陳國(guó)良 靳永強(qiáng) 張曉雅

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是胚胎期漏斗部極度分割不對(duì)稱(chēng)導(dǎo)致右心室和肺動(dòng)脈之間失去順行連接，閉鎖可以發(fā)生在漏斗部、肺動(dòng)脈瓣甚至肺動(dòng)脈水平[1-2]，而胚胎期第六對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育情況決定了肺血灌注的形式，動(dòng)脈導(dǎo)管和體肺側(cè)枝是最主要的供血途徑。肺血供應(yīng)的形態(tài)學(xué)多樣性反映了其胚胎學(xué)發(fā)育的復(fù)雜性，正確識(shí)別并對(duì)其進(jìn)行分類(lèi)是比較困難的。常用肺動(dòng)脈閉鎖分類(lèi)方案多是根據(jù)固有肺動(dòng)脈發(fā)育情況及體肺側(cè)枝來(lái)進(jìn)行[3-8]，但各種分類(lèi)方法均有局限，如并未考慮到雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管或一些比較少見(jiàn)的解剖變異，本研究根據(jù)胚胎學(xué)發(fā)育理論提出了肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損新的分類(lèi)方法，并分析本院合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖患者的肺血供應(yīng)變化，對(duì)分類(lèi)方法進(jìn)行驗(yàn)證。

資料與方法

1.臨床資料 自 2011年6月至 2018年4月，在華信醫(yī)院收治的74 例合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖患者，經(jīng)超聲心動(dòng)圖、CT 及心導(dǎo)管造影檢查確診，供血血管的解剖特點(diǎn)通過(guò)心導(dǎo)管造影及心臟CT來(lái)確定。肺動(dòng)脈閉鎖合并其他復(fù)雜畸形的患者如單心室、內(nèi)臟心房異位綜合癥及房室連接不一致等均被排除。所有病例均有胸X 線(xiàn)平片、心電圖、超聲心動(dòng)圖及詳細(xì)臨床資料。入選患者年齡3 個(gè)月～28歲，中位年齡36.3 個(gè)月。

2.心導(dǎo)管造影術(shù) 本研究74 例患者均行心導(dǎo)管造影檢查。心導(dǎo)管造影通過(guò)穿刺股動(dòng)脈實(shí)施，分別行左心室、右心室及降主動(dòng)脈造影并對(duì)每條體肺側(cè)枝和動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行選擇性造影。動(dòng)脈導(dǎo)管的確定主要通過(guò)其經(jīng)典的起源位置及走形，當(dāng)有肺動(dòng)脈融合部存在時(shí)導(dǎo)管供應(yīng)雙側(cè)肺血，不合并來(lái)源于降主動(dòng)脈的粗大體肺側(cè)枝；當(dāng)不存在肺動(dòng)脈融合部時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管可連接同側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈，供應(yīng)同側(cè)肺組織全部血供[9]；當(dāng)體肺側(cè)枝連接固有肺動(dòng)脈時(shí)，固有肺動(dòng)脈在正位投射像呈現(xiàn)“海鷗征”，與體肺側(cè)枝和肺內(nèi)動(dòng)脈不同，固有肺動(dòng)脈與心臟周期搏動(dòng)一致[10]。

3.分類(lèi)依據(jù)及方法 以胚胎學(xué)第六對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育理論為依據(jù)，當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈近端及遠(yuǎn)端均發(fā)育時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管及肺動(dòng)脈均發(fā)育正常，臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈融合部；當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育而近端未發(fā)育或早期退化時(shí)，心包內(nèi)左右肺動(dòng)脈未發(fā)育而動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育并連接肺門(mén)部肺動(dòng)脈，供應(yīng)同側(cè)全部肺血；當(dāng)一側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管連接同側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈，無(wú)心包內(nèi)肺動(dòng)脈發(fā)育，對(duì)側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管及心包內(nèi)肺動(dòng)脈均未形成，體肺側(cè)枝供應(yīng)對(duì)側(cè)肺血供。

當(dāng)雙側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端及遠(yuǎn)端均為發(fā)育時(shí)，無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管及固有肺動(dòng)脈形成，粗大體肺側(cè)枝形成供應(yīng)全部肺血；當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓近端發(fā)育而遠(yuǎn)端未發(fā)育時(shí)，粗大體肺側(cè)枝形成并與固有肺動(dòng)脈連接供應(yīng)肺血(表1)。

表1 胚胎期第六對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育情況導(dǎo)致的肺血供應(yīng)的變化

