許 歡，陳志曄

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院放射科，海南三亞 572013 2海南省儋州市人民醫(yī)院放射科，海南儋州 571700 3中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心放射科，北京 100853

顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種特殊的腦血管畸形，以女性多見(jiàn)，因發(fā)生部位不同可分為腦內(nèi)型和腦外型。腦外型海綿狀血管瘤以中顱窩好發(fā)，發(fā)生于中顱窩以外部位者罕見(jiàn)[1]，中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院神經(jīng)外科于2018年7月3日至8月1日收治了1例右側(cè)三叉神經(jīng)腦池段不典型海綿狀血管瘤，經(jīng)病理科確診，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

患者，女，29歲，因右側(cè)面部發(fā)作性疼痛15d入院?；颊哂?018年6月19日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)面部發(fā)作性疼痛，呈電擊樣或撕裂樣疼痛，疼痛放射至右側(cè)下頜面頰部，伴張口困難，無(wú)頭痛、頭暈、意識(shí)喪失、大小便失禁、流涎、肢體抽搐、無(wú)力等癥狀?？诜R西平治療效果不佳，癥狀同前。2018年6月28日于我院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診，行顱腦MRI平掃及增強(qiáng)提示右側(cè)橋小腦腳區(qū)占位性病變。

影像表現(xiàn)MRI結(jié)果顯示，病變位于右側(cè)橋小腦腳區(qū)，橫軸位呈卵圓形稍長(zhǎng)T1、等及稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清晰，大小約11 mm×17 mm×12 mm(左右×前后×上下)，內(nèi)信號(hào)不均勻，見(jiàn)斑點(diǎn)狀短T1信號(hào)影，T2液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)成像(fluid-attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)呈稍高信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈低信號(hào)，邊緣呈稍高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖呈高信號(hào)，ADC值為1.26×10-3mm/s2，增強(qiáng)掃描病灶未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，冠狀位呈楔形，與右側(cè)三叉神經(jīng)關(guān)系密切，病灶周?chē)匆?jiàn)長(zhǎng)T2水腫信號(hào)(圖1)。

手術(shù)記錄及病理學(xué)表現(xiàn)術(shù)中可見(jiàn)三叉神經(jīng)病變呈暗紅色，血供豐富，其內(nèi)可見(jiàn)部分血管樣結(jié)構(gòu)，與三叉神經(jīng)感覺(jué)根邊界不清楚，沿病變周?chē)屑?xì)分離，整塊切除病變，三叉神經(jīng)感覺(jué)根保留困難，解剖學(xué)保留三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根。病理學(xué)可見(jiàn)右側(cè)三叉神經(jīng)腫瘤灰紅色不規(guī)則組織1塊，大小1.6 cm×1.4 cm×0.6 cm，切面灰紅色，質(zhì)軟。印象：右側(cè)三叉神經(jīng)送檢為畸形血管組織，部分管壁玻璃樣變性，考慮為海綿狀血管瘤(圖2)。

討 論

顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤較腦內(nèi)型海綿狀血管瘤少見(jiàn)，根據(jù)其與硬腦膜的關(guān)系分為硬膜外型、硬膜型和硬膜下型。硬膜外型是指發(fā)生于顱骨、顱神經(jīng)包括半月節(jié)者，硬膜型起源于靜脈竇，硬膜下型者起自于腦實(shí)質(zhì)和硬膜間的結(jié)構(gòu)，多位于顱神經(jīng)腦池段[2]。

史繼新等[3]對(duì)顱內(nèi)海綿狀血管瘤做出以下分型：Ⅰ型為腦內(nèi)型海綿狀血管瘤。Ⅱ型腦外型海綿狀血管瘤，再根據(jù)病理特點(diǎn)不同分為Ⅱa型和Ⅱb型，Ⅱa型腫瘤呈紫色或紫紅色，與腦組織無(wú)黏著，可見(jiàn)明顯搏動(dòng)，質(zhì)地軟，張力高，鏡下由大量擴(kuò)張薄壁血管構(gòu)成，腔內(nèi)無(wú)血栓和鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質(zhì)成分，不易行手術(shù)切除；Ⅱb型腫瘤肉眼不易見(jiàn)到搏動(dòng)，觸之有明顯搏動(dòng)感，鏡下腫瘤亦由大量血管構(gòu)成，血管壁多較厚，腫瘤間質(zhì)成分較多，適合手術(shù)切除。

