郝瑾傅新星鮮軍舫許麗萍 華琳李永新*

1北京市首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(北京100730)

2首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科中心北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉頭頸科學教育部重點實驗室(北京100005)

3北京市首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院放射科(北京100730)

4北京市首都醫(yī)科大學生物醫(yī)學工程學院生物醫(yī)學信息學系(北京100069)

上半規(guī)管裂（Superior semicircular canal dehiscence,SSCD）是一組無法用感染來解釋的、以強聲刺激誘發(fā)眩暈（Tullio’s現象）為特征性表現的疾病，最初于1998年由Minor等人進行描述[1]。臨床表現呈現出怪異多變的聽覺異常和平衡失調[2]。聽力下降主要是漸進性聽力下降或外傷后突發(fā)性聾，以低頻區(qū)域的傳導性聾為主要表現[3]，但聽力學變化可不典型，甚至通過純音測聽檢測無明顯聽力下降[4]。部分患者可出現自聽增強、骨導聽敏度異常增高、搏動性耳鳴、轉頭誘發(fā)耳鳴[5]、恐聲、耳脹滿感[2]、耳內震動感[3]等。在平衡失調方面，除強聲誘發(fā)眩暈（Tullio’s現象）外，增加外耳道內壓力或增加顱內壓也會誘發(fā)眩暈（Hennebert征）。此外還有振動幻視（oscillopsia）以及慢性平衡失調（chronic disequilibrium）。強聲或壓力刺激誘發(fā)垂直或旋轉型眼震，眼震方向與受累上半規(guī)管平面一致。在SSCD患者中前庭誘發(fā)肌源性電位（Vestibular evoked myogenic potential,VEMP）的閾值明顯低于正常[6]。

目前顳骨高分辨冠狀位CT對上半規(guī)管頂部骨質缺損的敏感性很高，且0.5mm層厚的敏感性明顯優(yōu)于1.0mm層厚[7]。從陽性預測值（positive predictive value,PPV）來說，VEMP反應閾值降低、傳導性聽力下降和聲音激發(fā)眼震的PPV分別是84%、95%和100%，而CT掃描三維重建和多平面重建的PPV分別是68%和87%[8]。因此，沒有任何一種檢查是SSCD的金標準，SSCD的診斷是結合病史、聽力學和平衡覺功能檢查和影像學檢查綜合得出的。

對已確診的SSCD治療手段較多。顱中窩開顱術（middle fossa craniotomy,MFC）是目前最常用的標準術式用以修補上半規(guī)管裂，其他手術徑路包括經乳突（transmastoid）、經外耳道（transcanal）和耳內（endaural）徑路。采用的技術包括半規(guī)管填塞（canal plugging）、半規(guī)管鋪面（canalsurfacing）、半規(guī)管加蓋（canal capping）、圓窗或卵圓窗加固（reinforcement of the round or oval window）等[2]SSCD患者癥狀多變且難以確切描述，這無疑增加了手術治療目標設立以及療效評價的難度。為了明確SSCD的整體外科治療策略，本文回顧性分析了2010年1月～2018年1月首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科和神經外科的SSCD住院手術患者病例共7例，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料

2010年1月至2018年1月北京市首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科和神經外科收治SSCD患者共7例，其中男6例，女1例，年齡37～59歲，中位年齡52歲。其中雙側上半規(guī)管裂1例（男性），單側6例。單側6例中左耳2例，右耳4例。均因聽覺和/或平衡覺異常來就診，綜合病史、聽力學和平衡覺相關檢查，經顳骨高分辨率CT掃描+上半規(guī)管重建確診。

1.2 聽力學和平衡覺檢測

純音測聽和聲導抗鼓室圖：標準隔聲室內，分別使用丹麥Madsen公司Conera純音聽力計，配套TDH39壓耳式耳機和美國Grason.Stadler公司GSI TympstarⅡ型中耳分析儀按常規(guī)進行檢測。

