李穎， 段慶紅

Castleman病(CD)又稱巨大淋巴結(jié)增生癥、血管濾泡型淋巴組織增生及血管瘤性淋巴錯構(gòu)瘤等，是一種少見、病因不明、可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能異常的慢性淋巴組織增生性疾病，1956年首先由Castleman報道并命名[1]。該病好發(fā)于縱隔，其次常累及胸部淋巴組織(70%)、頸部淋巴組織(15%)、腹腔骨盆組織(12%)和腋窩淋巴組織(3%)[2,3]，發(fā)病率低，術(shù)前易誤診。本文總結(jié)2010-2018年間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例單中心型Castleman病，結(jié)合其影像學(xué)檢查以及病理結(jié)果，結(jié)合文獻(xiàn)對其進(jìn)行分析，旨在提高影像學(xué)上對該病診斷的準(zhǔn)確性，減少誤診。

材料與方法

1.臨床資料

搜集我院 2010年12月- 2018年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的11例單中心型CD患者的臨床及影像資料，均經(jīng)手術(shù)對腫塊進(jìn)行切除，術(shù)后病理及免疫組化證實(shí)為Castleman病，且病理類型均為透明血管型。其中男3例，女8例?；颊吣挲g18～57歲，平均42歲。

所有病例均無HIV感染病史。本組病例中術(shù)前疑診為本病僅有2例，另外4例術(shù)前影像診斷疑為神經(jīng)源性腫瘤，2例疑為血管性病變，1例疑為肺癌，2例性質(zhì)未定。

2.檢查方法

東芝128排螺旋CT檢查：患者仰臥，頭先進(jìn)，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流200 mA，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距0.5，準(zhǔn)直器16×0.625。同時將掃描的原始數(shù)據(jù)進(jìn)行所需的冠狀面、矢狀面多平面重組。CT增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型對比劑碘海醇(300 mg I/mL)60～100 mL,行動脈期(延遲30 s)、靜脈期(延遲60 s)和延遲期(延遲120 s)，范圍與平掃一致。

3.圖像分析

由2名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的高年資影像診斷醫(yī)師采用雙盲法對圖像進(jìn)行觀察。觀察指標(biāo)有：①直接征象，病灶形態(tài)、大小、邊界，平掃密度以及增強(qiáng)后強(qiáng)化特點(diǎn)，以及病灶內(nèi)部有無鈣化；②病灶與周圍組織的關(guān)系，周圍有無增粗血管以及腫大淋巴結(jié)，病灶周圍是否有衛(wèi)星病灶。

結(jié) 果

1.臨床特點(diǎn)

1例患者以副腫瘤性天皰疹為首發(fā)癥狀就診；1例因血壓升高就診；1例因發(fā)現(xiàn)氣管新生物就診；1例因胸悶、呼吸困難就診；1例因經(jīng)量增多、不規(guī)則陰道流血就診；1例因右大腿根部包塊病進(jìn)行性增大就診，1例因雙側(cè)頜下無痛性包塊就診，余為體檢中無意發(fā)現(xiàn)。

2.病變部位

11例CD患者位于氣管者1 例(圖1)，位于縱隔者3例，位于頸部者1例(圖2)，位于肺門者1例，位于腹膜后者3例(圖3～5)，位于附件區(qū)者1例，位于大腿根部者1例。

3.影像學(xué)表現(xiàn)

腫瘤特征:11例CD患者均表現(xiàn)為相應(yīng)部位的單一軟組織腫塊，除了1例病灶周圍脂肪間隙模糊，見絮狀稍高密度影外，余病灶邊界均較清，其中1例病灶周圍有血管影伴行，2例病灶周圍見多方淋巴結(jié)影，5例病灶內(nèi)均見不同程度的鈣化。

鈣化特征：11例患者中5例出現(xiàn)鈣化，其中3例表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)狀、分支狀、簇狀鈣化(圖4)，1例僅表現(xiàn)為點(diǎn)狀鈣化(圖5)，1例表現(xiàn)為病灶中央星芒狀鈣化(圖6)，其中腹膜后3例病變均出現(xiàn)鈣化。

