崔岐峰，吳國英，王 凱，程全科，朱向偉

髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney，MSK)是一種先天性常染色體隱性遺傳疾病[1]。MSK特征為一個或者幾個乳頭的集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，擴張的集合管與近端正常的集合管間連接通暢，與遠(yuǎn)端的腎盞連接處直徑正?；蛘呦鄬s小[2,3]。MSK通常并發(fā)尿路感染和腎結(jié)石，伴鈣鹽沉積者占MSK總發(fā)病率的50%。MSK腎臟病變部位以外的部分發(fā)育正常，70%病變?yōu)殡p側(cè)性，腎臟體積正?；蜉p度增大[4]?；颊邿o臨床癥狀時難以發(fā)現(xiàn)，多因結(jié)石梗阻引起腎絞痛、泌尿系感染、肉眼血尿等癥狀就診，需行CT及靜脈腎盂造影檢查診斷。MSK如無梗阻、感染癥狀多無需處理。對于有癥狀的結(jié)石患者，既往多采用體外碎石或經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)治療，至今仍無理想的治療方案。近年來，隨著輸尿管軟鏡技術(shù)的發(fā)展和鈥激光光纖的進步，為MSK結(jié)石提供了新的治療方案。本研究應(yīng)用輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)治療5例MSK腎結(jié)石，效果滿意。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2015年4月～2018年9月我院收治的5例MSK結(jié)石患者，男4例，女1例；年齡28～57(37.2±6.69)歲；病程2～11(3.60±2.19)年。所有患者均經(jīng)靜脈腎盂造影及泌尿系CT平掃檢查明確診斷，且有反復(fù)腰腹部疼痛癥狀發(fā)作；3例出現(xiàn)全程肉眼血尿，2例多次排出結(jié)石。其中，1例為雙腎多發(fā)結(jié)石合并右側(cè)輸尿管上段結(jié)石，該患者僅行右側(cè)手術(shù)左側(cè)無癥狀未處理；3例合并腎積水，左側(cè)2例(輕度腎積水)，右側(cè)1例(中度腎積水)，無腎功能不全病例。5例患者中，2例曾接受腎結(jié)石體外碎石治療，另1例曾于我院行經(jīng)皮腎鏡超聲碎石取石術(shù)。

1.2治療方法

1.2.1術(shù)前準(zhǔn)備 常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備，查血、尿常規(guī)，并做尿培養(yǎng)；尿培養(yǎng)陰性者術(shù)前1天應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染，尿培養(yǎng)陽性者按藥敏試驗給予敏感抗生素至尿培養(yǎng)陰性，尿亞硝酸鹽陰性，血常規(guī)、凝血功能和電解質(zhì)恢復(fù)正常。

1.2.2手術(shù)方法 術(shù)前2周患者均經(jīng)膀胱鏡于輸尿管內(nèi)留置雙J管被動擴張，1例合并右側(cè)輸尿管上段結(jié)石患者行輸尿管支架管置入術(shù)時將輸尿管結(jié)石推入腎盂內(nèi)。軟鏡手術(shù)采用全麻截石位，頭低腳高與水平線呈30°角，利用重力作用使結(jié)石向上盞游動，利于術(shù)中碎石及術(shù)后排石。首先使用F8/9.8WOLF輸尿管硬鏡拔除雙J管，放置超滑COOK導(dǎo)絲進入腎盂；硬鏡沿導(dǎo)絲檢查輸尿管擴張情況后，退出輸尿管硬鏡；沿超滑導(dǎo)絲置入輸尿管軟鏡鞘至腎盂處，拔除內(nèi)芯；STORZ纖維輸尿管軟鏡沿軟鏡鞘進入腎盂，檢查腎盂及各個腎盞，可見粘膜包裹結(jié)石，部分結(jié)石露出粘膜外，置入200 μm鈥激光光纖，光纖打斷部分粘膜了解結(jié)石大?。挥捎诮Y(jié)石包裹于粘膜下，對于上盞及中盞不完全打開腎盞粘膜，可利用其固定結(jié)石，利于激光碎石并將結(jié)石粉末化；對于下盞結(jié)石將粘膜打開后，利用套石網(wǎng)籃將結(jié)石移位至腎盂或上盞利于碎石；碎石后套石網(wǎng)籃取出較大結(jié)石顆粒，檢查腎盂及各個腎盞無明顯活動性出血及較大結(jié)石殘留，留置F6號雙J管及雙腔尿管，術(shù)后1個月來院復(fù)查，并拔除輸尿管支架管。

1.3觀察指標(biāo) 觀察患者手術(shù)前1天及術(shù)后2 h體溫、血紅蛋白、尿素氮及肌酐值，以及術(shù)后1個月泌尿系平片，了解結(jié)石排出情況。

2 結(jié) 果

5例患者均順利接受輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)，手術(shù)時間為55～83 min；住院時間(3.5±1.5)d。手術(shù)前后體溫正常，血紅蛋白、尿素氮和肌酐值均在正常參考范圍，無繼發(fā)性出血。術(shù)后第3天拔除尿管后出院。術(shù)后1個月復(fù)查泌尿系平片，結(jié)石均有減少。其中1例患者拔管時輸尿管內(nèi)有3枚0.3 cm結(jié)石殘留，于輸尿管鏡下使用異物鉗直接取出。

3 討 論

MSK發(fā)病率為1/2000～1/20 000，女性與男性之比為1.5～2.5∶1，多數(shù)為成年人，兒童少見，雙側(cè)多見，約80%，單側(cè)或局灶性占20%[5]。MSK的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，包括彩超、靜脈腎盂造影及CT等。其中CT分辨率最高，可準(zhǔn)確顯示結(jié)石部位、大小和數(shù)量，且可測量結(jié)石硬度。MSK可有蛋殼樣鈣化、雙層衛(wèi)星環(huán)形影、蘋果蒂征、三明治征等；伴有感染時，局部可有氣體形成[6]。CT增強掃描還可顯示早期未合并腎結(jié)石的單純擴張集合管，有助于海綿腎的早期診斷和并發(fā)癥的檢出。同時，還可顯示MSK常見的并發(fā)癥如感染、積水腎鈣鹽沉積等[7]。

