王子含，閆少珍，齊志剛，盧 潔,3

(1.首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射科，3.核醫(yī)學科，北京 100053；2.磁共振成像腦信息學北京市重點實驗室，北京 100053)

圖1 鞍旁異位ACTH垂體腺瘤影像學表現(xiàn) A.冠狀位CT骨窗示鞍底周圍骨質變薄、破壞(箭)； B.T1WI示病變呈等低信號，邊界不清，向下侵犯鞍底，部分突入垂體窩(箭)； C.增強T1W1示病灶呈輕中度較均勻強化(箭) 圖2 病理圖(HE，×400)

患者女，51歲，因咽痛、痰中帶血半年于外院就診，電子纖維喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右鼻腔嗅裂區(qū)淡紅色光滑新生物，活檢結合免疫組織化學考慮為神經內分泌腫瘤或神經源性腫瘤，以“顱底腫瘤”收入院。CT示鞍區(qū)、斜坡、雙側蝶竇及后組篩竇內約4.8 cm×3.3 cm×4.4 cm軟組織密度影，周圍骨質變薄、破壞，鞍區(qū)擴大，鞍底下陷(圖1A)。MRI示斜坡及蝶竇內不規(guī)則占位性病變，最大層面約4.7 cm×4.3 cm，T1WI呈等低信號，瘤體邊界不清，向下侵犯鞍底，向前突入鼻腔，部分突入垂體窩，垂體結構完整(圖1B)，向兩側侵犯翼腭窩；T2WI呈稍高信號，病灶內信號不均，多發(fā)點狀更高信號；增強后病灶呈輕中度較均勻強化(圖1C)。影像學診斷：考慮鞍區(qū)來源腫瘤。行內窺鏡下顱底腫瘤切除術，術中于右側嗅裂、蝶竇竇腔、鞍內見灰色質軟腫瘤，健康垂體位于腫瘤左上部，骨質、硬膜缺損。術后病理：鏡下見腫瘤細胞呈巢片狀，部分圍繞血管生長(圖2)；免疫組織化學：ACTH(+)，Ki-67(5%+)；病理診斷：鞍旁異位促腎上腺皮質激素(adrenocorticotropic hormone， ACTH)垂體腺瘤。

討論異位ACTH垂體腺瘤起源于異位腺垂體細胞，多見于女性，好發(fā)于蝶竇內和鞍隔上方，與鞍內垂體不相連續(xù)；通常較小，臨床可無癥狀，也可表現(xiàn)為腫瘤壓迫癥狀和(或)內分泌功能紊亂。本病MRI多表現(xiàn)為等T1等T2信號，部分病變內可見不均勻點狀信號，增強后不均勻強化。本例病灶最大徑達4.7 cm，為巨大腺瘤，具有侵襲性，破壞骨組織及硬腦膜，將完好垂體向左上推移；瘤體存在于蝶竇及鞍內，同時侵犯顱內外，較罕見。本例無庫欣綜合征表現(xiàn)，術前未查皮質醇、促腎上腺皮質激素等。鑒別診斷：①脊索瘤，常浸潤性緩慢生長，病灶內可見鈣化，T2WI呈顯著高信號，增強后多見蜂窩狀強化；②鼻咽癌，鼻咽黏膜局部增厚，增強后明顯強化，早期即有頸部淋巴結腫大。確診ACTH腺瘤需依賴病理學檢查，手術切除是最佳治療方法。