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以自主神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥的復(fù)發(fā)型格林-巴利綜合征1例報告

2020-01-10 17:23喬麗帆阿爾親李春榮張微微張康慶劉亢丁
關(guān)鍵詞:巴利四肢腦脊液

喬麗帆·阿爾親,李春榮,劉 珊,張微微,張康慶,劉亢丁

格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)被廣泛認(rèn)為是單相的自限性疾病,GBS及其變異型的復(fù)發(fā)率較低,據(jù)文獻(xiàn)報道,2%~6.8%的患者可出現(xiàn)復(fù)發(fā)[1],稱為復(fù)發(fā)性格林-巴利綜合征(recurrent Guillain-Barre syndrome,RGBS),其特點(diǎn)是癥狀反復(fù)發(fā)作、緩解,發(fā)作之間功能完全或接近完全恢復(fù)[2]。現(xiàn)將我院收治的1例復(fù)發(fā)性格林-巴利綜合征患者的臨床資料報道如下,并對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)分析。

1 臨床資料

患者,男性,61歲,因“雙下肢無力、大小便困難1 d,雙手及口角麻木15 h,言語笨拙1 h”于2018年4月29日入院?;颊哂谌朐呵? d無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力,尚能行走,伴小便困難,19 h前雙下肢無力癥狀加重,行走需家人攙扶,15 h前無法站立行走并出現(xiàn)雙手及口角麻木,1 h前突然出現(xiàn)言語笨拙,伴有飲水嗆咳、吞咽困難。既往:2 y前患GBS,經(jīng)過與此次相似,遺留左腿疼痛;1 y半前行“射頻消融術(shù)”;糖尿病病史17 y。入院查體:血壓150/75 mmHg,心率76次/min,構(gòu)音障礙,雙上肢肌力5-級,雙下肢肌力4級,四肢肌張力減低,四肢腱反射未引出,余神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。輔助檢查:腰穿、腦脊液常規(guī)生化、蛋白:6.11 g/L,葡萄糖:5.5 mmol/L,白細(xì)胞:6×106/L;腦脊液免疫球蛋白IgG:11.4 mg/L。肌電圖:上下肢周圍神經(jīng)未測出,RNS未測出。血清及腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體譜:陰性;甲功5項、風(fēng)濕5項、免疫5項、ANA、血尿淀粉酶、腫瘤標(biāo)志物、外科綜合未見異常。心電:竇性心律,正常心電圖;心彩:左室舒張功能減低,主動脈瓣鈣化。結(jié)合患者癥狀、體征、輔助檢查,診斷為GBS,予以丙種球蛋白注射[0.4 g/(kg·d)]?;颊哂谧≡寒?dāng)日吞咽困難及肢體無力進(jìn)行性加重,伴喘息,大汗,血?dú)夥治鎏崾敬嬖冖蛐秃粑ソ?,給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸治療。病程達(dá)高峰時,四肢肌力0級,雙眼球固定,直、間接對光反射消失,右側(cè)瞳孔4.0 mm,左側(cè)瞳孔4.5 mm。加用地塞米松聯(lián)合治療后顱神經(jīng)改變、肌力、自主神經(jīng)癥狀逐漸改善。病程1 m時,顱神經(jīng)改變基本恢復(fù),停用呼吸機(jī)。出院后3 m(2018年11月30日)隨訪,四肢肌力4級,助行器可步行20米左右。

患者于2016年1月2日因“進(jìn)行性四肢麻木、大小便困難3 d,伴四肢無力2 d”入我院,診斷為GBS,間斷應(yīng)用丙種球蛋白及血漿置換后病情逐漸好轉(zhuǎn)。此次經(jīng)過與復(fù)發(fā)時基本一致,但存在更嚴(yán)重的自主神經(jīng)改變及更廣泛的顱神經(jīng)受累。病程達(dá)高峰時,除復(fù)發(fā)時改變外,還存在雙側(cè)額紋、鼻唇溝變淺,雙眼瞼下垂、閉合無力,頭部無法左右活動,血壓、心率大范圍波動,間斷出現(xiàn)陣發(fā)性心房撲動、心房纖顫。期間多次復(fù)查心電提示:T波異常(Ⅰ、Ⅱ、avL、Ⅴ5、Ⅴ6),ST段下移(Ⅰ、avL、Ⅱ、avF、Ⅴ3-Ⅴ6);心彩:雙房增大,室間隔基底段增厚,室壁節(jié)段性運(yùn)動異常。經(jīng)治療后上述癥狀逐漸好轉(zhuǎn),但其心律失常未見好轉(zhuǎn)。后期于我院心內(nèi)科行射頻消融術(shù),術(shù)后心律轉(zhuǎn)為竇性。復(fù)查心電正常,心彩:各房內(nèi)徑正常,室間隔、左室后壁厚度正常,左心室各節(jié)段搏動正常。隨訪(2017年1月15日)患者四肢肌力4級,在監(jiān)護(hù)下可獨(dú)立行走。

