李仕林 陳蕊 馬娟 殷艷玲 常明則 張格娟

1 病例報告患者女，80歲。主因“發(fā)作性意識不清伴肢體抽搐10 h”于2018-01-16入院。入院前10 h突然出現(xiàn)意識不清，口角向左側歪斜，左手緊握，左上肢曲屈并不自主抽搐，無口吐白沫、大小便失禁、舌咬傷，持續(xù)約半分鐘后緩解，間隔約10 min再次發(fā)作，發(fā)作間期意識模糊但可喚醒，送至當?shù)蒯t(yī)院靜脈注射地西泮5 mg后轉至作者醫(yī)院，轉診途中前述癥狀數(shù)次發(fā)作，給予地西泮10 mg靜注后癥狀未再發(fā)作，門診以“癲癇”收入院。既往有高血壓史10年，有腦膜瘤行手術治療史。否認心房纖顫病史。入院查體：體溫36.5℃，呼吸20次/min，脈搏85次/min，血壓132/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，余內科查體未發(fā)現(xiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡狀態(tài)，表情淡漠，無自發(fā)語言，高級智能檢查不配合。雙側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，雙側瞳孔直接及間接對光反射靈敏。雙側角膜反射正常引出。雙側額紋、鼻唇溝對稱，閉目及示齒有力。伸舌居中。右側肢體可見自主活動，左側肢體自主活動減少，雙側肢體肌張力正常。輪替、指鼻、跟膝脛試驗不配合。雙側腱反射對稱活躍。雙側巴賓斯基征陰性。腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：血D-二聚體2474.00 ng/mL(0～500 ng/mL；括號內為正常值范圍，下同)，B型鈉尿肽191 ng/L(0～100 ng/mL)，血糖8.02 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L)，總膽固醇8.07 mmol/L(2.85～5.69)，高密度脂蛋白膽固醇2.34 mmol/L(1.15～2.20 mmol/L)，低密度脂蛋白膽固醇4.64 mmol/L(1.6～3.1 mmol/L)，尿酸381 μmol/L(155～357 mmol/L)，超敏C反應蛋白>5.0 mg/L(0.0～3.0)，谷氨酸氨基轉移酶36 U/L(13～35 V)，鉀3.33 mmol/L(3.5～5.3 mmol/L)，中性粒細胞百分比80.2%(40%～75%)，C反應蛋白181.51 mg/L(0～10 mg)。腦脊液常規(guī)檢查：紅細胞計數(shù)1000×106/L(0)、白細胞計數(shù)3×106/L(0～8)；腦脊液生化：微量蛋白、葡萄糖正常，氧輕度升高〔131.42 mmol/L(120～130 mmol/L)〕；腦脊液細胞學未見病理細胞。顱腦CT檢查顯示右側枕葉軟化灶。顱腦MRI檢查結果見圖1。MRA檢查：雙側大腦前動脈A1段纖細，右側椎動脈較左側纖細。24 h視頻腦電圖檢查：右側各導可見稍多量單發(fā)中-高幅尖波，2 Hz左右尖慢波發(fā)放。頸動脈超聲檢查：雙側頸總動脈、左側頸內動脈、右側鎖骨下動脈斑塊形成(軟斑)。心臟超聲檢查：左房大，主動脈硬化，示波下心律失常。心電圖檢查：房性早搏，短陣房速，心房撲動(2∶1房室傳導)，T波改變。初步診斷：癥狀性癲癇，邊緣葉腦炎？腦梗死？進一步完善腫瘤系列、甲狀腺功能、抗核抗體、抗核抗體譜、自身免疫性腦炎抗體、副腫瘤綜合征抗體、腦脊液病毒DNA檢測均未見異常。給予注射用丙戊酸鈉0.4 g持續(xù)泵入控制癲癇發(fā)作，48 h后復查血藥濃度99 μg/mL，調整為丙戊酸鈉緩釋片0.5 g/次，2次/d。并給予抗血小板聚集、調脂穩(wěn)斑、清除氧自由基、改善循環(huán)等治療8 d后，患者未再出現(xiàn)發(fā)作性意識模糊及肢體抽搐。復查顱腦MRI檢查結果見圖1?；颊呒毙云鸩?，有腦血管病危險因素，經(jīng)治療病情快速好轉，結合患者腦脊液細胞數(shù)、抗體、病毒檢測結果未見明顯異常及右側海馬區(qū)DWI高信號，ADC低信號特點，最終診斷：海馬梗死，癥狀性癲癇(復雜部分性發(fā)作)。出院后繼續(xù)口服丙戊酸鈉緩釋片治療，1個月后隨訪未再發(fā)作，遂停用丙戊酸鈉，隨訪至今，患者一般情況良好，未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