MSK常見的臨床表現(xiàn)有反復(fù)腰痛、泌尿系感染和肉眼血尿，部分患者可反復(fù)排石；如無明顯臨床癥狀多無需治療，保持尿量2 L/d以上，對于高尿鈣患者可口服噻嗪類利尿劑。對于有癥狀的MSK結(jié)石患者，目前多采用體外沖擊波碎石、經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)等方法。由于MSK結(jié)石的特征是結(jié)石位于粘膜下，體外碎石即便能擊碎結(jié)石，但由于結(jié)石被粘膜完全包裹或僅部分露出，往往很難排出，效果不佳。經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)也是治療MSK結(jié)石的有效方法之一。我們曾對2例MSK多發(fā)結(jié)石患者行經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)，建立穿刺通道進入腎盂后，見部分結(jié)石露出于腎盞粘膜外，部分可透過粘膜較薄處觀察見深色結(jié)石，可通過鈥激光光纖打開部分腎盞粘膜剝離出結(jié)石后應(yīng)用超聲探針?biāo)槭迨?。?jīng)皮腎鏡取石術(shù)優(yōu)點在于視野大、清晰，碎石清石效率高。MSK腎結(jié)石多為散發(fā)且位于腎髓質(zhì)內(nèi)，經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)處理平行盞結(jié)石困難容易造成結(jié)石殘留，需要增加穿刺通道以提高取石率。而且，MSK結(jié)石反復(fù)發(fā)作可能需多次手術(shù)治療；經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)需要經(jīng)過腎臟建立穿刺通道，容易造成血管損傷導(dǎo)致腎臟出血，嚴(yán)重者需行血管栓塞，可導(dǎo)致腎臟萎縮或因大出血切除腎臟困難，且有可能并發(fā)腎臟穿孔、尿瘺、泌尿系感染甚至膿毒血癥、腸管胸膜損傷和胸腔積液等嚴(yán)重并發(fā)癥，多次經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)對于患者可造成嚴(yán)重的身體及心理負(fù)擔(dān)。近年來，隨著輸尿管軟鏡、鈥激光設(shè)備和手術(shù)熟練程度增加，為MSK結(jié)石患者提供了新的治療方案，輸尿管軟鏡手術(shù)通過自然腔道進入腎盂內(nèi)，對腎臟及輸尿管損傷相對較小。MSK結(jié)石多分散分布且隱藏于粘膜下，軟鏡視野清晰，可發(fā)現(xiàn)淺層粘膜下結(jié)石，利用激光將粘膜打開后處理結(jié)石，可彎曲調(diào)整角度擊打分散結(jié)石，可有效提高清石效果，對于需要反復(fù)手術(shù)的MSK結(jié)石患者效果良好。

本文中MSK結(jié)石患者先行輸尿管支架管置入術(shù)，被動擴張輸尿管2周，5例患者經(jīng)雙J管擴張后均一次性順利置入輸尿管軟鏡鞘。對于術(shù)前是否留置輸尿管支架管被動擴張，目前仍有爭議。2016版《軟性輸尿管鏡術(shù)中國專家共識》[8]并不推薦對每一位行輸尿管軟鏡患者術(shù)前常規(guī)留置雙J管。根據(jù)我們的經(jīng)驗體會，預(yù)先留置支架管擴張輸尿管有以下優(yōu)點：首先，可解除泌尿系梗阻，通暢引流，保護腎功能；其次，通暢引流后利于控制泌尿系感染，部分患者由于結(jié)石梗阻致結(jié)石上方感染，尿培養(yǎng)假陰性，留置雙J管時可留取腎盂尿培養(yǎng)，根據(jù)結(jié)果應(yīng)用敏感抗生素降低軟鏡碎石術(shù)后感染幾率；再者，留置雙J管后可被動擴張輸尿管，提高輸尿管鞘置入成功率。有文獻(xiàn)報道，術(shù)前預(yù)置雙J管被動擴張后放置輸尿管軟鏡鞘成功率達(dá)到99.4%，而未留置雙J管放置輸尿管軟鏡鞘成功率為82.8%[9]。其缺點是延長住院周期，增加患者經(jīng)濟支出，且留置支架管期間可能會有血尿、泌尿系感染、下尿路刺激癥狀、尿液返流等并發(fā)癥發(fā)生。相反，也有研究顯示，盡管因輸尿管狹窄首次置入輸尿管軟鏡鞘失敗，但引起相應(yīng)并發(fā)癥比例較低，大部分患者并未從術(shù)前預(yù)留輸尿管支架管中受益，反而增加相應(yīng)的負(fù)擔(dān)[10]。根據(jù)我們用輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)治療5例MSK結(jié)石的經(jīng)驗，術(shù)前給所有患者預(yù)先留置雙J管2周，隨后置入輸尿管軟鏡鞘的成功率達(dá)100%，手術(shù)結(jié)束時鏡檢均未發(fā)現(xiàn)輸尿管穿孔、撕脫等并發(fā)癥，但因手術(shù)例數(shù)少且為單中心研究，對于MSK結(jié)石的治療仍需進一步深入研究。

綜上所述，MSK結(jié)石目前尚無有效預(yù)防方法，對于反復(fù)排石需手術(shù)治療患者，可采用輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)治療，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，安全性高，可有效解除患者臨床癥狀，減輕患者痛苦。