王超 楊萬貴

屈曲指（Camptodactyly）最早由 Tamplin［1］提出，用于描述小指近端指間關(guān)節(jié)的前后彎曲畸形。至1906年，Landouzy［2］正式提出屈曲指的相關(guān)概念，定義為一個(gè)或多個(gè)手指的近端指間關(guān)節(jié)的永久屈曲。目前大多數(shù)學(xué)者將屈曲指定義為手指近端指間關(guān)節(jié)的一種永久性、非創(chuàng)傷性的先天性屈曲畸形［3］。彎曲手指可單獨(dú)出現(xiàn)或與先天性綜合征有關(guān)，其最常累及小指，其次是環(huán)指、食指及中指，約2/3的患者雙側(cè)受累，女性多于男性［4］。文獻(xiàn)研究表明，屈曲指占先天性手畸形的5%，占一般先天性畸形的1%，但實(shí)際發(fā)生率可能更高，<20%的屈曲指患者較少有功能性損害，因此未就診［5-6］。目前文獻(xiàn)中關(guān)于彎曲手指保守治療和外科手術(shù)治療的多樣性及結(jié)果評(píng)估缺乏一致性，導(dǎo)致在指導(dǎo)患者及其家屬選擇治療策略時(shí)面臨重大挑戰(zhàn)［4］。

1 屈曲指的病因

雖然屈曲指畸形可能會(huì)影響手的功能，但它是一種良性的非漸進(jìn)性疾病［5］。目前屈曲指的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為屈曲指發(fā)生的原因是屈肌及伸肌的肌力的不平衡，其中最常見的原因是蚓狀肌的起止點(diǎn)解剖異常，其次是指淺屈肌腱的縮短、發(fā)育不良及指伸肌腱的中心滑動(dòng)，其它原因則包括掌板短縮、皮膚及皮下增生的韌帶結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常［6］。但在一項(xiàng)對(duì)14具尸體解剖的研究中表明，蚓狀肌的解剖異?？梢越忉屒富?，但也可能無關(guān)，因?yàn)闆]有一具蚓狀肌變異的尸體具有屈曲指畸形［7］。部分屈曲指畸形常為其它綜合征相關(guān)的手部表現(xiàn)，如：掌攣縮病、遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)攣縮、屈曲指-關(guān)節(jié)炎-髖內(nèi)翻-心包炎綜合征、眼齒指發(fā)育不良、Guadalajara屈指綜合征等［8］。

目前認(rèn)為屈曲指畸形多為常染色體顯性遺傳［9］，Malik等［10］對(duì)德國一家系家系基因組進(jìn)行掃描，并確定3q11.2～q13.12位點(diǎn)為屈曲指畸形伴有指節(jié)墊的遺傳位點(diǎn)，并將其命名為CAMPD1。Deng等［11］則對(duì)中國漢族無指節(jié)墊的屈曲指家系進(jìn)行外顯子組測(cè)序，發(fā)現(xiàn)talin 2基因（TLN2，MIM 607349）為致病基因，并將15q22.2位點(diǎn)指定為CAMPD2。

2 屈曲指的分型

目前分型較多，常用分型為Benson等［12］提出的分型：Ⅰ型：最常見，在兒童時(shí)期出現(xiàn)。通常只影響小指，男女比例無明顯區(qū)別。Ⅱ型：為青春期（7～11歲）出現(xiàn)，女性多見。Ⅲ型：從出生時(shí)就有，通常會(huì)影響幾個(gè)手指，與各種綜合癥和其他畸形有關(guān)。其分型［13］：Siergert等分為簡(jiǎn)單型（單純屈曲指畸形）及復(fù)雜型（合并有并指、斜指等畸形）。Glicenstein等則分為原發(fā)性（單純的屈曲指畸形）和繼發(fā)性（伴隨綜合征的屈曲指畸形），與Benson分型相似。根據(jù)嚴(yán)重程度可分為［14］：輕度（<30°）、中度（30° ～60°）、重度（>60°）。