2 討論與缺血性卒中具有發(fā)病率高不同的是，孤立性海馬梗死臨床報道較少，國外研究結果顯示孤立性海馬梗死發(fā)生率僅為0.03%[1]，我國暫未發(fā)現(xiàn)關于孤立性海馬梗死的臨床報道。孤立性海馬梗死發(fā)病機制尚不清楚，有報道認為可能與心源性栓塞有關[1]。其臨床表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為記憶障礙[2]，記憶受損、思維混亂、幻覺、情緒改變是海馬梗死的常見癥狀[1]。除認知功能障礙的表現(xiàn)外，部分患者較易出現(xiàn)癲癇發(fā)作[3]。Kumral等[1]報道的3例癲癇發(fā)作的孤立性海馬梗死患者，發(fā)作形式均表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作，其中1例病灶位于海馬前部，癲癇發(fā)作始于海馬梗死后1個月，另2例均為單側海馬完全梗死，癲癇發(fā)作始于海馬梗死后1周內，提示孤立性海馬梗死所致的癲癇發(fā)作，可能更易出現(xiàn)卒中后早發(fā)性癲癇，而發(fā)作類型可能以復雜部分性發(fā)作多見，且癲癇發(fā)作的起病時間及發(fā)作類型可能與海馬梗死體積相關。本例患者急性起病，心電圖檢查顯示有心房纖顫，以癲癇發(fā)作起病，發(fā)作類型為復雜部分性發(fā)作，病灶累及右側全部海馬。這與文獻報道的孤立性海馬梗死的臨床特點相符，應考慮孤立性海馬梗死的診斷。從影像學的角度分析，孤立性海馬梗死患者的病灶可以為單側或雙側，也可以為單側部分性或完全性[1]，提示孤立性海馬梗死病灶特點多樣，影像學無特異性改變。從影像鑒別的角度分析，Graus等[4]研究認為導致單側海馬Flair異常高信號的原因有自身免疫性腦炎、病毒性腦炎、膠質瘤、腦梗死等，提示臨床需進一步完善血清及腦脊液等相關檢查以鑒別上述疾病。本例患者DWI、Flair像檢查顯示右側海馬可見高信號，T1等信號，符合孤立性海馬病變影像學特點，經(jīng)完善腫瘤系列、甲狀腺功能、抗核抗體、抗核抗體譜、自身免疫性腦炎抗體、副腫瘤綜合征抗體、腦脊液病毒DNA檢測均未見異常，排除了自身免疫性腦炎、病毒性腦炎、膠質瘤等疾病。臨床凡遇急性起病，以為癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)，影像學顯示孤立性海馬病變，腦電圖可見癲癇波的患者，應考慮孤立性海馬梗死的可能。

圖1 患者入院時腦MRI檢查顯示右側顳葉海馬ADC呈低信號(箭頭所示，A)，DWI呈高信號(箭頭所示，B)，F(xiàn)lair像呈高信號(箭頭所示，C)；治療后復查腦MRI檢查顯示右側顳葉海馬病灶范圍減小，ADC呈等信號(箭頭所示，D)，DWI呈稍高信號(箭頭所示，E)，F(xiàn)lair像呈稍高信號(F)