根據(jù)是否存在動(dòng)脈導(dǎo)管將所有患者分為兩組，在動(dòng)脈導(dǎo)管組中，根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況進(jìn)一步分為三個(gè)亞組：導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈融合部組(I.1)、雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管組(I.2)及單側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管連接同側(cè)肺動(dòng)脈，對(duì)側(cè)肺連接體肺側(cè)枝組(I.3)。在無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管組中體肺側(cè)枝成為主要的供血方式，根據(jù)固有肺動(dòng)脈發(fā)育與否分為兩組：體肺側(cè)枝連接固有肺動(dòng)脈組(II.1)及體肺側(cè)枝單獨(dú)供應(yīng)肺血組(II.2)。

結(jié) 果

1.在74 例研究對(duì)象中，左側(cè)主動(dòng)脈弓50 例，右側(cè)主動(dòng)脈弓23 例，雙主動(dòng)脈弓1 例。9 例患者在入選研究前接受體肺分流術(shù)，分流術(shù)采用Gore-Tex 管連接升主動(dòng)脈與左或右側(cè)肺動(dòng)脈。

2.在I.1 組中有29 例患者，動(dòng)脈導(dǎo)管連接固有肺動(dòng)脈，無(wú)粗大體肺側(cè)枝形成(圖1)。其中，左位主動(dòng)脈弓23 例，所有動(dòng)脈導(dǎo)管均起自主動(dòng)脈弓降部；右位主動(dòng)脈弓5 例，其中4 例動(dòng)脈導(dǎo)管起自主動(dòng)脈弓降部，1 例導(dǎo)管起自迷走左鎖骨下動(dòng)脈；雙主動(dòng)脈弓1 例，2 個(gè)主動(dòng)脈弓包繞氣管及食管，動(dòng)脈導(dǎo)管起自左側(cè)主動(dòng)脈弓。27 例患者左右肺動(dòng)脈、肺內(nèi)動(dòng)脈分支形態(tài)及分布正常，供應(yīng)全部肺組織。僅2 例肺動(dòng)脈供應(yīng)部分肺段，支氣管動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出細(xì)小體肺側(cè)枝供應(yīng)部分肺組織。

圖1 I.1 型肺動(dòng)脈閉鎖血管造影圖像

I.2 組中有2 例患者，患者無(wú)肺動(dòng)脈融合部，雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管分別連接同側(cè)肺動(dòng)脈供應(yīng)相應(yīng)肺組織，無(wú)體肺側(cè)枝形成(圖2)。2 例均為左位主動(dòng)脈弓，左側(cè)導(dǎo)管從主動(dòng)脈弓發(fā)出，1 例右側(cè)導(dǎo)管從右無(wú)名動(dòng)脈發(fā)出，另1 例右側(cè)導(dǎo)管從主動(dòng)脈弓的后側(cè)壁發(fā)出，靠近右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈根部，肺門(mén)部肺動(dòng)脈發(fā)育好，供應(yīng)全部肺組織，此例患者的肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張(直徑11 mm)，周?chē)蝿?dòng)脈變細(xì)，考慮為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。

I.3 組中有2 例患者，其一側(cè)肺動(dòng)脈連接同側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，對(duì)側(cè)肺組織由體肺側(cè)枝供應(yīng)(圖3)。1 例為左側(cè)主動(dòng)脈弓，另1 例為右側(cè)主動(dòng)脈弓。動(dòng)脈導(dǎo)管均起自主動(dòng)脈弓降部連接同側(cè)肺動(dòng)脈，無(wú)明顯狹窄；對(duì)側(cè)肺組織均由2 條粗大體肺側(cè)枝供應(yīng)肺血，側(cè)枝分別起源于降主動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈。

3.II.1 組中有19 例患者，肺血主要由體肺側(cè)枝供應(yīng)，體肺側(cè)枝與固有肺動(dòng)脈相連。體肺側(cè)枝起始部直徑為1.5 ～7 mm，其中55 條側(cè)枝起源于降主動(dòng)脈(87.3%)，4 條起自主動(dòng)脈弓(6.3%)，3 條起自鎖骨下動(dòng)脈(4.8%)，1 條起自左冠狀動(dòng)脈(1.6%)。側(cè)枝連接固有左右肺動(dòng)脈心導(dǎo)管造影呈現(xiàn)典型的“海鷗征”表現(xiàn)(圖4)，肺動(dòng)脈直徑及供血范圍差異顯著。起源于冠狀動(dòng)脈的體肺側(cè)枝發(fā)自左冠狀動(dòng)脈，連接主肺動(dòng)脈近分叉處，分為左右肺動(dòng)脈供應(yīng)整個(gè)肺部血供(圖5)。