3 診斷及鑒別診斷

屈曲指診斷標(biāo)準(zhǔn)不一，主要根據(jù)詢問病史、臨床檢查進(jìn)行診斷。臨床檢查至關(guān)重要，其是診斷的唯一必要條件［3］。同時(shí)也需要排除一些相關(guān)疾?。簞?chuàng)傷性紐孔畸形、Dupuytren攣縮癥、扳機(jī)指、關(guān)節(jié)攣縮癥。Larner等［5］在10年間（2000～2009），根據(jù)經(jīng)驗(yàn)對(duì)小指屈曲指畸形進(jìn)行診斷：（1）單側(cè)或雙側(cè)小指近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形。（2）無小指外傷史。（3）無明顯癥狀及運(yùn)動(dòng)或感覺體征，排除其他神經(jīng)系統(tǒng)診斷，如尺神經(jīng)病變、臂神經(jīng)叢病或頸椎神經(jīng)根病，早于或同時(shí)發(fā)生畸形。（4）掌筋膜觸診無增厚表現(xiàn)。（5）無硬皮病診斷的癥狀或體征。

4 治療

屈曲指大多采用保守治療，特別是近端指間關(guān)節(jié)屈曲<30°的患者，進(jìn)行性加重、重度畸形或保守治療失敗時(shí)，則選用外科治療［15］。根據(jù)患者的屈指情況分析病因，制定相應(yīng)的治療方案以達(dá)到更好的效果。保守治療包括以下一種或多種干預(yù)：被動(dòng)范圍的運(yùn)動(dòng)伸展練習(xí)、連續(xù)石膏固定、動(dòng)態(tài)夾板和靜態(tài)夾板等。而手術(shù)治療則包括：包膜松解術(shù)、指淺屈肌延長(zhǎng)術(shù)、肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)、蚓狀肌切除術(shù)、截骨術(shù)和關(guān)節(jié)固定術(shù)等［4］。

4.1 保守治療 研究［16］認(rèn)為，對(duì)于輕度（屈曲<30°）及部分中度（屈曲30°～60°），且無功能障礙者，可采取保守治療。保守治療的并發(fā)癥包括［4］：屈曲畸形復(fù)發(fā)，屈曲功能喪失，治療后攣縮加重。（1）被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)：Rhee等［17］對(duì)<3歲的患兒采取被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)的治療方法，且未使用任何支具及夾板。具體方法：當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)拉伸時(shí)，將腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)保持伸直位置，將拉伸力輕施加于遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲的折痕處。拉伸力的使用應(yīng)輕柔，因用力過大會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重疼痛和組織損傷。利用軟組織的粘彈性，拉伸時(shí)間應(yīng)>5min/次，>20次/d。此外，在夜間和午睡時(shí)進(jìn)行伸展運(yùn)動(dòng)，以避免可能對(duì)心理健康造成的影響。當(dāng)屈曲攣縮幾乎完全恢復(fù)或改善后屈曲攣縮趨于穩(wěn)定時(shí)，鍛煉的頻率逐漸減少5～10倍，每天保持運(yùn)動(dòng)（即維護(hù)周期），最后運(yùn)動(dòng)的停止是基于考慮個(gè)人因素，如年齡、攣縮和家長(zhǎng)的需求。維持期結(jié)束后，在門診進(jìn)行常規(guī)復(fù)查，期間不做伸展運(yùn)動(dòng)（即觀察期）。Rhee等采用該方法后對(duì)患兒進(jìn)行平均26個(gè)月隨訪，輕度屈曲攣縮平均從20°改善至1°（P<0.01），中度屈曲攣縮平均從39°改善到12°（P<0.01），重度屈曲攣縮平均從75°改善至28°（P<0.01）。但其僅研究<3歲的Ⅰ型患者，對(duì)于其他年齡階段的患者治療效果不確定。Hong等［18］采用相同的方法進(jìn)行小兒屈曲指畸形的治療，并制定兩項(xiàng)影像學(xué)指標(biāo)定量評(píng)估彎曲手指的影像學(xué)重建模式，即頭三角形比例（HTR）和頭角（HA）。通過連續(xù)、動(dòng)態(tài)的測(cè)定這兩組數(shù)值，證實(shí)被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)對(duì)小兒屈曲指畸形的治療有較好效果。由于HTR和HA值與正常兒童年齡增長(zhǎng)至15歲時(shí)的結(jié)果一致。在年輕患者，其周圍軟組織彈性更好［19］，故此可猜測(cè)在<15歲的患者，被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)均可減少手指屈曲攣縮的程度，并且年齡越小的患者其效果可能越好。（2）支具及夾板的應(yīng)用：支具及夾板可以作為單獨(dú)保守治療方案，也可用于術(shù)后維持矯形的輔助治療方案［20］。但無論用于何種方案，大多數(shù)學(xué)者均建議在夜間睡眠時(shí)佩戴矯形支具，白天則應(yīng)取下支具或僅在午睡時(shí)佩戴，以免影響患兒發(fā)育。支具及夾板應(yīng)包括前臂及腕關(guān)節(jié)在內(nèi)。放置的位置應(yīng)根據(jù)手的臨床評(píng)價(jià)進(jìn)行選擇［21］：如掌指間關(guān)節(jié)在屈曲時(shí)近端指間關(guān)節(jié)仍保持屈曲狀態(tài)，矯形支具應(yīng)將手置于掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)完全伸展或復(fù)合屈肌拉伸的位置。如近端指間關(guān)節(jié)只有在掌指關(guān)節(jié)伸展時(shí)才彎曲，那么矯形器應(yīng)將手置于掌指關(guān)節(jié)彎曲，而近端指間關(guān)節(jié)伸展的位置?？傊?，支具及夾板作為單獨(dú)的保守治療方案，其效果有限，雖然在一定程度上能夠改善患者的屈曲畸形，但耗費(fèi)時(shí)間、精力較多，同時(shí)很難確保患者及家屬長(zhǎng)期、有效的佩戴。