頸性前庭誘發(fā)肌源性電位（cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP）測試：受試者采取坐姿轉頸位，使用丹麥國際聽力公司Eclipse設備在隔聲電屏蔽室內進行cVEMP測試。采用單耳給聲同側記錄的方法，記錄到的cVEMP波形分別命名為P13、N23。cVEMP幅度測量，選用波峰P13-波谷N23方式進行。幅度比和不對稱度計算方式如下：雙側幅度分別表示為AL和AS，（AL表示幅度較高者，AS表示幅度較低者），幅度比為：AL/AS。雙側幅度不對稱度為雙側幅度之差與雙側幅度之和的比值：(AL-AS)/(AL+AS)。

1.3 CT掃描與圖像重建參數

對7例患者分別進行顳骨CT掃描，獲得骨窗（窗技術4000/700 Hu）的橫斷位原始圖像。其中6例使用飛利浦Brilliance 64 CT，掃描與重建參數為140kVp，120mAs，旋轉時間0.75s，層厚0.67mm，間隔0.33mm。1例患者使用西門子Somatom Definition Flash CT，掃描與重建參數為140kVp，150mAs，層厚0.5mm，間隔0.25mm。將掃描完成得到的DICOM格式圖像通過PACS傳輸至飛利浦Portal工作站，以層厚1mm，間隔1mm對原始圖像進行多平面重組及上半規(guī)管重建（P?schl平面和Stenver平面），在P?schl平面測量缺損范圍并標記。

1.4 手術方法

(1)經乳突徑路上半規(guī)管裂修補術

在全麻下行常規(guī)耳后切口，留取顳肌筋膜備用，暴露乳突，留取骨粉備用。開放乳突，進入鼓竇，輪廓化乳突及鼓室天蓋，暴露硬腦膜至上半規(guī)管平面，向上推壓硬腦膜以暴露弓狀隆起，探知上半規(guī)管裂的范圍，以雙顳肌筋膜夾骨粉的“三明治”修補上半規(guī)管裂。

(2)圓窗膜加固術

圓窗膜加固術是在全麻下采用傳統的耳后切口，開放乳突，經面神經隱窩暴露圓窗，用直徑1mm的金剛鉆磨除部分圓窗龕進一步充分暴露圓窗膜，取耳屏軟骨及軟骨膜固定于圓窗龕內。

圖1 采用耳屏軟骨和軟骨膜加固圓窗膜（病例7，右耳）Fig.1 Round window membrane reinforcement with tragus cartilage and perichodrium(Case 7,right ear)

1.5 統計方法

本SSCD病例系列250～2000Hz的氣骨導差（Air-bone conduction gap,ABG）和SSCD缺損范圍的相關性分析，首先采用Shapio-Wilk方法檢驗變量分布的正態(tài)性，并根據是否服從正態(tài)分布，隨后采用Pearson相關系數或Spearman秩相關系數進行相關分析，P＜0.05認為相關系數具有統計學意義。采用SPSS 19.0軟件完成統計分析。

表1 接受外科治療的SSCD患者的聽覺和/或平衡覺異常的癥狀Table 1 The abnormalities in hearing and balance of SSCD patients

2 結果

2.1 SSCD患者臨床癥狀

根據既往文獻提示的SSCD可能的聽覺異常和平衡覺異常的癥狀，我們將7名患者的情況進行列表分析（見表1）。在聽覺異常癥狀中，搏動性耳鳴和聽力下降最為常見，分別為100%（7/7）和85.71%（6/7）。接下來依次為自聽增強（28.57%，2/7）、骨導聽敏度異常增高（28.57%，2/7）、耳脹滿感（14.29%，1/7）、耳內震動感（14.29%，1/7）和恐聲（0%，0/7）。平衡覺異常最常見的是Tullio’s現象（71.43%，5/7），接下來依次為慢性平衡失調（42.86%，3/7）、Hennebert征（28.57%，2/7）和振動幻視（0%，0/7）。需要指出的是，SSCD的癥狀復雜多變，每個人的主觀感受和描述不盡相同，在臨床實踐中需要詳細詢問和小心甄別。