圖3 I.3 型肺動(dòng)脈閉鎖血管造影圖像DA：動(dòng)脈導(dǎo)管，CA：體肺側(cè)枝

圖4 II.1 型肺動(dòng)脈閉鎖血管造影圖像此患者降主動(dòng)脈還發(fā)出3 條粗大側(cè)枝分別供應(yīng)左右肺

圖5 II.1 型肺動(dòng)脈閉鎖血管造影圖像此患者降主動(dòng)脈還發(fā)出4 條粗大側(cè)枝分別供應(yīng)左右肺

II.2 組中有22 例患者，無(wú)固有肺動(dòng)脈，肺血全部由體肺側(cè)枝供應(yīng)。體肺側(cè)枝起始部直徑為1.5 ～11 mm，42 條體肺側(cè)枝起源于降主動(dòng)脈(86.3%)，4條起自主動(dòng)脈弓(5.5%)，4 條起自鎖骨下動(dòng)脈(5.5%)，1 條起自冠狀動(dòng)脈(1.4%)，1 條起自腹主動(dòng)脈(1.4%)。起源于冠狀動(dòng)脈的體肺側(cè)枝供應(yīng)大部分左下肺，側(cè)枝起始部直徑8 mm 無(wú)明顯狹窄，周?chē)蝿?dòng)脈無(wú)明顯器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。

討 論

肺動(dòng)脈系統(tǒng)來(lái)源于胚胎期不同的組織：主肺動(dòng)脈近端主要來(lái)源于動(dòng)脈干的分隔，肺內(nèi)動(dòng)脈來(lái)源于原始的肺血管團(tuán)，第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端形成心包內(nèi)左右肺動(dòng)脈，第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端形成動(dòng)脈導(dǎo)管連接降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈[11-14]。在第六對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育之前，原始的肺血管團(tuán)通過(guò)節(jié)間動(dòng)脈與降主動(dòng)脈相連，保證原始肺組織的血供，當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端即動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育后，節(jié)間動(dòng)脈退化、消失。當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端未能發(fā)育或早期退化導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管未形成，節(jié)間動(dòng)脈保留成為連接體循環(huán)和肺循環(huán)的主要方式，即體肺側(cè)枝形成[15-16]。因此，從胚胎學(xué)角度來(lái)講，動(dòng)脈導(dǎo)管與粗大體肺側(cè)枝不會(huì)同時(shí)供應(yīng)同側(cè)肺組織。

肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)肺動(dòng)脈前向血流完全消失使雙心室血流均流入第四對(duì)血管弓(最終分化為主動(dòng)脈弓)，導(dǎo)致第六對(duì)主動(dòng)脈弓部分或全部退化，從而出現(xiàn)不同的病理表現(xiàn)形式。

I.1 動(dòng)脈導(dǎo)管連接左右肺動(dòng)脈融合部，第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端及遠(yuǎn)端發(fā)育均正常導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈融合部，動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)全部肺血，無(wú)粗大體肺側(cè)枝形成。若胚胎期動(dòng)脈干分隔正?？尚纬芍鞣蝿?dòng)脈，其與來(lái)源于第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端的左右肺動(dòng)脈連接形成主肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端及肺動(dòng)脈融合部。在胚胎期動(dòng)脈導(dǎo)管能提供充足的肺血流使左右肺動(dòng)脈發(fā)育良好，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈分支發(fā)育正常，但出生后由于動(dòng)脈導(dǎo)管痙攣收縮前向血流減少，使肺動(dòng)脈可能在一定程度上縮小[9]。本組患者中絕大部分肺內(nèi)動(dòng)脈分支正常供應(yīng)所有肺段，無(wú)粗大體肺側(cè)枝形成，相當(dāng)于國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)中I 型患者。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管遠(yuǎn)端的嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致肺內(nèi)前向血流減少，灌注壓降低導(dǎo)致周?chē)蝿?dòng)脈發(fā)育差甚至肺血管床數(shù)量減少[17]。此時(shí)，來(lái)源于體循環(huán)的細(xì)小體肺側(cè)枝形成供應(yīng)部分肺組織，但細(xì)小體肺側(cè)枝其胚胎學(xué)來(lái)源與粗大體肺側(cè)枝不同，細(xì)小體肺側(cè)枝為繼發(fā)性的，主要由青紫導(dǎo)致[18]。

