尹鵬濤

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（esthesioneuroblastoma，ENB）是一種約占鼻腔3%-5%的少見神經(jīng)上皮源性惡性腫瘤，近年來發(fā)現(xiàn)該病并非罕見。ENB主要發(fā)病部位與嗅粘膜分布一致，起源于篩骨骨板、鼻中隔上1/3、上鼻甲及前組篩竇粘膜的嗅神經(jīng)上皮層。值得一提的是，由于異位嗅粘膜的存在，其他鼻竇腔、鼻咽、蝶鞍、鞍旁及嗅溝等亦可發(fā)病。本病的男女發(fā)病率并無明顯差異，且可發(fā)生于任何年齡，但存在兩個高峰發(fā)病期，分別為11-20歲及50-60歲。

一、臨床與病理

患者臨床癥狀缺乏特異性且較隱匿，隨著病情進(jìn)展，常出見的癥狀有單側(cè)鼻塞以及反復(fù)鼻出血，少見的有頭痛、嘔吐、益淚、嗅覺減退、眼球及視力異常及頸部腫塊等。極少數(shù)患者存在內(nèi)分泌異常表現(xiàn)。而根據(jù)腫瘤位置不同，有些情況下即使疾病早期也可出現(xiàn)比較明顯的臨床癥狀。

總體來說ENB較其他神經(jīng)母細(xì)胞瘤偏惰性，可緩慢生長也可有較強(qiáng)侵襲性。瘤體呈淡紅色、易出血。病理上圓形未分化神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)母細(xì)胞成團(tuán)，內(nèi)有毛細(xì)血管團(tuán)，部分含有神經(jīng)分泌顆粒。

二、腫瘤生物學(xué)性及分級

本病雖然惡性度不如其他神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但轉(zhuǎn)移較常見，可達(dá)30%。一般來說，ENB的蔓延方式有三種：局部周圍結(jié)構(gòu)直接侵犯；淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移以及血行轉(zhuǎn)移。頸部淋巴結(jié)為最常見轉(zhuǎn)移部位，其他有肺、胸膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼及肝臟等。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤目前最常用的分期為改良的Kadish分期，Ⅰ期：局限于鼻腔，Ⅱ期：侵犯鼻竇，Ⅲ期：超出鼻腔、鼻竇，侵犯篩板、眼眶壁、顱底及顱內(nèi)，Ⅳ期：頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

三、影像學(xué)檢查方法及評價

由于該腫瘤形態(tài)、大小不一，可有多樣性表現(xiàn)。早期CT表現(xiàn)一般為鼻腔內(nèi)均勻密度軟組織影，由于腫瘤間質(zhì)血管豐富，該腫瘤表現(xiàn)為增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。隨著病情發(fā)展，腫瘤侵襲性生長，可出現(xiàn)瘤內(nèi)壞死囊變、出血及鈣化，此時強(qiáng)化可見不均勻改變，并伴隨無規(guī)則周圍結(jié)構(gòu)侵犯，包括周圍軟組織受侵及骨質(zhì)破壞、膨脹改變，也有些可出現(xiàn)骨質(zhì)增生表現(xiàn)。常見的有沿嗅神經(jīng)向上侵犯篩板、前顱窩。由于CT對骨質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示有明顯優(yōu)勢，可顯示受侵犯概率較多的篩板的骨質(zhì)情況。在冠狀位水平，更是可以清晰顯示腫瘤上下侵犯范圍、眼眶及顱底有無骨質(zhì)破壞情況。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)為在T1WI序列上低于腦灰質(zhì)的長T1信號灶，信號不如肌肉組織及感染性粘膜病變均勻；T2WI序列信號則高于肌肉組織而低于炎性粘膜病變。對于鼻竇內(nèi)的密度增高影，MRI能很好的區(qū)分是腫瘤本身還是因腫瘤引起的竇腔內(nèi)積液。較大的腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)壞死及出血，MRI也可以進(jìn)行很好的鑒別。MRI增強(qiáng)可明顯不均勻強(qiáng)化。如侵犯顱底腦膜，冠狀位則可顯示強(qiáng)化的腦膜組織，有時可見腦膜尾征出現(xiàn)。MRI優(yōu)勢在于能多序列顯示腫塊形態(tài)特征以及周圍侵犯情況，尤其是對軟組織的顯示較CT更為明顯、可靠。

由于CT檢查對于鈣化及骨質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示較為優(yōu)越，而MRI在顯示腫瘤組織及顱底、顱內(nèi)病變比CT更清晰，且對炎性病變及囊變/壞死、出血及潴留液有CT無法比擬的優(yōu)點。另外有些情況下出現(xiàn)篩板未見骨質(zhì)破壞而有顱內(nèi)侵犯，沒有顱內(nèi)侵犯而有明顯骨質(zhì)破壞的存在。故而，CT與MRI的結(jié)合使用才是準(zhǔn)確顯示、評估腫瘤本身與周圍侵犯、骨質(zhì)改變的最合理的方法，從而為臨床提供準(zhǔn)確的腫瘤分級，指導(dǎo)制定治療方案。

由于嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏明顯特異性以及對該病的認(rèn)識不足，往往難以做到定性診斷，確診需要病理及免疫組織化學(xué)檢查。

四、鑒別診斷

（1）鼻腔癌：常見于老年男性，腫瘤早期即可出現(xiàn)周圍侵犯現(xiàn)象，腫瘤本身壞死表現(xiàn)明顯。腺樣囊性癌多位于上頜竇，呈“生姜”樣不規(guī)則生長，密度不均且篩樣改變，有神經(jīng)受侵習(xí)性，常沿神經(jīng)走形跳躍性生長。（2）內(nèi)翻乳頭狀瘤：常位于中鼻道鼻腔，沿鼻甲長軸生長改變，骨質(zhì)一般為受壓或吸收改變，MRI增強(qiáng)呈“腦回樣”、“柵欄樣”改變。（3）鼻咽部纖維血管瘤：該病好發(fā)于青少年、男性居多，為鼻咽部軟組織腫塊，血供豐富，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)流空血管表現(xiàn)為“鹽胡椒”，可侵犯翼腭窩。（4）鼻腔淋巴瘤：該病好發(fā)于鼻腔鼻中隔及下鼻甲，骨質(zhì)破壞情況不明顯，相鄰皮膚腫脹、脂肪消失。（5）霉菌性鼻竇炎：多見于上頜竇，有時可見鼻腔及鼻竇骨質(zhì)破壞，病變以粘膜及骨壁改變，密度可不均，實質(zhì)性成分較少。（6）鼻腔頂部的一些肉瘤、未分化癌等于ENB鑒別困難。

綜上所述，嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于鼻腔頂部中后方位置，少數(shù)情況可見于鼻道、篩竇、鼻咽等，發(fā)病隱匿、缺乏臨床特異性，常見侵襲性生長，沿嗅神經(jīng)侵襲前顱窩嗅區(qū)，骨質(zhì)破壞以篩板、眼眶內(nèi)壁、鼻甲、顱底多見，CT及MRI增強(qiáng)表現(xiàn)為均勻或部均勻明顯強(qiáng)化為主，但亦缺乏明顯特異性，提高對本病的認(rèn)識有助于早期診斷。

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