A.橫軸位T1加權(quán)成像；B.橫軸位T2加權(quán)成像；C.冠狀位T2液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)成像；D.橫軸位擴(kuò)散加權(quán)成像；E.橫軸位表觀擴(kuò)散系數(shù)圖；F.橫軸位增強(qiáng)T1加權(quán)成像
A.axial T1-weighted imaging；B.axial T2-weighted imaging；C.coronal T2 fluid-attenuated inversion recovery imaging；D.axial diffusion-weighted imaging；E.axial apparent diffusion coefficient；F.axial post-contrast T1-weighted imaging
圖1女，29歲，右側(cè)三叉神經(jīng)海綿狀血管瘤
Fig1Female，29 years old，cavernous hemangioma of right trigeminal nerve

圖2送檢組織中見(jiàn)多量畸形擴(kuò)張的血管，部分血管壁玻璃樣變性(HE，×40)
Fig2Multiple malformed and dilated vessels was seen in the lesion，and parts of the vessel wall presented hyaline degeneration(HE，×40)

顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤由于發(fā)生部位不同，可呈類(lèi)圓形、啞鈴形或不規(guī)則形，邊界清晰，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)[1，4-12]，因其供血?jiǎng)用}少或細(xì)小，瘤內(nèi)出血較腦內(nèi)型少見(jiàn)，合并出血時(shí)，T1WI信號(hào)多變，T2WI信號(hào)混雜，可見(jiàn)低信號(hào)環(huán)[2，13]，DWI呈等、稍高或高低混雜信號(hào)，ADC圖呈高信號(hào)[14]，增強(qiáng)掃描多呈均質(zhì)或不均質(zhì)明顯強(qiáng)化[1，4-12]，合并出血時(shí)可呈環(huán)形強(qiáng)化[2，13]，文獻(xiàn)報(bào)道病例中僅1例呈輕度強(qiáng)化[13]，影像表現(xiàn)下不易區(qū)分其亞型，但多數(shù)不均質(zhì)強(qiáng)化者多為Ⅱb型[3，11]，瘤周無(wú)水腫，可見(jiàn)占位效應(yīng)。