病灶強(qiáng)化特點(diǎn)：8例表現(xiàn)為均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，且動、靜脈雙期持續(xù)性強(qiáng)化，部分病灶內(nèi)出現(xiàn)條片狀低密度影，且低密度影于靜脈期呈延遲強(qiáng)化。病灶CT值由平掃31～42 HU，上升至動脈期53～152 HU，靜脈期96～155 HU。

淋巴結(jié):2例病灶周圍可見稍大淋巴結(jié)影,即衛(wèi)星灶。

討 論

Castleman病好發(fā)于15～35歲的年輕人，無明顯的性別差異。該病的病因可能與病毒感染，尤其是人皰疹病毒 (HHV-8)感染及體內(nèi)白介素6(IL-6)的過度產(chǎn)生有關(guān),發(fā)病機(jī)制與自身免疫缺陷有關(guān)[4]，部分患者合并有副腫瘤天庖瘡(PNP)。

圖1女，43歲。a) CT平掃示(T1/2椎間盤水平)氣管內(nèi)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，邊緣光滑，鄰近氣管壁不均勻增厚，病灶平均CT值約31HU； b) CT增強(qiáng)動脈期示氣管內(nèi)結(jié)節(jié)呈均勻明顯強(qiáng)化，平均CT值約120HU，較動脈期上升89HU； c) CT增強(qiáng)門脈期示病灶強(qiáng)化動脈期減弱，平均CT值約102HU，但仍呈持續(xù)性強(qiáng)化； d) 延遲期病灶強(qiáng)化進(jìn)一步稍減低。

圖2男，30歲。a) CT增強(qiáng)動脈期示右側(cè)下頜區(qū)結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，增強(qiáng)檢查呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度接近大血管密度，右側(cè)頸鞘區(qū)見多發(fā)增大淋巴結(jié)影，強(qiáng)化程度低于病灶； b) CT增強(qiáng)靜脈期示病灶強(qiáng)化程度較動脈期減低，強(qiáng)化不均勻，內(nèi)見片狀稍低密度影； c) 增強(qiáng)延遲期示病灶強(qiáng)化程度進(jìn)一步稍減低。

根據(jù)病變累及的部位不同，臨床上將CD分為單中心型Castleman 病( unicentric CD，UCD) 和多中心型Castleman病(multicentric，MCD)，病理表現(xiàn)以淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞不同程度的增生為主要特征，依據(jù)病理特征可分為透明血管型、漿細(xì)胞型以及混合細(xì)胞型3型，其中透明血管細(xì)胞型多見，占所有Castleman病的將近90%，病理上表現(xiàn)為濾泡內(nèi)和濾泡間淋巴組織增生，內(nèi)含大量透明變性的毛細(xì)血管、淋巴細(xì)胞內(nèi)含嗜酸性粒細(xì)胞和免疫母細(xì)胞，以局限型多見，而漿細(xì)胞型及混合型以多中心型多見[5]，單中心型和多中心型Castleman病在治療方法的選擇上是不同的，單中心型以手術(shù)切除為主，多中心型以化療和放療為主。

透明血管型常見30歲以下，病變多局限，臨床癥狀不明顯，常表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，一般無全身癥狀，其CT表現(xiàn)具有一定的特征性：①腫塊多為軟組織密度。②部分瘤體內(nèi)可見樹枝狀、放射狀及星芒狀鈣化，病理證實(shí)鈣化組織主要位于血管透明變性部位，反映了病灶內(nèi)血管壁的退變并鈣質(zhì)的沉積，盡管其他腫瘤如腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤均可見鈣化，但很少有報道呈放射狀、樹枝狀及星芒狀鈣化，因此樹枝狀、放射狀或星芒狀鈣化被認(rèn)為是 CD 的特征性表現(xiàn)[6,7]。③動脈期病灶明顯強(qiáng)化，門靜脈期和延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，呈早進(jìn)晚出的強(qiáng)化方式，此型強(qiáng)化特點(diǎn)病理基礎(chǔ)是由于瘤體內(nèi)大量明顯小血管增生，淋巴竇消失和透明血管穿過外套層進(jìn)入生發(fā)中心形成豐富血管網(wǎng)[8,9]。④病灶周圍出現(xiàn)衛(wèi)星灶，“衛(wèi)星”結(jié)節(jié)強(qiáng)化方式與腫塊強(qiáng)化方式一致，多因滋養(yǎng)血管及周邊反應(yīng)性增生的小淋巴結(jié)所構(gòu)[10]。⑤研究認(rèn)為病灶內(nèi)部會出現(xiàn)裂隙狀低密度影，但并非壞死，且認(rèn)為該特點(diǎn)也是診斷Castleman病的重要征象之一，裂隙樣低密度灶可能為增生的小血管透明樣變和纖維化，瘤灶內(nèi)裂隙狀、條片狀低密度影可出現(xiàn)延遲強(qiáng)化[11]，也有認(rèn)為病灶內(nèi)低密度區(qū)是由于血管內(nèi)皮細(xì)胞過度增生而使血管腔狹窄閉塞，對比劑不能進(jìn)入所致[12]。漿細(xì)胞型 CD 少見，多數(shù)認(rèn)為其影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，漿細(xì)胞型多見于50～60歲，常有多部位淋巴結(jié)受累，為多中心型，全身癥狀往往較重，可有發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾腫大等表現(xiàn)，且漿細(xì)胞型有繼發(fā)惡性淋巴瘤可能，且可伴有肺內(nèi)病變，肺內(nèi)病變常表現(xiàn)為肺內(nèi)磨玻璃樣病灶及肺氣囊影，小葉間隔增厚，遠(yuǎn)端支氣管血管束增厚及散在胸膜下結(jié)節(jié)，此外還可伴發(fā)脾臟的增大[13]。

