趙佳寶，陳慧敏，馮 云，王 丹

（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450000）

膽道閉鎖（biliary atresia，BA）作為一種進(jìn)行性硬化性病變，常累及肝內(nèi)外膽管，是新生兒黃疸的重要致病原因［1］，其病因不明，有學(xué)者［2］認(rèn)為與巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)。囊性膽道閉鎖（cystic biliary atresia，CBA）是膽道閉鎖的特殊類型，占嬰幼兒膽道閉鎖的8%～11%［3］；膽總管囊腫（choledochal cyst，CC）是膽道系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致的膽總管的梭形或囊狀擴(kuò)張，兩者臨床癥狀相似，但手術(shù)方式和預(yù)后截然不同，因此需對以黃疸為臨床癥狀且肝門部囊性病變的患兒進(jìn)行鑒別診斷?；仡櫺苑治?2例肝門部囊性病變患兒的超聲資料，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2014年1月至2018年6月經(jīng)手術(shù)治療的32例肝門部囊性病變患兒的臨床資料；其中男20例，女12例；首次就診日齡20～145 d，平均（58.0±24.5）d。根據(jù)手術(shù)及病理結(jié)果分為CBA組10例和CC組22例，CBA組均行肝門-空腸吻合術(shù)，CC組行囊腫切除+Roux-en-Y膽管-空腸吻合術(shù)治療。納入標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≤6個月；②有病理性黃疸病史；③接受手術(shù)治療，術(shù)后病理學(xué)檢查確診為CBA或CC［4］；④愿意接受超聲檢查及術(shù)后隨訪者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①未經(jīng)病理學(xué)檢查確診；②病歷資料不完整，不能堅持隨訪者。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會審查批準(zhǔn)，所有患兒家屬簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips IU22超聲診斷儀，線陣探頭頻率為7.5～10 MHz，患兒空腹，取仰臥位，水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后對右上腹部行連續(xù)動態(tài)掃查，觀察膽囊形態(tài)，測量膽囊長徑、前后徑；測量肝門區(qū)囊腫大小，觀察囊內(nèi)是否有膽泥沉積，門靜脈右前支前方是否有纖維塊（≥4.0 mm），是否伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張；測量肝動脈內(nèi)徑，以＞1.5 mm為肝動脈擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 19.0統(tǒng)計學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，2組囊腫大小、肝動脈內(nèi)徑以表示，組間比較行t檢驗(yàn)，肝門部纖維塊、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、囊內(nèi)膽泥沉積比較行χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

高頻超聲示CBA組膽囊長徑為（13.4±3.7）mm，CC組（23.4±5.9）mm；CBA組膽囊前后徑為（5.5±1.0）mm，CC組（12.6±3.0）mm，組間比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（t=-38.574，-29.176；均P＜0.01）；CBA組90.0%（9/10）囊壁厚度＞1.0 mm，CC組9.1%（2/22），差異有統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=21.983，P＜0.01）；CBA組膽囊形態(tài)異常與肝門部纖維塊（≥4.0 mm）的發(fā)生率均為100.0%（10/10），CC組均為0（0/22），差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.01）；CBA組均未發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，囊內(nèi)亦無膽泥沉積，CC組肝內(nèi)膽管擴(kuò)張發(fā)生率為72.7%（16/22），膽泥沉積發(fā)生率為54.6%（12/22），差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.01）；CBA組肝動脈內(nèi)徑為（2.5±0.5）mm，CC組（1.8±0.4）mm，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=27.325，P＜0.01）。CBA與CC的典型超聲圖像見圖1，2。

圖1 男，2個月 圖1a，1b肝門部厚壁囊性病變，膽囊體積小，形態(tài)僵硬呈串珠樣，手術(shù)證實(shí)為肝外囊腫型膽道閉鎖圖2 男，4個月，膽總管呈囊狀擴(kuò)張，并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊形態(tài)正常，手術(shù)證實(shí)為膽總管囊腫