本例影像學(xué)表現(xiàn)不典型，其主要特點(diǎn)如下：(1)顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤好發(fā)于中顱窩，以海綿竇區(qū)最常見(jiàn)，本例病變位于三叉神經(jīng)腦池段，屬少見(jiàn)發(fā)病部位，根據(jù)分型屬于硬膜下型海綿狀血管瘤；(2)本例病變T2WI呈稍高信號(hào)，而典型三叉神經(jīng)海綿狀血管瘤T2WI為明顯高信號(hào)，可能與病變內(nèi)實(shí)性成分或間質(zhì)成分較多有一定關(guān)系[3]；(3)T1WI圖像病變內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀短T1信號(hào)影，T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)的原因包括出血、富含蛋白物質(zhì)、部分鈣化等，出血在亞急性期由于脫氧血紅蛋白轉(zhuǎn)化為正鐵血紅蛋白表現(xiàn)為短T1信號(hào)。在T2WI、T2-FLAIR及DWI序列上，因紅細(xì)胞崩解、破裂，正鐵血紅蛋白由紅細(xì)胞內(nèi)至紅細(xì)胞外，出血信號(hào)表現(xiàn)為自亞急性期早期到晚期呈周邊向中心由低信號(hào)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)楦咝盘?hào)的變化趨勢(shì)，亞急性晚期因含鐵血黃素沉積，邊緣可見(jiàn)短T2信號(hào)[15]，本例病灶內(nèi)短T1信號(hào)于T2WI及T2-FLAIR序列呈稍高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，故考慮出血可能性不大；富含蛋白物質(zhì)呈短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，因蛋白相對(duì)分子質(zhì)量大，DWI序列信號(hào)多偏高，故亦不考慮為此；顱內(nèi)鈣化于T1WI、T2WI可呈低、等或高信號(hào)，有學(xué)者認(rèn)為顱內(nèi)鈣化信號(hào)多變與鈣鹽及其間纖維組織或病理組織的成分、含量及分布不同有關(guān)[16]，故考慮本例病灶中點(diǎn)狀短T1信號(hào)為鈣化的可能性存在；既往文獻(xiàn)無(wú)此報(bào)道，因此，病變內(nèi)點(diǎn)狀短T1信號(hào)可能是其特征性改變；(4)文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤DWI呈等、稍高或高低混雜信號(hào)，ADC圖均呈明顯高信號(hào)，提示病灶擴(kuò)散不受限，DWI高信號(hào)為T(mén)2穿透效應(yīng)所致，本例DWI呈低信號(hào)，ADC值為1.26×10-3mm/s2，病灶亦無(wú)擴(kuò)散受限，與文獻(xiàn)報(bào)道一致；(5)常見(jiàn)三叉神經(jīng)海綿狀血管瘤增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，但本病例增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，提示病變無(wú)明確血供或神經(jīng)血屏障無(wú)明顯破壞有一定關(guān)系[17]，亦或與增強(qiáng)掃描延遲時(shí)間不夠有關(guān)，若采用較長(zhǎng)延遲掃描或T2-FLAIR增強(qiáng)掃描[18]，可能有助于病變的診斷；(6)多平面觀察病變的形態(tài)學(xué)變化有助于其診斷。本例提示橫軸位圖像上病灶呈卵圓形，但在冠狀位圖像上病變呈楔形改變，因此提示病變張力較低，也傾向于Ⅱb型的診斷。

本例三叉神經(jīng)海綿狀血管瘤的主要鑒別診斷如下：(1)三叉神經(jīng)鞘瘤：腫瘤可沿三叉神經(jīng)跨越中、后顱窩呈啞鈴狀生長(zhǎng)，呈等或稍長(zhǎng)T1信號(hào)、長(zhǎng)T2信號(hào)，易囊變，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；(2)腦膜瘤：橋小腦腳區(qū)腦膜瘤多起源于巖尖后部的腦膜[19]，與腦膜呈寬基底相連，病變多呈類(lèi)圓形，呈等或稍長(zhǎng)T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，合并囊變、鈣化者強(qiáng)化不均勻，可見(jiàn)腦膜尾征；(3)表皮樣囊腫：是橋小腦腳區(qū)常見(jiàn)腫瘤之一，多表現(xiàn)為邊界清晰、呈“鉆縫樣生長(zhǎng)”的囊性病灶，因囊內(nèi)成分混雜信號(hào)多不均勻，DWI高信號(hào)是其較顯著特征，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；(4)三叉神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤，罕見(jiàn)，散發(fā)或與VHL綜合征有關(guān)，MRI表現(xiàn)為等T1長(zhǎng)T2實(shí)性病變，內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)流空血管，增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化[20]。

綜上，本例三叉神經(jīng)海綿狀血管瘤為罕見(jiàn)的不典型病例，主要影像特點(diǎn)為等及稍長(zhǎng)T2信號(hào)、灶內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀短T1信號(hào)及增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。盡管影像學(xué)表現(xiàn)與以往多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道的腦外型海綿狀血管瘤不同，可能與其病理特點(diǎn)及掃描方式有關(guān)，但其低張的生長(zhǎng)方式仍可作為橋小腦腳區(qū)其他實(shí)性或囊實(shí)性病變的鑒別要點(diǎn)之一，也為后顱窩腦外型海綿狀血管瘤提供了新的認(rèn)識(shí)。