李宏偉 周瑞玲 陳名峰 謝 之 陳 昂 薛曉靜

（福建省立醫(yī)院，福建 福州 350001）

平山?。℉irayama disease）是一類良性自限性的上肢遠(yuǎn)端肌萎縮 的頸髓灰質(zhì)病，好發(fā)于青春期，男性多見，以隱匿性起病，臨床表現(xiàn)與肌萎縮側(cè)索硬化、臂叢神經(jīng)病、周圍神經(jīng)卡壓及多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病等疾病相似，雖預(yù)后優(yōu)于肌萎縮側(cè)索硬化，卻也會引起單側(cè)甚至雙側(cè)上肢遠(yuǎn)端嚴(yán)重的肌肉萎縮，早期保守及手術(shù)治療有效，神經(jīng)電生理檢查有助早期診斷及鑒別診斷。本文回顧性分析12例平山病患者肌電圖檢查結(jié)果，為臨床診療提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象：本研究對象選取2013年9月至2018年2月就診于福建省立醫(yī)院的12例平山病患者，均符合診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，就診年齡16～37歲，平均年齡（22.50±5.71）歲，臨床癥狀均為上肢局限性遠(yuǎn)端肌無力及萎縮，其中8例單側(cè)上肢受累，4例雙側(cè)受累（取癥狀重側(cè)為患側(cè)）。

1.2 檢測方法：采用維迪KEYPOINT4肌電誘發(fā)電位儀進(jìn)行神經(jīng)電生理檢測。神經(jīng)傳導(dǎo)檢測雙上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)末梢潛伏期（DML）、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度（MCV）、感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）、感覺傳導(dǎo)速度（SCV）。記錄雙尺神經(jīng)、雙正中神經(jīng)的F波出現(xiàn)率和潛伏期。針極肌電圖（EMG）采用同心圓針電極分別記錄選取肌肉的靜息狀態(tài)的自發(fā)電位，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限、平均波幅及大力收縮時(shí)募集相。所選取的肌肉包括雙側(cè)拇短展肌、小指展肌、指總伸肌、肱二頭肌、三角肌，一側(cè)胸部下段脊旁肌、脛前肌及胸鎖乳突肌。計(jì)算腕部刺激尺神經(jīng)時(shí)小指展?。ˋDM）、刺激正中神經(jīng)時(shí)拇短展?。ˋPB）的CMAP波幅比值，即ADM/APB。檢測值對照北京協(xié)和醫(yī)院肌電圖室正常值。

2 結(jié)果

2.1 感覺神經(jīng)傳導(dǎo)12例患者SCV和SNAP波幅均在正常范圍。

2.2 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)12例患者中，DML延長者尺神經(jīng)2例（16.7%）、正中神經(jīng)1例（8.3%）；CMAP波幅降低者中尺神經(jīng)7例（58.3%）、正中神經(jīng) 3例（25.0%）；所檢神經(jīng)MCV 均未見明顯異常，未見運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，ADM/APB＜1。

2.3 F波 12例患者中，尺神經(jīng)出現(xiàn)率異常11例（91.6%），潛伏期延長4例（33.3%）。正中神經(jīng)出現(xiàn)率異常8例（66.6%），潛伏期延長3例（25%）。

2.4 針極肌電圖 12例患者中患側(cè)所屬C7，8～T1節(jié)段支配肌肉異常者 12例（100%），同時(shí)累及C6節(jié)段支配肌者1例（8.3%）。對側(cè)上肢肌C7，8～T1節(jié)段支配肌異常者11例（91.6%），僅1例對側(cè)上肢肌未見異常。受累肌肉主要表現(xiàn)為活動(dòng)性合并慢性神經(jīng)源性改變。故本組研究結(jié)果中，91.6%患者針極肌電圖表現(xiàn)為雙上肢肌肉均有神經(jīng)源性損害。12例患者所檢下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸鎖乳突肌肌電圖均未見異常，見表1。

表1 針極肌電圖特點(diǎn)