圖3a) CT平掃示左側(cè)腹膜后(左腎前方)占位，其內(nèi)見星芒狀鈣化影； b) CT增強(qiáng)動脈期示病灶內(nèi)見片狀低密度影(箭)； c) CT增強(qiáng)靜脈期示病灶內(nèi)低密度影呈延遲強(qiáng)化(箭)。 圖4右側(cè)腹膜后(右腎前方)占位，其內(nèi)見分支狀、簇狀鈣化影。 圖5左側(cè)腹膜后(左腎前方、腎上腺下方)占位，其內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化。 圖6左側(cè)腹膜后(左腎前方)占位，病灶中央見星芒狀鈣化。

Castleman病有時在影像學(xué)上缺乏一定的特異性，因此常會被誤診為其他腫瘤，如發(fā)生在縱隔的Castleman病需要與神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤以及胸腺瘤進(jìn)行鑒別。淋巴瘤常融合成團(tuán)塊狀，并包埋周圍的大血管，增強(qiáng)檢查呈輕中度不均勻強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度明顯弱于Castleman病強(qiáng)化。胸腺瘤增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，其中侵襲性胸腺瘤易出血囊變和鈣化，而鈣化多表現(xiàn)為邊緣蛋殼樣鈣化，這與Castleman病的鈣化特點(diǎn)有所不同[14]。神經(jīng)源性腫瘤常沿神經(jīng)根方向走形，可伴椎間孔擴(kuò)大，由于愛發(fā)生囊變、出血和壞死，增強(qiáng)檢查常表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，而Castleman病囊變、壞死少見[15，16]，此外發(fā)生在腹部的Castleman病還需與其他富血供肉瘤進(jìn)行鑒別，如平滑肌肉瘤，其體積常較大，壞死常見，增強(qiáng)檢查多呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化、明顯強(qiáng)化，CT平掃呈較高密度[17]，惡性纖維組織細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)與平滑肌肉瘤相似，但囊變、壞死更多見，強(qiáng)化更明顯。發(fā)生在胰頭旁的LCD需與胰頭癌鑒別，后者為乏血供腫瘤，增強(qiáng)后多呈無或輕度強(qiáng)化，典型者呈“雙管癥”、體尾部實(shí)質(zhì)萎縮，胰管輕度擴(kuò)張[18]。

總之，Castleman病的診斷在影像學(xué)上存在一定困難，特別是影像學(xué)表現(xiàn)不典型時很難與其他腫瘤鑒別開來，確診依靠術(shù)后病理及免疫組化。但是當(dāng)發(fā)現(xiàn)沿淋巴結(jié)區(qū)域走形的單一軟組織腫塊，且內(nèi)部出現(xiàn)典型的分支狀、星芒狀鈣化，病灶周圍有血管影及衛(wèi)星灶伴行，增強(qiáng)檢查呈動靜脈期明顯、持續(xù)性強(qiáng)化時，應(yīng)該考慮到該病的可能。