2 討 論

RGBS一般起病急,在4 w或更短的時間內(nèi)癥狀即達(dá)高峰,復(fù)發(fā)無明顯規(guī)律性且不能預(yù)測,復(fù)發(fā)周期數(shù)月至數(shù)年不等,兩次發(fā)作間無明顯相關(guān)性,但每次都有相似的臨床表現(xiàn),復(fù)發(fā)次數(shù)可一次至多次,在間歇期癥狀、體征完全或基本恢復(fù)正常,部分可留有神經(jīng)功能缺損,復(fù)發(fā)病例從誘因出現(xiàn)到發(fā)病的時間及發(fā)病起至達(dá)高峰的時間均較初發(fā)病例縮短,且癥狀及體征與初次發(fā)作相比有加重傾向[2~4]。Mossberg N等提出診斷RGBS需符合以下標(biāo)準(zhǔn):(1)至少兩次以上發(fā)作,且均符合GBS診斷,并除外CIDP;(2)每次發(fā)作經(jīng)治療后癥狀有明顯恢復(fù);(3)前后兩次發(fā)作之間至少間隔2 m[4]。

RGBS患者,初發(fā)與復(fù)發(fā)之前常有前驅(qū)感染史,感染被認(rèn)為是主要誘發(fā)因素,通過分子模擬機(jī)制引起周圍神經(jīng)髓鞘和軸索功能障礙或損傷致神經(jīng)功能障礙[5]。研究發(fā)現(xiàn)RGBS在癥狀、體征、腦脊液、神經(jīng)電生理、病理等方面與經(jīng)典的單相GBS結(jié)果相同。臨床上主要表現(xiàn)為四肢對稱性弛緩性癱瘓,腱反射減弱甚至消失,伴或不伴有感覺異常、自主神經(jīng)功能紊亂,并常累及顱神經(jīng)。大部分患者均存在蛋白-細(xì)胞解離,Corson等發(fā)現(xiàn)即使未出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞解離現(xiàn)象,腦脊液中也存在特定氨基酸的改變[6]。神經(jīng)電生理以神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、F波潛伏期和H反射潛伏期延長為主要特征,波幅基本正?;蜉p度異常,嚴(yán)重的脫髓鞘也可有嚴(yán)重的波幅異常。復(fù)發(fā)病例中腦脊液蛋白比初次發(fā)作時升高更為明顯,并多觀察到以纖顫電位和正尖波形式出現(xiàn)的軸索變性的證據(jù),說明存在更嚴(yán)重的神經(jīng)損傷。病理以脫髓鞘為主,伴血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤及髓鞘再生。

RGBS除了一般治療如營養(yǎng)支持、呼吸道管理及其他對癥治療外,目前以免疫治療為主,包括血漿置換(PE)和靜脈注射丙種球蛋白(IVIG),是否應(yīng)用激素治療尚存在爭議。

RGBS應(yīng)與治療相關(guān)波動性格林-巴利綜合征(GBS-TRF)與急性起病的慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)病(A-CIDP)相鑒別。GBS-TRF被定義為:4 w內(nèi)MRC評分改善至少5分或者功能評分改善至少1級,隨后在發(fā)病后頭2 m內(nèi)出現(xiàn)MRC評分降低至少5分或者功能評分惡化至少1級;或者臨床穩(wěn)定至少1 w后,在發(fā)病后頭2 m內(nèi),出現(xiàn)MRC評分降低至少5分或者功能評分惡化至少1級[1]。CIDP多無前驅(qū)感染史,一般首次發(fā)病呈急性起病,病情在8 w內(nèi)達(dá)到高峰,此后表現(xiàn)為慢性病程,緩慢進(jìn)展及反復(fù)波動,在臨床上被稱為A-CIDP,緩解期癥狀一般很少完全改善,且一般較少累及顱神經(jīng)[7]。

本例患者起病急,兩次發(fā)作均表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱性的麻木無力,伴顱神經(jīng)及自主神經(jīng)功能損害,查體腱反射未引出,腰穿腦脊液存在蛋白-細(xì)胞解離,肌電圖可見上下周圍神經(jīng)嚴(yán)重受損,每次發(fā)作均符合GBS診斷標(biāo)準(zhǔn),前后兩次發(fā)作之間間隔大于2 m,符合RGBS的診斷。