3 討 論

平山病的致病機(jī)制未明，最初學(xué)者認(rèn)為平山病是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的亞型[2]，近年學(xué)者提出“生長發(fā)育學(xué)說”，認(rèn)為生長發(fā)育過程中脊柱與硬脊膜之間的生長發(fā)育不平衡導(dǎo)致屈頸位時(shí)頸脊髓受壓，同時(shí)青春期男性生長速度較女性快，故該病多見于男性[3]，而“脊髓動(dòng)力學(xué)說”認(rèn)為反復(fù)屈頸運(yùn)動(dòng)時(shí)，硬脊膜前移造成慢性外傷及微循環(huán)受阻，而脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元對缺血敏感，繼而出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配肌肉神經(jīng)源性損害[4]，另外也有學(xué)者提出免疫遺傳因素才是該病主要因素。

該組患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)SNAP及SCV均在正常范圍，而同表現(xiàn)為上肢肌無力、萎縮的肘管綜合征、下臂叢神經(jīng)病等多有明顯感覺傳導(dǎo)的異常。因此可根據(jù)此點(diǎn)與其他累及上肢的周圍神經(jīng)病相鑒別。

該研究中上肢大多數(shù)可見CMAP 波幅降低，ADM/APB 降低，而較少見DML延長，未見神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象。在脊髓病變中，前角細(xì)胞損傷引起的有髓纖維變性壞死，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的數(shù)量減少，在早期病變時(shí)CMAP尚在正常范圍內(nèi)，隨著病變的加重，可見CMAP波幅下降，尤其是尺神經(jīng)的CMAP 波幅，且肌萎縮癥狀越重，CMAP 波幅下降越顯著，故CMAP 波幅可用于評估平山病病情的嚴(yán)重程度，本研究DML延長，但程度較輕。DML一般反應(yīng)出是有髓纖維中最快的傳導(dǎo)纖維，只要有少量快傳導(dǎo)纖維，DML可保持正?；蜉p度延長，且延長一般不超過正常上限的30%。本研究中ADM/APB 降低，說明同為C8～T1神經(jīng)節(jié)段支配的小指展肌比拇短展肌更容易受累，而未見神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，也有助于同肘管綜合征、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病鑒別。

該組患者F波出現(xiàn)率顯著降低，但潛伏期仍正?；騼H輕度延長。F 波是動(dòng)作電位逆向傳導(dǎo)至前角細(xì)胞并使其興奮的后發(fā)放電位，正常F 波出現(xiàn)率為80%～100%，應(yīng)始終在50%以上。既往研究證實(shí)平山病患者存在F波的出現(xiàn)率低或潛伏期延長等異常，且以尺神經(jīng)F波異常更為多見[5-6]。尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率的明顯降低，間接提示了C8～T1節(jié)段脊髓前角細(xì)胞的異常。

該研究中心患者針極肌電圖結(jié)果為雙上肢局灶性神經(jīng)源性損害，主要表現(xiàn)為活動(dòng)性合并慢性的神經(jīng)源性改變，表現(xiàn)為靜息相自發(fā)電位增多，輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量減少，巨大電位，募集相多為單純相改變，主要分布于C7，8～T1節(jié)段支配的伸指總肌、小指展肌、拇短展肌，其中1例累及病側(cè)肱二頭肌，均未累及三角肌，在以單側(cè)起病患者中，對側(cè)上肢也大多發(fā)現(xiàn)相同節(jié)段支配肌肉的異常改變。而胸部下段脊旁肌、脛前肌、胸鎖乳突肌未受累，也有助于同表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病相鑒別。

綜上所述，平山病神經(jīng)電生理特點(diǎn)表現(xiàn)為，患側(cè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP波幅降低，ADM/APB降低，DML輕度延長；F波出現(xiàn)率異常，潛伏期輕度延長；感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常；EMG主要表現(xiàn)為雙上肢C7，8～T1節(jié)段神經(jīng)源性損害，C6及以上節(jié)段較少有累及。上述神經(jīng)電生理學(xué)特點(diǎn)對平山病具有重要診斷與鑒別診斷價(jià)值。