3 討論

BA是一種新生兒特發(fā)性膽汁瘀積性疾病，以肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性炎癥、纖維化為特征，最終導(dǎo)致肝硬化甚至死亡［5］。BA的病因不明，近年研究發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者可合并十二指腸前門靜脈、多脾、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、染色體異常等；CBA是先天性發(fā)育障礙所致的膽道梗阻，臨床上可有不同名稱，如膽道閉鎖合并膽總管囊腫、囊腫型BA、BA合并囊腫和膽道囊性發(fā)育畸形［6］。CBA是膽道閉鎖的特殊類型，病變多累及整個膽道，亦可僅累及部分膽管［7］，患兒多因黃疸并進(jìn)行性加重、陶土洋大便為臨床癥狀就診，治療方法為肝門-空腸吻合術(shù)，部分患兒因治療不及時而發(fā)展成膽汁淤積性肝硬化或術(shù)后出血門脈高壓、肝衰竭，需行肝移植手術(shù)。CC多因先天性發(fā)育畸形所致的遠(yuǎn)端梗阻繼發(fā)近端膽管囊狀擴(kuò)張，臨床多以膽囊切除術(shù)、膽管-空腸吻合術(shù)進(jìn)行有效治療，遠(yuǎn)端梗阻解除后近端擴(kuò)張的膽管可得到緩解，患兒預(yù)后良好。因此術(shù)前對CBA和CC進(jìn)行正確的鑒別診斷對手術(shù)方式的選擇和預(yù)后評估至關(guān)重要。

CBA和CC的臨床表現(xiàn)很難區(qū)分，術(shù)中膽道造影有助于區(qū)分是CBA還是CC下端梗阻及肝內(nèi)膽管的發(fā)育異常［8］。近年來隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，高頻超聲可清晰顯示肝門部的解剖結(jié)構(gòu)，提高兩者的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。CBA超聲多表現(xiàn)為膽囊形態(tài)異常，如無膽囊、小膽囊或形態(tài)僵硬呈串珠樣的膽囊；有學(xué)者［1］認(rèn)為膽囊長徑＜15.0 mm對BA具有診斷價值，本研究CBA組中，2例膽囊長徑＞15.0 mm，故筆者認(rèn)為膽囊形態(tài)異常對CBA的診斷更具價值；而CC組中膽囊形態(tài)多正常，未發(fā)現(xiàn)異常者。2組均于肝門部發(fā)現(xiàn)囊性病變，CBA組肝門部囊性病變囊壁較厚，一端為盲端，囊內(nèi)均無膽泥沉積，肝內(nèi)膽管無擴(kuò)張；而CC組肝門部囊性病變囊壁較薄，其中12例囊內(nèi)見膽泥沉積，且多伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。肝門部纖維塊是指BA患者殘余纖維化的肝外膽管樹，是診斷BA的重要指標(biāo)，超聲表現(xiàn)為肝門區(qū)膽管區(qū)域結(jié)構(gòu)紊亂，局限回聲增強(qiáng)，邊界清晰，周邊呈弱低回聲影或較纖細(xì)的肝外膽管，膽管壁顯著增厚伴回聲增強(qiáng)，門靜脈右前支前方是否有≥4.0 mm的纖維塊是其特征性診斷標(biāo)準(zhǔn)。本研究CBA組均于肝門部發(fā)現(xiàn)纖維塊，而CC組肝門部均無纖維塊，說明肝門部纖維塊對CBA和CC有較高的鑒別診斷準(zhǔn)確率。由于肝動脈50%的血液供應(yīng)膽道系統(tǒng)，當(dāng)發(fā)生膽道閉鎖時，肝動脈內(nèi)徑會有不同程度擴(kuò)張。Kim等［9］報道，以肝動脈內(nèi)徑＞1.5 mm為診斷BA的臨界點(diǎn)，其敏感度為92%，特異度為87%，準(zhǔn)確率為89%。本研究中，以肝動脈內(nèi)徑＞1.5 mm為判斷肝動脈擴(kuò)張標(biāo)準(zhǔn)，CBA組肝動脈內(nèi)徑明顯大于CC組，可能與CBA的病理基礎(chǔ)有關(guān)，當(dāng)膽道閉鎖時，肝內(nèi)膽管樹的血供需求增多，肝動脈呈代償性增寬，或由膽汁淤積性肝硬化或血管畸形的繼發(fā)性改變所致。

綜上所述，CBA和CC的超聲表現(xiàn)具有差異性，在對梗阻性黃疸患兒行高頻超聲檢查時，應(yīng)仔細(xì)觀察特征性的超聲表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查，可為臨床診斷和治療方案的選擇提供可靠的影像學(xué)信息。