4.2 手術(shù)治療 目前尚無統(tǒng)一的手術(shù)適應(yīng)證，多數(shù)學(xué)者將屈曲畸形>30°，伴有功能障礙者，或保守治療失敗定義為手術(shù)適應(yīng)證［22］。Netscher［21］則將X線片上的近端指間關(guān)節(jié)骨骼變化作為手術(shù)指征。（1）傳統(tǒng)手術(shù)：屈曲指畸形作為多因素參與的疾病，手術(shù)必須能夠糾正所有導(dǎo)致畸形的潛在成分，如，皮膚，肌腱，關(guān)節(jié)等［23］。傳統(tǒng)手術(shù)治療的方式種類繁多，如包膜松解術(shù)、指淺屈肌腱延長(zhǎng)術(shù)、肌腱轉(zhuǎn)移術(shù)、蚓狀肌切除術(shù)、截骨術(shù)和關(guān)節(jié)固定術(shù)等［4］。手術(shù)類型是根據(jù)手術(shù)中遇到的解剖異常決定的［24］。國內(nèi)亦有學(xué)者采用外科手術(shù)成功治療屈曲指畸形的報(bào)道［25］。但傳統(tǒng)手術(shù)方式易導(dǎo)致較多并發(fā)癥，如需要進(jìn)一步手術(shù)，屈曲功能喪失，關(guān)節(jié)強(qiáng)直，治療后屈曲畸形加重等［4］。（2）基于臨床檢查的手術(shù)治療：屈曲指的手術(shù)方式種類較多，每種手術(shù)方式可處理相應(yīng)的解剖異常。根據(jù)每例患者的具體情況須制定不同的手術(shù)方案。Foucher等總結(jié)出一種基于臨床檢查的方法指導(dǎo)手術(shù)方案。采用Goffin［26］提出的分類，對(duì)Ib及Ⅱb型進(jìn)行“Lasso”手術(shù)［27］治療。Ⅱa型手術(shù)治療預(yù)后差。對(duì)Ia型屈曲指進(jìn)行六項(xiàng)臨床檢查：①腕關(guān)節(jié)保持中立位，近端指間關(guān)節(jié)做背伸運(yùn)動(dòng)。②皮膚測(cè)試。用于檢查皮膚攣縮和皮下纖維束的存在。掌骨指間關(guān)節(jié)屈曲時(shí)皮膚蒼白消失，而近端指間關(guān)節(jié)被動(dòng)伸展時(shí)畸形改善，檢測(cè)結(jié)果則為陽性。③指淺屈肌腱固定測(cè)試。需將腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)保持完全伸展，固定指淺屈肌腱，在這種情況下，患者經(jīng)常在近端指間關(guān)節(jié)失去一些被動(dòng)伸展，表明在手術(shù)中必須切斷指淺屈肌腱。④掌指關(guān)節(jié)屈曲實(shí)驗(yàn)（Bouvier手法），通過避免掌指關(guān)節(jié)過度伸展（保持掌指關(guān)節(jié)處于中立位或輕微屈曲狀態(tài)），可獲得指間關(guān)節(jié)完全主動(dòng)伸展，則為掌指關(guān)節(jié)屈曲實(shí)驗(yàn)陽性（MPF+）。⑤指淺屈肌腱功能試驗(yàn)（小指指淺屈肌兩步試驗(yàn)）。首先做一個(gè)經(jīng)典的指淺屈肌腱功能的測(cè)試，對(duì)于小指，在松開環(huán)指后重復(fù)這個(gè)測(cè)試診斷非獨(dú)立的功能性小指指淺屈肌腱。⑥中心腱束或伸肌腱固定試驗(yàn)，手腕和掌指關(guān)節(jié)屈曲，用肌腱固定術(shù)檢查近端指間關(guān)節(jié)是否能完全伸展，完全伸展記為中心腱實(shí)驗(yàn)陽性（CB+）。對(duì)于在手術(shù)前進(jìn)行12周的夾板治療，如主被動(dòng)活動(dòng)改善均良好，患者及家屬滿意，則無需進(jìn)行手術(shù)治療。若主被動(dòng)活動(dòng)無改善，則進(jìn)行改良的“Malek”手術(shù)。