林 艷*

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，福建 福州 350005）

Stevens-Johnson綜合征（SJS）是多形性紅斑的重癥型，是一種主要累及全身皮膚和黏膜的自身免疫性疾病。該病超過50%的患者合并有眼表損害，后期治療效果不佳，一旦合并角膜穿孔，治療更加棘手。在這種情況下，結(jié)膜瓣遮蓋手術(shù)被認(rèn)為是一種治療SJS導(dǎo)致角膜穿孔的有效方法。本研究分析2010年3月至2015年3月在福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的7例Stevens-Johnson 綜合征并角膜穿孔采用結(jié)膜瓣遮蓋手術(shù)進(jìn)行治療的病例，總結(jié)結(jié)膜瓣遮蓋手術(shù)治療SJS導(dǎo)致角膜穿孔的有效性和安全性。

1 資料與方法

1.1 一般資料：收集2010年3月至2015年3月在福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的7名Stevens-Johnson綜合征并角膜穿孔的病例?；颊咭话闱闆r詳見表1。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)：SJS綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①患有嚴(yán)重皮膚黏膜疾病，伴有特征性皮膚紅斑病變；②發(fā)生大皰性皮膚壞死面積占人體體表面積不超過30%；③具有典型的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱,伴有皮膚黏膜損害、角結(jié)膜損害和眼干燥。所有病例均由我院皮膚科確診。角膜穿孔診斷依據(jù)裂隙燈檢查和 Seidel，s 實(shí)驗(yàn)提示有角膜穿孔者。

1.3 納入標(biāo)準(zhǔn)：本研究的納入標(biāo)準(zhǔn)為：①符合上述SJS綜合征角膜穿孔診斷標(biāo)準(zhǔn)者，需行手術(shù)治療者；②年齡18～65歲；③遵從醫(yī)師醫(yī)囑，嚴(yán)格配合治療者。

表1 7例SJS患者情況匯總

1.4 排除標(biāo)準(zhǔn)：本研究的排除標(biāo)準(zhǔn)為：①不符合上述納入標(biāo)準(zhǔn)者；②合并高血壓、糖尿病、心臟病等重大內(nèi)科疾病不能耐受手術(shù)者；③既往有嚴(yán)重原發(fā)病、精神病等重大疾病病史者。

1.3 方法

1.3.1 手術(shù)方法：患者入院后完善各項(xiàng)檢查，排除手術(shù)禁忌證，行結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)，具體操作為：消毒后暴露術(shù)眼球周麻醉，在手術(shù)顯微鏡下探查，刮除角膜表面分泌物及其壞死組織，有角膜穿孔者剪除嵌頓外露的虹膜，清理虹膜表面纖維滲出物并用抗生素沖洗，重建前房。從無瞼球粘連的穹隆部膜切取一大小適中的全厚結(jié)膜瓣，覆蓋于角膜潰瘍處，10-0尼龍線將結(jié)膜瓣間斷縫合于潰瘍周圍的正常角膜上，并將線結(jié)埋于角膜基質(zhì)間以免刺激眼表，結(jié)膜瓣應(yīng)緊貼潰瘍表面，避免縫合后結(jié)膜瓣張力過大，術(shù)后出現(xiàn)回退或在縫線處撕裂等情況。

1.3.2 術(shù)后處理：患者術(shù)后給予維生素C口服以促進(jìn)角膜組織修復(fù)。傷口處每日換藥1次，換藥后局部點(diǎn)抗生素眼水，典必殊眼膏局部涂抹，無菌敷料加壓包扎。每日換藥時(shí)觀察結(jié)膜瓣生長情況。于術(shù)后7 d拆除繃帶，術(shù)后14 d結(jié)膜拆線。拆線后繼續(xù)予以0.1%氟米龍及0.3%玻璃酸鈉滴眼液繼續(xù)治療。

1.3.3 隨訪觀察：患者于術(shù)后1出院，出院后定期門診復(fù)查隨訪，復(fù)診時(shí)檢查視力、眼壓和角膜愈合情況。術(shù)后第1個(gè)月每周復(fù)診1次，隨后每2～3周復(fù)診1次。術(shù)后隨訪12個(gè)月。隨訪時(shí)記錄患者的視力情況、角膜潰瘍愈合情況、結(jié)膜瓣組織變化情況以及并發(fā)癥。

2 結(jié)果

2.1 結(jié)膜瓣情況：3例患者因結(jié)膜瓣張力過大出現(xiàn)縫線脫落、結(jié)膜瓣回退。給予再次手術(shù)修補(bǔ)后，結(jié)膜瓣生長良好。7例患者均于術(shù)后l～2周左右拆除縫線，逐漸長入新生血管。