2.2 SSCD患者的聽力學和平衡覺功能檢查

典型的SSCD的聽力圖為低頻傳導性聽力下降，但亦可存在其他情況。本SSCD病例系列病例1～7的純音測聽聽力圖見圖 2，在250～2000Hz的ABG的平均值AvABG500-1000-2000分別為12.9-10.7-3.6 dB。所有病例聲導抗鼓室圖均為A型曲線。

圖2 SSCD病例系列各病例的純音測聽聽力圖Fig.2 Pure tone audiometry(PTA)of each case in our SSCD case series.

本SSCD的病例系列中，有5例進行了cVEMP檢測（見表2）。VEMP的絕對幅度通常受胸鎖乳突肌緊張程度的影響，臨床應用更多的是其相對幅度，一般采用雙側幅度比和雙側不對稱度兩種描述方式。cVEMP幅度不對稱度上限臨床定義為30%（本單位實驗室正常值標準），本次測試中2/5（40%）超過了此數值；cVEMP幅度比上限定義為1.6（本單位實驗室正常值標準），本次測試中2/5（40%）超過了此數值。

在進行了cVEMP檢測的5個病例中，病例1經影像學檢查提示為雙側上半規(guī)管裂，因此無法進行患側和健側的cVEMP閾值的對比。在記錄了cVEMP的單側SSCD患者中，能引出cVEMP的患側閾值為80±8.2 dB nHL，健側閾值為97.5±5 dB nHL。病例6最為典型，患側cVEMP閾值明顯低于健側，幅度比和不對稱度明顯超出正常值（表2，圖3）。

表2 SSCD患者的cVEMP檢測結果Table 2 The outcomes of cVEMP of SSCD patients

圖3 病例6的cVEMP圖形。右側（患側）為左側cVEMP幅值的6.97倍，不對稱度為74%。Fig.3 The outcome of cVEMP of case 6.The amplitude of cVEMP on the right side(the affected side)was 6.97 folds of that on the left side.The degree of asymmetry was 74%.

2.3 上半規(guī)管CT成像及測量分析

根據Lookabaugh S等對SSCD部位的分類[9]，在本SSCD病例系列中，發(fā)現A.完整的上半規(guī)管0例、B.外側上坡型缺損1例、C.弓狀隆起缺損1例、D.內側下坡型缺損0例、E.巖上竇相關半規(guī)管裂（Superior petrosal sinus-associated semicircular canal defect,SPS-SCD）3例和F.弓狀隆起缺損伴近裂開狀態(tài)的巖上竇0例（圖3）。另外，有2例上半規(guī)管裂較大，一例為5.9mm（病例5），另一例為6.3mm（病例6），實際上覆蓋了外側上坡+弓狀隆起兩處缺損，此處單獨列出。

本SSCD病例系列的上半規(guī)管裂的部位和缺損范圍見表3，后者平均值為4.69±1.16mm，經統計分析未發(fā)現SSCD缺損范圍和AvABG500-1000-2000有關（表4）。

表3 SSCD的部位分類及缺損范圍Table 3 The radiological classification of SSCD and its size

圖4 SSCD部位分類以及SSCD病例系列上半規(guī)管重建。白色箭頭顯示上半規(guī)管裂處的巖上竇壓跡，被稱之為“咬餅征(cookie-bite)”[10]。Fig.4 The radiological classification of SSCD and the 3D reconstruction of semicircular canal imaging of the SSCD case series.The dehiscence of the superior canal(indicated by the white arrow)formed by the groove containing the superior perusal sinus was named as a“cookie-bite”[10].SPS-SCD,superiorpetr osalsinus-associated semicircular dehiscence

表4 AvABG500-1000-2000和SSCD缺損范圍的相關性Table 4 The correlation ofAvABG500-1000-2000 and the size

