王瑩瑩, 程敬亮, 王彩鴻

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>0.5×109/L。它不是一種獨(dú)立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學(xué)的病理改變。根據(jù)嗜酸性粒細(xì)胞增多程度分為輕度增高(0.5×109/L～1.50×109/L)、中度增高>1.50×109/L～5×109/L)和重度增高(>5×109/L)[1]。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常累及肺部、胃腸道、心臟、血管、肌肉等部位，但以腦炎為主要表現(xiàn)的病例較少?，F(xiàn)報(bào)道1例嗜酸性粒細(xì)胞性腦炎患者，分析其病理及影像學(xué)特點(diǎn)。

病例資料患者，女，54歲，以右下肢無力1年，構(gòu)音障礙10個(gè)月，走路不穩(wěn)，強(qiáng)笑8個(gè)月為主訴來院神經(jīng)內(nèi)科住院。主要表現(xiàn)為一年前無誘因出現(xiàn)右下肢無力，進(jìn)行性加重，10月前無誘因出現(xiàn)言語(yǔ)不清。8個(gè)月前出現(xiàn)左下肢無力，進(jìn)行性加重，雙下肢近端肌肉疼痛。第一次入院治療頭顱MRI示雙側(cè)丘腦、中腦及雙側(cè)大腦角邊緣對(duì)稱性異常信號(hào)(圖1、2)。按“腦白質(zhì)病變”給予“神經(jīng)節(jié)苷脂”等藥物治療后，病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1T2序列示雙側(cè)丘腦、中腦及雙側(cè)大腦角邊緣對(duì)稱性異常信號(hào)。 圖2DWI序列示雙側(cè)丘腦、中腦及雙側(cè)大腦角邊緣對(duì)稱性異常信號(hào)。 圖3骨髓活檢示髓象，粒系增生活躍。 圖4患者DTT圖示胼胝體體部白質(zhì)纖維束不同程度中斷(箭)。 圖5正常人DTT圖示胼胝體體部白質(zhì)纖維束走形無異常，無中斷。 圖6患者FA偽彩圖及感興趣部位(箭)所測(cè)FA值分別為578.00、338.50、377.00。 圖7正常人FA偽彩圖及感興趣部位(箭)所測(cè)FA值分別為868.00、840.00、633.50。

第一次出院后患者病情加重，再次住院檢查及檢驗(yàn)結(jié)果示直立傾斜試驗(yàn)(+)；血常規(guī)：中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)37.8%，嗜酸性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)23.2%，嗜堿性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)1.7%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.37×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.10×109/L；寄生蟲全套未見異常。給予丹紅針、神經(jīng)節(jié)苷脂針、維生素B1針等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后，強(qiáng)笑癥狀減輕，但四肢無力無明顯改善。

第3次入院患者上述癥狀呈進(jìn)行性加重。檢查及檢驗(yàn)結(jié)果示血常規(guī)中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)35.8%，嗜酸性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)22.3%，嗜堿性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)1.7%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.34×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.10×109/L；骨髓活檢(圖3)示髓象，粒系增生活躍，中性桿狀核粒細(xì)胞比值偏低，中性分葉核粒細(xì)胞比值偏高，嗜酸性粒細(xì)胞占17.6%，比值增高；MRI：DTI提示(圖4～7)胼胝體體部白質(zhì)纖維束不同程度中斷，測(cè)胼胝體不同位置處FA平均值分別為578.00、338.50、377.00，明顯低于正常人相同位置FA值(868.00、840.00、633.50)，考慮診斷為嗜酸性粒細(xì)胞性腦病，暫給予羥基脲0.5g bid、甲潑尼龍80mg qd降低嗜酸性粒細(xì)胞，后患者復(fù)查血常規(guī)，結(jié)果示中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)58.6%，嗜酸性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)4.8%，嗜堿性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.6%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.41×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.05×109/L；可見嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值及百分?jǐn)?shù)與之前相比明顯下降，且病情有明顯好轉(zhuǎn)，遂出院。

討論嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>0.5×109/L，可由多種因素引發(fā)。排除家族性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥后，其主要被分為繼發(fā)性(反應(yīng)性)、原發(fā)性(克隆性)和特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥[2]。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等，有報(bào)道嗜酸性粒細(xì)胞增多性肺炎胸部CT大多表現(xiàn)為兩肺片狀、條索狀或彌漫分布片狀磨玻璃浸潤(rùn)影和網(wǎng)狀改變浸潤(rùn)影[4]；被嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的肝臟MRI平掃T1序列常呈現(xiàn)等信號(hào)或者高信號(hào)，T2序列以高信號(hào)為主[5]。

嗜酸性粒細(xì)胞腦炎是一種罕見疾病，國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少，如有寄生蟲感染，頭顱MRI可表現(xiàn)為“隧道征”，即“洞穴”之間的管狀或孔狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影[6]，病灶區(qū)出血也被認(rèn)為是其特征之一[7]；無寄生蟲感染的患者M(jìn)RI大多表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)片狀T2、T2-FLAIR高信號(hào)影[8]，有一般腦炎的影像學(xué)特征。本例患者顯示白質(zhì)纖維束走形異常，考慮是嗜酸性粒細(xì)胞產(chǎn)生的毒性物質(zhì)如EDN、 ECP等損害神經(jīng)細(xì)胞所致[9]。

綜上所述，無寄生蟲感染的嗜酸性粒細(xì)胞增多性腦炎MRI檢查無特殊性表現(xiàn)，應(yīng)以病理學(xué)檢查為主要依據(jù)，但當(dāng)患者表現(xiàn)為神經(jīng)疾病或精神障礙，病理學(xué)檢查外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高，且MRI表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)異常高信號(hào)時(shí)，應(yīng)考慮診斷為以腦炎為主要表現(xiàn)的嗜酸性粒細(xì)胞增多征。