和顱內感染的風險較高[12]。

為解決上述矛盾，我們創(chuàng)造性地設計了胸骨前切口用于接駁proSA。首先胸骨下三分之一部分骨面與身體長軸基本平行，足以確保proSA的工作效率和調壓精度[9]。胸骨表面皮膚較薄，分流管走行位置明確，分離操作簡單，創(chuàng)傷少，且植入后在胸骨表面易于觸及proSA，平整的骨面便于多次調壓操作，調壓過程中發(fā)生分流閥位置和角度意外改變的風險較低[10]。上述SVS患兒接受胸骨前接駁可調壓抗重力閥后癥狀均得到有效緩解。所有患兒圍手術期恢復順利，無感染征像，腦脊液動力學穩(wěn)定，CT顯示腦室逐漸擴張；患兒腦溝和腦回形態(tài)改善，提示腦室的順應性增加。

上述患兒SVS臨床癥狀雖得到明顯緩解，但本研究隨訪時間才2年，我們仍需繼續(xù)長期隨訪患兒，關注患兒長期SVS癥狀進展問題。另本研究發(fā)現proSA植入后CT提示FOHR的變化趨勢明顯提示患兒腦室的大小和形狀得到改善，而我們當前例數較少，仍需臨床大規(guī)模病例驗證和補充。改良的胸骨前切口避免了在腦室穿刺孔和原有DPV分流閥附近手術，減少顱內或分流系統(tǒng)感染的風險，以及胸骨前切口植入proSA的更有效引流，該系列問題仍有待大規(guī)模隨機臨床對照研究或前瞻性研究進一步論文。因此，本研究基于現有經驗提示，經胸骨前切口于原分流系統(tǒng)中植入可調壓抗重力閥proSA的分流調整手術可能是治療SVS患兒的有效方法。