2.4 SSCD患者的外科治療

本SSCD患者系列中，經乳突徑路上半規(guī)管裂修補術6例，圓窗加固術1例（病例7）。其中病例3為車禍外傷后出現聽力下降、自聽過響和搏動性耳鳴，先行鼓室探查+前庭窗裂修補術，后癥狀不緩解，再次住院行經乳突徑路上半規(guī)管裂修補術。

全組患者共隨訪4.6±2.3年（0.5～7.8年）。效果最好的是病例4，除輕微聽力下降外，術前的Tullio’s現象和Hennebert征完全緩解。病例2術后癥狀自聽增強、搏動性耳鳴以及眩暈均較術前加重。病例3癥狀較術前無改善。但病例2和病例3均不愿行開顱手術。病例1、5、6的癥狀有不同程度緩解，詳見表5。接受圓窗加固術的病例7，術前主因Tullio’s現象就醫(yī)，生活無法自理，萌發(fā)輕生念頭，術后Tullio’s現象消失，雖仍時有眩暈，但沒有再發(fā)傾倒，無需特殊看護，生活質量極大改善，打消輕生念頭。

3 討論

SSCD發(fā)病原因目前尚不清楚。研究觀察到嬰兒幾乎無一例外的上半規(guī)管上方的骨質菲薄，支持SSCD發(fā)生于出生后顳骨發(fā)育不良的假說[12]。有研究表明在高齡人群中SSCD的影像學發(fā)生率增高，提示SSCD更傾向為獲得性疾病，而非先天性疾病[13]。發(fā)育不良的菲薄骨質使得患者更易在外傷后發(fā)生上半規(guī)管骨質開裂，從而突然發(fā)生SSCD[2]。國內鄒靜等報道了一例患者頭部外傷后出現低頻聲誘發(fā)眩暈、耳悶、自聽增強、不能忍受低頻振動等前庭功能障礙癥狀和聽力減退，顳骨高分別率CT顯示左側上半規(guī)管頂壁多發(fā)性骨折，右側上半規(guī)管壁單發(fā)骨折，臨床診斷為上半規(guī)管骨折[14]。這類患者顳骨上半規(guī)管上方的菲薄骨質提供了發(fā)生SSCD或骨折的解剖學基礎。在我們的系列病例中，病例3就是在外傷后發(fā)病，出現了右耳聽力下降，伴自聽過響，右耳搏動性耳鳴，活動后加重。另外，晚近一項研究報道了SSCD和高身高體重指數、高阻塞睡眠呼吸暫停指數以及伴隨的天蓋缺損之間的關系，提示增高的顱內壓和SSCD形成之間的因果關系[15]。

據文獻報道，SSCD的上半規(guī)管裂隙的大小約1.0～6.5mm[16,17]，不同的研究略有差別。Yuen等發(fā)現在SSCD的患者中，如果上半規(guī)管裂隙大于3mm，則低頻區(qū)ABG總是存在的，純音測聽在500，1000和2000Hz的氣骨導差平均值氣骨導差（Av-ABG500-1000-2000）在3.3～27.0dB范圍內（11.6±5.7dB），且ABG的平均值和上半規(guī)管裂隙大小呈正相關[16]。本研究中AvABG500-1000-2000分別為12.9-10.7-3.6 dB，和SSCD缺損范圍無明顯相關。這可能和本病例系列的樣本量不夠大，且解剖關系涉及巖上竇等復雜因素有關，所以無法確立氣骨導差和SSCD缺損范圍之間直接的相關關系。

表5 上半規(guī)管裂調查問卷比較術前術后癥狀改善情況Table 5 The pre-and post-operation improvement using the SSCD questionnaire