若被動(dòng)活動(dòng)比主動(dòng)活動(dòng)改善情況好，則進(jìn)行上述臨床檢查：若 MPF（+），則進(jìn)行“Lasso”手術(shù)；若 MPF（-），且CB（+），則在掌指關(guān)節(jié)處進(jìn)行肌腱轉(zhuǎn)移，對(duì)腱帽結(jié)構(gòu)進(jìn)行加強(qiáng)；若CB（-），則需對(duì)中心腱重建。這些檢查需在手術(shù)中重復(fù)檢查，以避免假陽性的可能。在這項(xiàng)研究中，相比傳統(tǒng)的手術(shù)治療改善效果約30%左右，對(duì)屈曲指畸形的改善提升至90%。（3）分步手術(shù)：Netscher等［21］采用一種按順序進(jìn)行軟組織松解的分步手術(shù)，對(duì)嚴(yán)重屈曲指畸形的矯正。手術(shù)前需進(jìn)行3步的術(shù)前評(píng)估：①掌指關(guān)節(jié)屈曲和伸展的屈曲畸形程度。這一步驟顯示皮膚軟組織攣縮的存在，以及相對(duì)的非固有屈肌與掌板的緊密性。②通過Bouvier手法確定近端指間伸展受限，評(píng)估伸肌中央鍵的滑動(dòng)減退。該步驟需將近端指間關(guān)節(jié)充分伸展，而掌指關(guān)節(jié)屈曲。③遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)伸展，近端指間關(guān)節(jié)屈曲，用于評(píng)估鈕孔畸形的存在?；谏鲜鲂g(shù)前評(píng)估，手術(shù)方案：①使用Z字成形術(shù)或局部轉(zhuǎn)位皮瓣和全層皮膚移植來松解皮膚攣縮。②對(duì)筋膜和皮下組織進(jìn)行松解。③在Camper交叉處切斷指淺屈肌腱。④對(duì)掌板進(jìn)行松解。⑤糾正近端指間關(guān)節(jié)伸展受限，如癥狀輕微，術(shù)后予以相對(duì)運(yùn)動(dòng)夾板。如癥狀嚴(yán)重，需要使用松解的指淺屈肌腱進(jìn)行內(nèi)在轉(zhuǎn)移。⑥遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過度伸展時(shí)，使用Fowler伸肌腱切開術(shù)。術(shù)后使用夾板固定，保持掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸展。術(shù)后4周開始進(jìn)行功能鍛煉。Netscher等的手術(shù)方式，在嬰兒組，術(shù)前攣縮56.4°改善至3.6°；在青少年組，術(shù)前攣縮由56.8°改善至2.3°，有效的治療嚴(yán)重的屈曲指畸形。（4）微型外固定矯形器的應(yīng)用：目前，隨著矯形外科領(lǐng)域的發(fā)展，較多人利用組織擴(kuò)張器對(duì)軟組織進(jìn)行緩慢的牽張以修復(fù)軟組織缺損。許建中等［28］對(duì)周圍神經(jīng)的研究表明，緩慢牽伸在造成周圍神經(jīng)損害時(shí)，神經(jīng)能以1mm/d的速度延伸，且神經(jīng)損害是可逆的。國外有學(xué)者證實(shí)人體骨骼肌肌腱單元中存在粘彈性現(xiàn)象［19］。利用軟組織對(duì)緩慢牽張的適應(yīng)性，微型外固定支架可用于對(duì)屈曲指畸形的矯形。Ravishanker等［6］對(duì)8例屈曲指畸形采用微型外固定矯形器治療。方法如下：使用2根克氏針從側(cè)面分別穿過近節(jié)指骨和中節(jié)指骨，然后安裝外固定牽張器，在不損害血管、神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，牽張10%～15%，從第2天起，以1mm/d的速度進(jìn)行牽張治療，直至手指完全伸直。完成伸直后，用矯形器固定4周，去除矯形器后用夾板維持4～6周，最后使用夜間夾板進(jìn)行主動(dòng)活動(dòng)4周。使用該方法治療效果令人滿意，達(dá)到整形及功能矯正的目的。胡志林等［29］采用類似的微型外固定支架進(jìn)行屈曲指畸形的治療，也取得較為滿意的手術(shù)效果。

