胡光珍，田笑綺

（鄭州大學(xué)人民醫(yī)院 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科，河南 鄭州450003）

藍色橡皮大皰痣樣綜合征 （blue rubber bleb nevu syndrome， BRBNS）是一種以皮膚和消化道等臟器多發(fā)血管畸形，伴消化道出血或隱性失血、繼發(fā)貧血為主要臨床表現(xiàn)的罕見綜合征， 是一種病因不明的先天性靜脈發(fā)育畸形，發(fā)病率僅為1∶1 4000，可在各年齡段發(fā)病[1]。 主要表現(xiàn)為數(shù)目和大小不同的藍紫色乳頭狀或丘疹性隆起，不能自行萎縮，隨年齡的增長而增大。常以消化道病變黑便、貧血為主訴入院。該病可累及多個器官，除最常見的胃腸道和皮膚外還可累及骨骼肌、關(guān)節(jié)、肝、腎等，本病尚無理想的根治方法。 我院自2017 年5 月—2018 年12 月收治藍色橡皮大皰痣樣綜合征患者12 例，現(xiàn)將護理報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者12 例，其中男7 例，女5例，年齡4～49（21.50±13.26）歲，住院時間7～28（10.5±3.6） d。1 例患者家族中有類似病史。12 例患者均發(fā)生皮膚病變，其中，出生時發(fā)生病變5 例，其余7 例病變發(fā)生于兒童期。 皮膚病變多為結(jié)節(jié)樣改變，單發(fā)2 例，散在或多發(fā)10 例。 皮膚病變部位：四肢7 例，軀干5 例，面頸部2 例，膝關(guān)節(jié)1 例。 11 例發(fā)生消化道出血，首發(fā)表現(xiàn)為黑便5 例，血便3 例，腹痛2 例，貧血5 例。 累及器官：胃部7 例，結(jié)腸6例，小腸3 例，脾臟1 例，肌肉4 例，腸套疊1 例。

1.2 治療方法及效果 12 例中涉及皮膚病變者術(shù)前局部注射40%尿素注射液3～6 mL，直接一點或多點注射于瘤體中，瘤內(nèi)注射時回抽到靜脈血后給藥，注射次數(shù)以回抽血量為依據(jù)，單點穿刺回血量＜0.5 mL為停止注射治療標(biāo)準(zhǔn)[2]，連續(xù)使用3～7 d。 單純手術(shù)切除8 例。其中，病變位于胃腸道的4 例，位于頸部、軀干和四肢2 例，位于四肢2 例。其中5 例除胃腸道病變外因其他部位再次手術(shù)切除。 8 例隨訪6～27 個月，療效較好，未再出現(xiàn)消化道出血。 有4 例行內(nèi)鏡下胃、結(jié)腸血管瘤硬化劑栓塞聯(lián)合手術(shù)切除治療，隨訪37 個月，僅1 例反復(fù)出現(xiàn)消化道出血，后開腹探查發(fā)現(xiàn)小腸有70 多處藍黑色皰狀血管瘤樣隆起，大小不一，無法全切，行保守治療。 該例經(jīng)給予支持治療（輸血、補鐵、抑酸、止血等），短期內(nèi)癥狀改善后好轉(zhuǎn)出院。

2 護理

2.1 心理護理 本研究中所有患者均出現(xiàn)不同程度的心理問題，因該病病程長，瘤體散在或多發(fā)，需分次治療，部分發(fā)生在面部或暴露部位，影響美觀，患者及家屬易產(chǎn)生恐懼、緊張、多慮的心理?；颊呷朐汉?，護士了解患者對疾病的認(rèn)知， 通過科室自制的藍色橡皮大皰痣樣綜合征宣傳手冊向患者介紹該病的預(yù)后， 并采用PPT 的形式向患者展示成功案例的預(yù)后狀況，消除患者的手術(shù)顧慮，提高患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.2 術(shù)前觀察及護理

2.2.1 消化道出血 因病變侵及黏膜下層或黏膜層，患者常出現(xiàn)黑便、血便、嘔血。入院時本組患者有5 例貧血，5 例黑便，3 例血便，血紅蛋白均≤70 g，并伴有心悸、頭暈等癥狀。 針對該情況，護士主動了解血常規(guī)、血紅蛋白及紅細胞值的動態(tài)變化，監(jiān)測患者生命體征，注意大便顏色、性狀、量、次數(shù)變化，評估病情嚴(yán)重程度。 其次，囑其絕對臥床休息，下床活動時注意體位改變， 避免引起暈厥表現(xiàn)； 同時通知醫(yī)生，適量輸注懸浮紅細胞、血漿等血制品，補充凝血物質(zhì)，改善貧血癥狀[3]。 經(jīng)采取上述措施后，3 d 后患者心悸、頭暈好轉(zhuǎn)，血紅蛋白均升到80 g/L 以上。

2.2.2 腸梗阻、腸套疊 該病在消化道早期瘤體小，一般無臨床癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)。 隨著瘤體增大，侵及消化道全層病變或肌層時，可引起出血，嚴(yán)重時導(dǎo)致大出血、休克。 本組1 例患者入院7 d 后，出現(xiàn)急性持續(xù)性腹部絞痛，臍下一指處有固定壓痛，腹部CT下檢查提示小腸套疊， 于入院第8 天行急性剖腹探查術(shù)，術(shù)中切除十余枚血管瘤，復(fù)位套疊腸管切除部分小腸。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測患者生命體征、引流量的變化和腹部癥狀，至出院時患者未發(fā)生并發(fā)癥。術(shù)后隨訪6 個月，未再出現(xiàn)腹痛及消化道出血表現(xiàn)。