I.2 雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管分別連接同側(cè)肺動(dòng)脈，無(wú)肺動(dòng)脈融合部，若雙側(cè)第6 對(duì)主動(dòng)脈弓近端未發(fā)育或異常退化導(dǎo)致心包內(nèi)左右肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈融合部消失，而兩側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育并與胚胎期肺血管團(tuán)相連，最終形成雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管并與肺門(mén)部肺動(dòng)脈相連[16]。臨床表現(xiàn)為左、右肺動(dòng)脈主干及肺動(dòng)脈融合部消失，雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管分別位于主動(dòng)脈弓兩側(cè)連接同側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈；但肺內(nèi)肺動(dòng)脈分支及形態(tài)發(fā)育正常。與主動(dòng)脈弓同側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管起自主動(dòng)脈弓降部，主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管起自頭臂動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈基底部[19-20]，動(dòng)脈導(dǎo)管是同側(cè)肺動(dòng)脈唯一的血供來(lái)源，無(wú)粗大體肺側(cè)枝形成。本組患者肺門(mén)部肺動(dòng)脈發(fā)育正常，肺內(nèi)動(dòng)脈分布正常，供應(yīng)同側(cè)肺全部肺段。此類(lèi)型肺動(dòng)脈閉鎖占全部肺動(dòng)脈閉鎖(合并室間隔缺損型)的2%[21]，國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)中并未對(duì)此類(lèi)型肺動(dòng)脈閉鎖詳細(xì)劃分，不利于正確認(rèn)識(shí)此種病理表現(xiàn)的肺動(dòng)脈閉鎖。粗大的、無(wú)明顯狹窄的動(dòng)脈導(dǎo)管導(dǎo)致遠(yuǎn)端肺血管灌注壓明顯升高易于出現(xiàn)器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓[22]。

I.3 動(dòng)脈導(dǎo)管僅連接同側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈，對(duì)側(cè)肺由體肺側(cè)枝供應(yīng)，若雙側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端均未發(fā)育或退化導(dǎo)致心包內(nèi)左右肺動(dòng)脈主干及肺動(dòng)脈融合部消失，單側(cè)的第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育形成動(dòng)脈導(dǎo)管連接同側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈，對(duì)側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端退化或消失導(dǎo)致同側(cè)肺保持與原始的節(jié)間動(dòng)脈連接形成粗大體肺側(cè)枝供應(yīng)肺組織血供[14]。臨床表現(xiàn)為一側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與同側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈連接，肺內(nèi)動(dòng)脈分支發(fā)育正常并供應(yīng)全部肺段，另一側(cè)肺組織由體肺側(cè)枝供血。本組病例中2 例患者出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管及體肺側(cè)枝分別供應(yīng)雙肺，此種供血方式罕見(jiàn)，其在肺動(dòng)脈閉鎖中的發(fā)病率暫無(wú)報(bào)道。同樣，國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)中并未對(duì)此類(lèi)型肺動(dòng)脈閉鎖詳細(xì)劃分。

II.1 體肺側(cè)枝供應(yīng)肺血并與固有肺動(dòng)脈相連，雙側(cè)第六對(duì)血管弓遠(yuǎn)端未發(fā)育或早期退化導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管未形成，肺組織與節(jié)間動(dòng)脈間的連接保留保證胚胎期肺組織發(fā)育[13-14]。但在某些情況下，雙側(cè)第六段血管弓近端發(fā)育并與節(jié)間動(dòng)脈連接，臨床表現(xiàn)為固有肺動(dòng)脈與體肺側(cè)枝相連，此組患者相當(dāng)于國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)中II 型患者。體肺側(cè)枝從降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或冠狀動(dòng)脈發(fā)出。體肺側(cè)枝可通過(guò)不同方式與固有肺動(dòng)脈相連：①體肺側(cè)枝可直接連接固有肺動(dòng)脈，并不直接供應(yīng)肺組織；②體肺側(cè)枝供應(yīng)肺組織，其肺內(nèi)動(dòng)脈分支與固有肺動(dòng)脈相連[23]。固有肺動(dòng)脈發(fā)育及供應(yīng)肺血范圍差異很大，固有肺動(dòng)脈發(fā)育為容量依賴(lài)性，與供血血管的血流量直接相關(guān)。但固有肺動(dòng)脈具有極強(qiáng)的生長(zhǎng)潛能，即使直徑＜2 mm，生后早期充足的前向血流能夠促進(jìn)肺動(dòng)脈快速、均衡發(fā)育，絕大部分可達(dá)到根治性治療標(biāo)準(zhǔn)[24]。