SSCD的上半規(guī)管裂隙，除大小外，尚有部位和周圍解剖結構等因素需考慮。Lookabaugh等對298例通過顳骨CT掃描顯示有上半規(guī)管裂的患者進行了研究，其中251例有臨床癥狀，被納入研究，隨后進行高分辨顳骨CT掃描，并進行冠狀位、P?schl平面和Stenver平面重建，提出對缺損部位的更精準的分類對外科治療有幫助。SSCD按部位進行分類，包括外側上坡型缺損、弓狀隆起缺損、內側下坡型缺損、SPS-SCD和弓狀隆起缺損伴近裂開狀態(tài)的巖上竇等[9]。特別指出的是，在本病例系列中SPS-SCD的患者高達42.9%（3/7），在典型病例的CT影像中可見“咬餅征”（圖3），在以前的影像學診斷中尚未注意到有如此高的發(fā)生率，這也部分可以解釋為何SSCD的患者會有搏動性耳鳴的癥狀，可能直接來源于壓入上半規(guī)管的巖上竇的壓力傳導。本SSCD病例系列中，病例4為唯一的一個外側上坡型缺損，采用經乳突徑路上半規(guī)管裂修補術，術后平衡覺癥狀（Tullio's現象和Hennebert征）完全緩解。因為對于外側上坡型缺損或弓狀隆起缺損可采用傳統顯微鏡下經乳突徑路或MFC徑路，可以直接觀察到裂隙，修補效果確切。而對內側下坡型缺損最好用內鏡輔助行MFC手術，以便更好的觀察裂隙和顱底。MFC徑路無論對于SSCD還是任何天蓋缺損都適用。對于天蓋低垂的病例，可采用經乳突徑路或內鏡輔助的MFC徑路[9]。Carter等采用30°內鏡能很好的觀察到上半規(guī)管裂隙，優(yōu)于顯微鏡和0°內鏡[18]。從手術徑路而言，近年來從需要開顱逐漸發(fā)展為經乳突徑路甚至耳內徑路等更加微創(chuàng)的手術方式[19]。而技術上，無論采用半規(guī)管填塞、鋪面、填塞+鋪面還是加蓋等方法，療效并無統計學意義[20]。

SSCD的發(fā)病機制是在膜性上半規(guī)管上方的骨質缺損導致了內耳病理性“第三窗”。因此，理論上只要將內耳病理性“第三窗”改為兩窗系統即可。2009年Silverstein和Van Ess報道了一例37歲男性，強聲、彎腰和用力等誘發(fā)間歇性發(fā)作性眩暈致傾倒，最終確診SSCD。他們嘗試用耳屏軟骨、骨蠟和軟骨膜進行了圓窗封堵術，這是第一例采用圓窗封閉的方法來治療SSCD[21]。隨后有散在病例報道，Silverstein和他的同事進行了多中心的圓窗加固術治療SSCD的病例系列回顧分析，對22例SSCD患者的外科治療情況進行了分析，其中19例進行了圓窗加固術，發(fā)現除聽力下降外其他癥狀都明顯緩解，而另外3例接受其他術式的SSCD患者中的2例因術后癥狀加重而需行再次手術[11]。圓窗加固術可采用的材料很多，顳肌筋膜、耳屏軟骨和軟骨膜、脂肪、疏松纖維結締組織、明膠海綿和/或硅橡膠等，但考慮到可能的組織吸收，顳肌筋膜、脂肪等可能在術后半年癥狀復發(fā)，需要再次手術，所以我們更推薦采用耳屏軟骨和軟骨膜多層加固圓窗，本病例系列的病例7即采用此方法。Silverstein等推薦SSCD治療流程，對癥狀輕微的患者可采取觀察、避免刺激、前庭康復和前庭抑制劑進行治療；若無法緩解，或本身癥狀較重的患者可選用圓窗加固術或MCF或經乳突徑路上半規(guī)管裂修補術。然而CT結果顯示病例7的缺損部位類型為SPS-SCD，這就可以解釋為何行圓窗加固術后不能完全緩解，特別是搏動性耳鳴。對于大面積、和巖上竇相關的復雜SSCD目前我們還缺乏經驗，需要進一步探索。