彭媛媛，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 鞍區(qū)混合性生殖細(xì)胞瘤 A.軸位T2WI； B.冠狀位增強(qiáng)MRI； C.病理圖(HE，×100)

患兒男，13歲，以“間斷發(fā)熱、頭痛、嘔吐3月余，加重3天”入院?；純河?歲時跌落傷后反復(fù)癲癇發(fā)作(口服抗癲癇藥3年，停藥未再復(fù)發(fā))，智力低下。入院后查體未見異常。腦CT：鞍區(qū)見團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度欠均勻，大小18.5 mm×13.2 mm，邊界尚清，鞍背稍變薄，鞍窩下陷，周圍骨質(zhì)未見明顯破壞，考慮垂體瘤。腦MRI：鞍區(qū)見不規(guī)則團(tuán)塊狀長/短T1混雜T2信號，周圍未見明顯水腫信號，視交叉受壓上抬，垂體柄顯示欠清(圖1A)；增強(qiáng)后病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，并包繞雙側(cè)海綿竇(圖1B)，大小13 mm×14 mm×20 mm；診斷：鞍區(qū)占位性病變，垂體瘤可能。行鼻鞍區(qū)占位切除術(shù)，術(shù)中見灰白魚肉狀腫瘤組織自切口涌出，質(zhì)軟呈爛泥狀，血供豐富。術(shù)后病理示腫瘤組織內(nèi)生殖細(xì)胞瘤成分及畸胎瘤成分并存(圖1C)，診斷為鞍區(qū)混合性生殖細(xì)胞瘤(由畸胎瘤及生殖細(xì)胞瘤組成)。免疫組織化學(xué)：CK(上皮+)，EMA(上皮+)，CK7(上皮+)，P63(上皮+)，S-100(軟骨+)，SALL4(散在+)，NSE(-)，Syn(-)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，Ki-67(80%+)，Vim(-)，CD30(-)，PLAP(-)，CD117(灶+)，OCT-4(+)，AFP(-)，β-HCG(-)。

討論腦內(nèi)混合性生殖細(xì)胞瘤是由2種或2種以上生殖細(xì)胞腫瘤成分構(gòu)成的少見胚胎性腫瘤，常發(fā)生于中線位置(男性以松果體多見、女性以鞍上區(qū)多見)，90%的患者年齡小于20歲，臨床可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力障礙、尿崩癥及發(fā)育不良等?；旌闲陨臣?xì)胞瘤典型MRI表現(xiàn)為等或稍低T1WI信號、稍高或高T2WI信號。本例鞍區(qū)混合性生殖細(xì)胞瘤呈混雜短/長T1、混雜短/長T2信號，增強(qiáng)后呈蜂窩樣明顯強(qiáng)化并包繞海綿竇，具有一定特征性?；旌闲陨臣?xì)胞瘤需與侵襲性垂體腺瘤、顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤及非生殖細(xì)胞瘤性惡性生殖細(xì)胞腫瘤相鑒別，結(jié)合術(shù)前血清或腦脊液腫瘤標(biāo)志物及術(shù)后病理、免疫組織化學(xué)結(jié)果可明確診斷。