陳同峰,孫子瑞,韓 艷,韓 宇,高傳玉,劉煜昊

(河南省人民醫(yī)院心臟中心/華中阜外醫(yī)院/鄭州大學(xué)華中阜外醫(yī)院/河南省冠心病防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/河南省心血管流行病學(xué)研究中心，鄭州 450003)

近年來,先天性心臟病已成為導(dǎo)致新生兒死亡的最常見先天性畸形[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，每1 000例活產(chǎn)嬰兒中就有8～12例罹患先天性心臟病[2-5]。房間隔缺損(ASD)、室間隔缺損(VSD)及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是3種最常見的先心病[1]。而在此類患者中，有一部分甚至合并了兩種或兩種以上畸形共存的復(fù)雜情況，患者并存兩種或兩種類型以上需要治療的心血管病變或畸形即為復(fù)合型先天性心臟病。復(fù)合型先天性心臟病并不少見,大約有50%手術(shù)治療的VSD患者有其他畸形合并存在,合并粗大或中等PDA者占6%，其中25%有心功能不;合并ASD者占17%；而在ASD患者中有10%合并肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS),5%合并VSD,3%合并PDA[6]。復(fù)合型先天性心臟病患者通常不被歸類為嚴(yán)重的合并畸形,但一些嬰幼兒患者其肺部充血狀態(tài)常常較嚴(yán)重,應(yīng)引起足夠重視，需早期糾正[7]。隨著介入器械的發(fā)展及技術(shù)水平的提高，簡單先天性心臟病的治療已經(jīng)成熟，但復(fù)合型先天性心臟病的介入治療報(bào)道較少，治療策略尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[7-11]。目前對(duì)于復(fù)合型先天性心臟病的介入治療已成為臨床研究的重要課題之一。本科自2017年1-12月行同期介入封堵治療的復(fù)合型先天性心臟病患者17例，均取得良好效果，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2017年1-12月于本科行同期介入封堵治療的復(fù)合型先天性心臟病患者17例，其中男7例，女10例，年齡3～45歲，平均(21.9±15.0)歲。術(shù)前經(jīng)查體、心電圖、X線片及經(jīng)胸心臟彩超檢查確診，經(jīng)介入團(tuán)隊(duì)評(píng)估，符合介入治療適應(yīng)證。入組的復(fù)合型先天性心臟病畸形包括：ASD合并PS 4例，ASD合并二尖瓣狹窄(MS)2例，ASD合并VSD 3例，ASD合并PDA 2例，PDA合并VSD 3例，雙孔型ASD 3例。

1.2 方法 術(shù)前常規(guī)行心臟彩超檢查，明確先天性心臟病類型，確認(rèn)符合手術(shù)指征。4例年齡小于7歲患者采用全身麻醉(全麻)，其余采用局部麻醉(局麻)，4例ASD合并PS患者及2例ASD合并MS患者穿刺股靜脈，其余患者穿刺股動(dòng)、靜脈，分別置入鞘管。術(shù)前常規(guī)行右心導(dǎo)管檢查。本研究介入治療順序：先行瓣膜球囊成形術(shù)(PBMV)，再按VSD、PDA、ASD順序依次封堵。特殊情況下遵循個(gè)體化原則。手術(shù)方式與各類單純型先天性心臟病介入治療方式相同。

2 結(jié) 果

2.1 基本情況及右心導(dǎo)管數(shù)據(jù) 17例復(fù)合型先天性心臟病患者的基本情況及封堵前后的平均肺動(dòng)脈壓力(MPAP)情況見表1?；颊咂骄蝿?dòng)脈壓力由術(shù)前(23.7±6.5)mm Hg下降至(21.6±5.3)mm Hg(P=0.033)。

表1 基本情況及右心導(dǎo)管數(shù)據(jù)

續(xù)表1 基本情況及右心導(dǎo)管數(shù)據(jù)

2.2 治療前缺損大小、瓣口面積及壓力階差情況 本組17例復(fù)合型先天性心臟病患者術(shù)前經(jīng)胸超聲及術(shù)中采集的數(shù)據(jù)對(duì)比，包括各類缺損大小，合并PS者肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差，合并MS者二尖瓣口面積(超聲)及左房壓(術(shù)中)的數(shù)據(jù)。見表2。