2.3 術(shù)前準(zhǔn)備 腸道檢查前1～2 d 囑患者進流質(zhì)或半流質(zhì)食物（稀飯、面條），禁食綠色蔬菜、水果、牛奶、肉等。 腸鏡檢查前5 h 服用恒康正清溶液（ABC 3 包溶于1 000 mL 水中，攪拌使其完全溶解后立即服用），40 min 左右服用1 盒，連服3 盒，于2 h 內(nèi)服完。服藥過程中注意邊喝邊來回走動，順時針輕輕按摩腹部，加快排泄速度，直至排出清水樣大便方可受檢。 本組有1 例患兒因口服此藥出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹無法正常進行， 改為術(shù)前1 d 晚分次進行清潔灌腸，灌腸速度維持在100 滴/min，避免壓力過大引起腹痛、出血及其他不適，后順利排空腸道受檢。 女性月經(jīng)期間禁止清腸及腸鏡檢查。

2.4 術(shù)后病情監(jiān)測 硬化劑治療后可能出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)、消化道出血、穿孔、皮下氣腫和胃腸脹氣、發(fā)熱、治療部位疼痛等，而聚桂醇不良反應(yīng)為肝功能損害、組織壞死、呼吸困難、胸悶、惡心、眩暈和視覺障礙等，平陽霉素注射還可能導(dǎo)致肺纖維化[4]。 患者返回病房后，除了常規(guī)監(jiān)測患者生命體征外，主要觀察患者腹部癥狀、體征以及大便情況，警惕延遲性出血的可能。 本組有2 例患者住院7～21 d， 血紅蛋白均升到90 g/L 以上。 其中1 例術(shù)后第3 天發(fā)熱至38.2℃，予對癥處理；另1 例術(shù)后第5 天出現(xiàn)腹痛，進行體格檢查并暫停飲食，輕柔腹部后自行緩解。 其他患者未出現(xiàn)并發(fā)癥[5]。

2.5 并發(fā)癥的預(yù)防及護理

2.5.1 出血 因為藍色橡皮大皰痣樣綜合征涉及部位多，切除范圍廣，術(shù)后1～2 d 易發(fā)生出血。 術(shù)后詢問患者不適癥狀及密切觀察患者生命體征、 切口敷料和引流液的顏色、性狀、量等。 本組有2 例小腿瘤體切除患者術(shù)后第1 天， 血性引流液＞100 mL/h，患者面色蒼白，心率增快至140 次/min，查血紅蛋白低至67 g/L，紅細胞2.54 g/L，立即通知醫(yī)生重新加壓包扎局部，并給予懸浮紅細胞2 U（320 mL）靜滴，蛇毒血凝酶（速樂涓）等止血藥物應(yīng)用，第2 天后出血減少，24 h 血性引流液＜200 mL， 持續(xù)引流3～5 d，5 d后未見血性引流液流出，拔除引流管，治愈出院。

2.5.2 切口感染 觀察切口有無紅腫熱痛、滲血、滲液等切口感染現(xiàn)象。重視患者主訴，若患兒哭鬧厲害伴體溫升高或切口腫痛現(xiàn)象， 進行血常規(guī)化驗白細胞和中性粒細胞，如升高則考慮切口感染可能。本組有1 例患者發(fā)生切口感染。護理人員立即通知醫(yī)生，對癥處理，給予抗菌藥物應(yīng)用，并囑患者加強營養(yǎng)，注意日常切口防護， 如翻身、 起床活動時保護好切口，防止切口裂開，最終治愈出院。

2.5.3 吻合口瘺 外科切除胃腸道畸形主要并發(fā)癥為吻合口瘺[6]。 因此護士要注意觀察患者腹腔引流液的顏色、性狀、量，并重視患者主訴，如發(fā)熱、腹痛、腹脹和腹膜刺激癥表現(xiàn)。 一旦出現(xiàn)引流管內(nèi)有糞水樣滲出液流出，血常規(guī)化驗結(jié)果出現(xiàn)白細胞及C 反應(yīng)蛋白異常升高，提示有吻合口瘺發(fā)生。立即通知醫(yī)生給予對癥處理，暫禁食，加強基礎(chǔ)護理，采取半坐臥位，營養(yǎng)支持，合理應(yīng)用抗菌藥物等措施。 本組患者無1 例發(fā)生吻合口瘺。

2.5.4 面癱 頜面部瘤體侵犯整個腮腺部位時，術(shù)者需分離出面神經(jīng)主干及其分支， 此過程中應(yīng)注意保護好面神經(jīng)分支并逐步切除腮腺瘤體及瘤組織。若瘤體粘連嚴(yán)重， 手術(shù)不可避免會牽拉面神經(jīng)及各分支，離斷細小分支，導(dǎo)致面癱的發(fā)生[7]。 本組有1例出現(xiàn)暫時性面癱， 遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)神經(jīng)和激素藥物應(yīng)用， 眼局部涂抹紅霉素眼膏和應(yīng)用氧氟沙星滴眼液，面癱于1 個月后消失。