患者臨床特征、實(shí)驗室檢查、電生理改變與單相病程GBS的特點(diǎn)相符合,但仍存在以下特殊之處:(1)患者既往否認(rèn)任何心臟病史,入院時心電圖、心臟彩超檢查結(jié)果未見明顯異常,血液動力學(xué)穩(wěn)定,后因病情進(jìn)一步進(jìn)展,氧分壓持續(xù)下降,行插管治療。此后患者開始出現(xiàn)血壓、心率大范圍的波動,心電圖提示非特異性ST-T改變(T波倒置,ST段下移),肌鈣蛋白、BNP輕度升高,復(fù)查心臟彩超提示射血分?jǐn)?shù)為45%,室間隔、室壁節(jié)段性運(yùn)動異常,并出現(xiàn)陣發(fā)房撲、房顫。因GBS的自主神經(jīng)功能障礙可以導(dǎo)致血壓波動、各型心律失常、急性冠脈綜合征、心肌炎等,故認(rèn)為因病變累及自主神經(jīng)所致。但在文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中發(fā)現(xiàn)GBS有一罕見并發(fā)癥,稱為可逆性應(yīng)激性心肌病,又稱為Takotsubo心肌病(Takotsubo cardiomyopathy,TC)。TC可發(fā)生在急性精神或身體應(yīng)激之后,其特征是無心外膜冠狀動脈疾病患者的心室收縮功能障礙,可出現(xiàn)肌鈣蛋白、BNP的輕度升高。患者存在室壁的一過性運(yùn)動障礙,心電圖異常,存在無法解釋的心功能不全,血管造影未見異常,基本符合梅奧診所提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8,9],故患者無法排除TC。TC很難與GBS心血管并發(fā)癥相區(qū)分,且二者關(guān)系還不是很清楚,國內(nèi)也尚無任何文獻(xiàn)報道,對TC尚無深刻認(rèn)識。(2)Yu等曾報道1例罕見的PNC型GBS病例,有廣泛的顱神經(jīng)損害,累及Ⅲ~ Ⅻ對顱神經(jīng)[10]。在GBS所能侵犯的所有顱神經(jīng)中,以雙側(cè)面神經(jīng)受累最多見,其次為舌咽、迷走神經(jīng),其他受累顱神經(jīng)依次為動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、舌下神經(jīng)。本病例發(fā)作符合AIDP,非PNC型GBS,但其顱神經(jīng)損害較廣泛,除第Ⅰ、Ⅷ、Ⅻ對顱神經(jīng)外余均受累,且有嚴(yán)重自主神經(jīng)功能受損,損害范圍非常廣泛,包括心血管系統(tǒng)、胃腸道系統(tǒng)、內(nèi)分泌調(diào)節(jié)功能、括約肌功能以及睡眠障礙、出汗異常、疼痛等,臨床罕見。(3)RGBS在復(fù)發(fā)時會有更嚴(yán)重的臨床癥狀和殘留癥狀,從發(fā)病到達(dá)高峰的時間縮短,經(jīng)治療后恢復(fù)更慢[1]。本例患者復(fù)發(fā)時達(dá)高峰時間較初次更快,臨床癥狀更重,但免疫治療后恢復(fù)較迅速,殘留癥狀未見明顯加重。比較前后兩次治療過程,患者初發(fā)時先后運(yùn)用IVIG及PE治療,癥狀恢復(fù)較慢,復(fù)發(fā)時IVIG聯(lián)合大劑量激素治療后病情較快好轉(zhuǎn)。Hayashi等曾報道對引起顱神經(jīng)損傷的患者使用激素治療后癥狀迅速改善,但其機(jī)制尚不明確[11]。在趙燕等的研究中,采用IVIG及激素沖擊治療,患者均獲得滿意效果[12]。故目前仍需國內(nèi)外大樣本研究激素聯(lián)合治療的作用機(jī)制,且東西方格林-巴利綜合征的差異是否導(dǎo)致療效差異也尚不明確。

綜上所述,RGBS是多次發(fā)作的經(jīng)典單相GBS,在臨床工作中需注意與GBS-TRF及A-CIDP鑒別。如遇到GBS患者出現(xiàn)心電圖異常(如倒置T波)和不穩(wěn)定的血流動力學(xué),應(yīng)注意TC的存在,須與自主神經(jīng)功能障礙相區(qū)別。所以當(dāng)GBS患者出現(xiàn)心電圖異常,即使是無癥狀的患者,也應(yīng)早日行心臟彩超,并排除急性冠狀動脈疾病和心肌炎。早期診斷可使患者獲得適當(dāng)?shù)闹委煵呗圆⒏纳祁A(yù)后。

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