5 小結(jié)

目前屈曲指畸形的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，導(dǎo)致其治療方式繁多，總體治療效果不佳，手術(shù)并發(fā)癥較多。目前治療以保守治療為主，只推薦嚴(yán)重畸形或功能障礙者進(jìn)行手術(shù)治療。關(guān)于屈曲指治療的研究無論是在數(shù)量上還是質(zhì)量上都很有限。絕大部分研究只包含了少量個(gè)體，很難代表整個(gè)群體。同時(shí)目前的研究中多為屈曲指治療的研究，很少有文獻(xiàn)對(duì)屈曲指治療后康復(fù)問題進(jìn)行研究，進(jìn)一步說明了相關(guān)文獻(xiàn)的不足。

根據(jù)對(duì)目前文獻(xiàn)中關(guān)于屈曲指畸形治療的分析，作者提出以下幾點(diǎn)建議：（1）對(duì)年齡小，屈曲<30°的患者建議保守治療，治療方式以被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)為主，夾板固定為輔。（2）對(duì)屈曲>30°，或伴有功能障礙者，可行手術(shù)治療，具體手術(shù)方式應(yīng)該根據(jù)患者條件進(jìn)行個(gè)體化選擇。（3）手術(shù)治療后需對(duì)患者及家屬進(jìn)行詳細(xì)的康復(fù)指導(dǎo)，因患者治療的依從性較大程度上決定其并發(fā)癥發(fā)生的幾率。