2.2 角膜愈合情況及并發(fā)癥：3例患者因結(jié)膜瓣過早脫落而角膜潰瘍愈合不良，再次行相同手術(shù)修補(bǔ)后角膜愈合。所有手術(shù)病例無一再次出現(xiàn)角膜穿孔，角膜基質(zhì)有不同程度的增厚，角膜熒光染色陰性。所有角膜潰瘍修復(fù)，眼表炎癥靜止，潰瘍灶不同程度瘢痕愈合，遺留角膜白斑或角膜斑翳，邊緣性瀕臨穿孔病例有不同程度的角膜新生血管。7例患者術(shù)后均未出現(xiàn)再次角膜潰瘍或溶解以及繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥。

2.3 視力及眼球情況：7例患者均成功保留眼球。術(shù)后除2例患者由于潰瘍位于角膜中央導(dǎo)致視力較差，分別為光感和手動(dòng)，其余5例患者術(shù)后視力0.1～0.4。

3 討 論

SJS即角結(jié)膜干燥綜合征，是一種以皮膚以及黏膜發(fā)生炎癥的疾病，其主要病理改變?yōu)樗輼硬∽儭Ｄ壳罢J(rèn)為，SJS發(fā)病不僅與藥物及感染導(dǎo)致的自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系，還去細(xì)菌和病毒感染有密切關(guān)系[1]。本病初發(fā)癥狀與感冒十分相似，或者出現(xiàn)皮膚紅斑和黏膜損害，導(dǎo)致SJS在臨床常被忽視[2]。由于初發(fā)癥狀的多樣化以及臨床醫(yī)師對該病缺乏經(jīng)驗(yàn)及認(rèn)識(shí)不足，本研究中只有3例在7 d內(nèi)得以確診，而3例首診錯(cuò)誤，分別被誤診為水痘、帶狀皰疹、蕁麻疹，而后在7～14 d在我院得到確診。誤診引起的延誤治療會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的眼表損害甚至角膜穿孔，病情十分嚴(yán)重。

當(dāng)SJS治療不及時(shí)，損傷及眼部時(shí)則出現(xiàn)眼部結(jié)構(gòu)和功能受損，表現(xiàn)為瘢痕性瞼外翻或瞼內(nèi)翻、倒睫等。病情繼續(xù)發(fā)展波及角膜時(shí)則導(dǎo)致角膜結(jié)膜化、持續(xù)或反復(fù)上皮缺損等。該病最終有可能導(dǎo)致角膜穿孔。此時(shí)，手術(shù)是治療的主要手段。手術(shù)的原則是于恢復(fù)眼表的解剖結(jié)構(gòu)和生理特性，從而重建角膜和結(jié)膜上皮[3]。

有學(xué)者認(rèn)為[4]，羊膜移植術(shù)對于2周內(nèi)發(fā)病者來說本組中的患者來說是有效的。早期進(jìn)行羊膜移植術(shù)有利于抑制炎癥并促進(jìn)角膜上皮組織修復(fù)。但對于慢性期或后期患者來說，羊膜移植術(shù)療效并不能令人滿意。這可能是本研究中1例曾于發(fā)病后3個(gè)月在外院行羊膜移植術(shù)，術(shù)后眼睛紅痛不僅未緩解反而加重，視力較術(shù)前下降的原因。本研究中還有1例曾于外院行板層角膜移植但術(shù)后卻發(fā)生排斥反應(yīng)。及其原因可能與SJS導(dǎo)致患者眼表微環(huán)境被破壞，角膜神經(jīng)受損有關(guān)。這一系列的病理改變使全移植片白色渾濁伴新生血管，移植片失去了神經(jīng)的營養(yǎng)作用和調(diào)控功能。因此，多方面因素形成了難治性角膜潰瘍及穿孔的基礎(chǔ)[5]。結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)雖然簡單，但在治療SJS并角膜穿孔方面尤其獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)。首先，結(jié)膜瓣與受損角膜密切接觸后，通過其中的血管和淋巴管運(yùn)輸角膜修復(fù)所需的細(xì)胞因子和營養(yǎng)物質(zhì)，提高了局部抗感染能力，從而有利于炎癥消退和角膜潰瘍愈合；其次，結(jié)膜瓣遮蓋通過阻斷鐵蛋白酶、膠原酶和其他溶解酶等與受損角膜接觸而發(fā)揮機(jī)械性保護(hù)創(chuàng)面的作用。對于上述患者，為緩解病情，挽救眼球，我們選擇結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)，均取得良好的手術(shù)效果。術(shù)后患者眼部不適緩解，眼表炎癥靜止。對于潰瘍直徑大或靠近角膜緣的患者，可行結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)以穩(wěn)定眼表，為后續(xù)的治療爭取時(shí)機(jī)和條件，待潰瘍直徑縮小、炎癥消退后再行角膜移植術(shù)，可提高角膜移植的成功率；伴有角膜穿孔的患者，采用結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)可以有效的保存眼球。