II.2 體肺側(cè)枝供應(yīng)全部肺血，第六對(duì)血管弓整體退化或未發(fā)育導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管及肺動(dòng)脈均未形成，肺組織與節(jié)間動(dòng)脈連接保證胚胎期肺組織發(fā)育[15-16]。這種情況下體肺側(cè)枝供應(yīng)全部肺血流。體肺側(cè)枝數(shù)量、側(cè)枝直徑及狹窄程度、供應(yīng)肺段的數(shù)量在不同個(gè)體間存在較大差異，，此組患者相當(dāng)于國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)中III 型患者。

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的治療目的在于使用帶瓣管道恢復(fù)右心室流出道與肺動(dòng)脈之間的連接，可通過(guò)一期或分期修復(fù)其他心內(nèi)畸形[25-26]。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管連接固有肺動(dòng)脈且肺動(dòng)脈發(fā)育尚可(I.1 組)可嘗試一期矯治建立右心室至肺動(dòng)脈連接并修補(bǔ)室缺。若動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈發(fā)育差甚至肺血管床數(shù)量減少，應(yīng)首先行體肺分流術(shù)增加肺血供、促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管分別連接肺門(mén)部肺動(dòng)脈患者(I.2 組)無(wú)左右肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈融合部，但其肺內(nèi)血管發(fā)育正常，可行融合術(shù)連接雙側(cè)肺門(mén)部肺動(dòng)脈建立右心室與肺動(dòng)脈連接，同期或分期修補(bǔ)室缺；若合并其他心內(nèi)畸形不能行雙心室矯治者可在肺動(dòng)脈融合基礎(chǔ)上分期行Fonton 術(shù)[27]。I.3 組患者因與動(dòng)脈導(dǎo)管相連側(cè)肺動(dòng)脈肺內(nèi)血管發(fā)育正常，治療應(yīng)著眼于將對(duì)側(cè)體肺側(cè)枝與肺門(mén)部肺動(dòng)脈連接建立肺動(dòng)脈融合部。來(lái)源于第六對(duì)主動(dòng)脈弓的固有肺動(dòng)脈其組織學(xué)特點(diǎn)與體肺側(cè)枝不同，具有很強(qiáng)的生長(zhǎng)潛能，在生后早期確定固有肺動(dòng)脈后(II.1 組)，即使其發(fā)育很差也應(yīng)積極通過(guò)體肺分流術(shù)或建立右心室至肺動(dòng)脈順行連接促進(jìn)其生長(zhǎng)[24]。但體肺側(cè)枝不具有生長(zhǎng)潛能，而且會(huì)隨時(shí)間的延長(zhǎng)出現(xiàn)狹窄甚至閉塞的可能，因此II.2 組不能通過(guò)分流術(shù)促進(jìn)其發(fā)育，應(yīng)積極行融合術(shù)恢復(fù)右心室與肺動(dòng)脈間的連接。

通過(guò)胚胎期第六對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育異常的范圍對(duì)合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖進(jìn)行分類(lèi)有以下優(yōu)勢(shì)：①克服經(jīng)典肺動(dòng)脈閉鎖分型中某些病例不能正確分類(lèi)的缺點(diǎn)，如雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管及單側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)同側(cè)肺，對(duì)側(cè)肺連接體肺側(cè)枝等罕見(jiàn)病變，僅能歸結(jié)為國(guó)際先天性心臟病命名系統(tǒng)中的III 型肺動(dòng)脈閉鎖，但從胚胎發(fā)育角度講顯然兩者不能混為一談；②便于理解臨床中遇到的各種解剖學(xué)變異并對(duì)其進(jìn)行正確分型，如來(lái)源于冠狀動(dòng)脈的體肺側(cè)枝等罕見(jiàn)病例；③便于選擇合理的治療方案，對(duì)合并固有肺動(dòng)脈及粗大體肺側(cè)枝的患者治療方案選擇提供理論支持。

通過(guò)分析肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的影像學(xué)特點(diǎn)結(jié)合胚胎學(xué)理論建立新的分類(lèi)方法有利于對(duì)合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖的各種解剖學(xué)變異的正確理解及選擇合適的手術(shù)方法，但仍需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量對(duì)分類(lèi)方法進(jìn)行驗(yàn)證。