2.3 介入治療情況及效果分析 本組17例復(fù)合型先天性心臟病患者中，除1例ASD合并PDA患者造影提示PDA最狹窄處僅1 mm不需封堵外，其余缺損畸形全部經(jīng)介入治療封堵成功，術(shù)中無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)中牽拉試驗(yàn)良好，術(shù)后超聲及X線片提示封堵器位置、成形良好，無明顯殘余分流。合并2種缺損畸形的患者中，術(shù)前超聲及術(shù)中造影顯示缺損大小及邊緣情況無較大差異，未出現(xiàn)封堵難度巨大的特殊情況，封堵治療順序按照首先封堵VSD，再次封堵PDA，最后封堵ASD順序進(jìn)行。4例ASD合并PS患者術(shù)中測肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差均大于40 mm Hg，術(shù)前超聲提示房缺邊緣尚可，無巨大型房缺，先行PBPV治療，測跨瓣壓差均明顯下降[(54.5±6.4)mm Hgvs. (12.9±1.9)mm Hg,P=0.000]，再行封堵ASD。2例ASD合并MS患者，先行PBMV，再行ASD封堵術(shù)，左房壓力由擴(kuò)張前38/20(26)mm Hg、32/16(22)mm Hg下降至擴(kuò)張后21/9(13)mm Hg、21/10(14)mm Hg。3例雙孔型房間隔缺損患者，1例雙孔間距離8 mm，應(yīng)用雙封堵器分別封堵雙孔，另2例雙孔間距分別為4、5 mm，且小孔較小，應(yīng)用單封堵器封堵大孔，術(shù)后復(fù)查超聲均封堵良好。

表2 治療前缺損大小、瓣膜口面積及壓力階差情況

*:a/b(c)雙孔直徑和雙孔間距;#：d/e(f)為收縮壓、舒張壓、平均壓；-:無數(shù)據(jù)

表3 治療所用封堵器型號(hào)大小、術(shù)后瓣膜口面積及壓力階差情況

*:a/b(c)雙孔直徑和雙孔間距;#：d/e(f)為收縮壓、舒張壓、平均壓；-:無數(shù)據(jù)

3 討 論

隨著介入器械的發(fā)展及技術(shù)水平的提高，介入治療單純型先天性心臟病已經(jīng)日趨成熟，但對(duì)于復(fù)合型先天性心臟病的介入治療，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，其介入治療已經(jīng)成為國內(nèi)外探討的熱點(diǎn)。復(fù)合型先天性心臟病的介入治療是在單純型先天性心臟病的介入治療基礎(chǔ)上發(fā)展起來的，但由于其復(fù)雜的心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)及手術(shù)路徑的選擇及相互之間的影響，決定了該類手術(shù)操作難度大，絕不是后者的簡單相加[12]。本研究中，17例復(fù)合型先天性心臟病患者均經(jīng)導(dǎo)管介入治療成功，并總結(jié)了本中心治療該類患者的經(jīng)驗(yàn)體會(huì)。

首先，嚴(yán)格篩查患者，合并多種畸形的患者需明確每一種畸形均具有介入治療指征，且無其他必須外科手術(shù)治療的其他畸形。除術(shù)前一般檢查外，需請有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生完善心臟彩超檢查，嚴(yán)格篩查符合手術(shù)適應(yīng)證的患者[13]。不同類型的合并畸形患者病理生理及臨床特點(diǎn)不盡相同，必須要做到詳細(xì)、準(zhǔn)確的術(shù)前評(píng)估，而心臟彩超檢查尤為重要，甚至影響手術(shù)成敗。對(duì)ASD患者，需要超聲通過多個(gè)切面測量缺損直徑及周圍邊緣長短、軟硬情況，以及與主動(dòng)脈壁、瓣膜、心房壁等周圍結(jié)構(gòu)的毗鄰情況。VSD患者需要通過超聲測量缺位置、直徑、形態(tài)，缺損與三尖瓣、主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣的毗鄰關(guān)系，及缺損右室面?zhèn)日尺B情況、出口數(shù)量、走行方向等。PDA患者需通過超聲測量PDA形態(tài)，長度，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈端寬度等[14]。對(duì)于PS及MS患者，需要明確狹窄瓣膜版口面積、瓣環(huán)大小、最大流速、跨瓣壓差及瓣膜本身情況等。此外，心臟彩超可獲得患者的左心及右心功能及肺動(dòng)脈壓力估測值，對(duì)手術(shù)策略的制訂有重要意義。同時(shí)，術(shù)前需行右心導(dǎo)管檢查及相應(yīng)的心腔及大血管造影，進(jìn)一步明確上述信息。

其次，選擇合理的手術(shù)策略關(guān)系手術(shù)成敗。有研究推薦復(fù)合型先天性心臟病患者同期介入治療的順序?yàn)椋喊昴おM窄球囊擴(kuò)張術(shù)、VSD封堵術(shù)、PDA封堵術(shù)、ASD封堵術(shù)[15-20]。筆者認(rèn)為，復(fù)合型先天性心臟病患者的介入治療相對(duì)復(fù)雜，還需遵循個(gè)體化原則，具體情況具體分析。本中心對(duì)復(fù)合型先天性心臟病的介入治療策略總結(jié)如下:

ASD合并MS患者，需先行PBMV，再行ASD封堵術(shù)，因?yàn)閿U(kuò)張二尖瓣時(shí)導(dǎo)絲、球囊可通過房間隔，到達(dá)二尖瓣，從而省去了單純PBMV的房間隔穿刺步驟，完成擴(kuò)張后再行ASD封堵，若先行ASD封堵則影響擴(kuò)張球囊通過房間隔，此順序體現(xiàn)“后期操作不影響前面治療”的原則。

對(duì)ASD合并PS患者，有文獻(xiàn)報(bào)道先行PBPV，再行缺損封堵術(shù)[12,15-20]。對(duì)于左向右分流量小的患者，筆者認(rèn)為可先行PBPV，再行缺損封堵術(shù)，體現(xiàn)“后期操作不影響前期治療”原則。若巨大型ASD致使左向右分流量大，且PS較輕時(shí)，筆者建議先行ASD封堵術(shù)，而后連續(xù)測量肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差，若壓力階差小于20 mm Hg，則不需行PBPV治療，否則再行PBPV術(shù)。本研究中4例PS合并ASD患者均為中小型房缺，分流量不大，根據(jù)患者具體情況采用先行PBPV術(shù)，再封堵ASD，效果良好。

ASD合并PDA患者，若術(shù)前超聲提示ASD封堵操作難度不大，可遵循“后期操作不影響前期治療”原則，先行PDA封堵，后行ASD封堵；若超聲提示ASD封堵操作難度較大，而PDA封堵操作相對(duì)簡單，可遵循 “先難后易”原則先行ASD封堵，后行PDA封堵，若ASD封堵失敗則放棄封堵，轉(zhuǎn)外科手；對(duì)于小ASD合并大PDA且有重度肺動(dòng)脈高壓患者，可先行封堵PDA，暫不封堵ASD，以防出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高情況。若隨訪后肺動(dòng)脈壓力下降，則可擇期行ASD封堵術(shù)。本研究中2例ASD合并PDA均屬前者。

對(duì)VSD合并ASD或VSD合并PDA患者的治療策略，筆者認(rèn)為，VSD封堵操作難度大，局部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，即使術(shù)前嚴(yán)格超聲篩查仍不能保證手術(shù)一定成功，或者出現(xiàn)高度傳導(dǎo)阻滯、瓣膜關(guān)閉不全等嚴(yán)重并發(fā)癥。因此，筆者建議按“先難后易”原則，盡量先行封堵VSD，滿意后再行ASD或PDA封堵。若出現(xiàn)以下特殊情況，可考慮先行封堵ASD或PDA，最后封堵VSD：(1)若超聲及造影提示VSD位置及形態(tài)非常適于封堵，失敗可能性極小，若合并ASD時(shí)超聲提示ASD或PDA封堵難度較大，可采用“先難后易”原則先行封堵ASD或PDA，后封堵VSD。(2)VSD合并PDA患者如年齡小于3歲，體質(zhì)量不足10 kg，反復(fù)發(fā)送肺部感染，可先行PDA封堵治療，減少分流量，減輕癥狀，待3歲以后擇期行VSD封堵術(shù)。本研究中3例VSD合并ASD，3例VSD合并PDA均采取先行封堵VSD方案，手術(shù)成功。

對(duì)于多個(gè)缺口的同類型缺損，盡量采用一個(gè)封堵器封堵，若一個(gè)封堵器不足以封堵全部缺損，且小缺損關(guān)系不大時(shí)可只封堵大缺損，若缺損均需封堵時(shí)，可用多個(gè)封堵器依次封堵。以雙孔型ASD為例：(1)若最大孔徑小于3 mm或雙孔徑之和小于5 mm，且無血流動(dòng)力學(xué)變化的患者，可暫不治療；(2)若雙孔間距小于7 mm，其一孔徑較大于5 mm，另一孔徑較小，且缺損間組織較柔軟時(shí)，可采用單傘封堵大孔，小孔多可同時(shí)蓋住或通過封堵傘腰部擠壓房間隔使小孔閉合或變?。?3)若兩孔均需封堵且間距大于7 mm，缺損間組織較為堅(jiān)韌的患者，可試行雙傘封堵，原則上先行封堵大孔，再堵小孔，2個(gè)封堵傘可能會(huì)部分重疊，但不影響封堵效果。

綜上所述，復(fù)合型先天性心臟病患者的介入治療相對(duì)復(fù)雜，但只要做到“知己知彼”，根據(jù)患者具體情況合理選擇治療策略，同樣可取得滿意效果，并具有良好的安全性。