熊蕾 劉子瑤 韓昌婧 姚亮 熊全臣

[摘要]目的：分析眼瞼木村?。↘imuras disease）的病因、病理、臨床特征及手術治療方法，為今后治療該類疾病奠定基礎。方法：回顧性分析2000年1月-2018年12月于筆者醫(yī)院眼科治療的8例（10眼）眼瞼木村病患者的臨床資料，均在局麻下沿設計線切開皮膚并分離皮下組織暴露腫物，徹底切除腫物，并行提上瞼肌縮短術，按重瞼線設計縫合，以改變患者容貌，術后1周口服強的松，隨訪觀察2～5年。分析病因、病理改變，觀察臨床特點，術前進行血液學、影像學及病理學檢查，制定本病診斷標準，并評估術后效果。結果：所有患者眼瞼腫物未見復發(fā)，上瞼下垂矯正滿意，上瞼高度、瞼裂大小、眉間距、重瞼線自然順暢。結論：所有患者均經病理證實為木村病，臨床表現(xiàn)為良性無痛性緩慢生長病程。對局限性腫塊切除輔助糖皮質激素治療，基本能夠治愈，病變累及提上瞼肌致上瞼下垂者，行提上瞼肌縮短術矯正，手術安全，效果確切。

[關鍵詞]木村病;上瞼下垂;眼瞼腫物;手術切除;提上瞼肌縮短術;病理改變;臨床特點

[中圖分類號]R622? ? [文獻標志碼]A? ? [文章編號]1008-6455（2019）08-0082-03

木村病首先由我國學者金顯宅于1937年以“嗜酸性細胞增多性淋巴肉芽腫”之名報道。1948年日本的Kimura對其作了較為詳細的描述并以英文形式報道[1]。木村病為原因不明累及頭頸部淺表淋巴結及軟組織的慢性進行性免疫性疾病。本病好發(fā)于日本、中國、東南亞地區(qū)，該病發(fā)病率低，任何年齡均可發(fā)病，以20～50歲發(fā)病率最高，其發(fā)病人群男女比例約6～10：1[2]。本文重點解析眼瞼木村病的臨床特點、鑒別診斷、病理改變、分析手術輔助激素治療的方法要點，現(xiàn)報道如下。

1? 資料和方法

1.1 臨床資料：回顧性分析2000年1月-2018年12月筆者醫(yī)院眼科治療眼瞼木村病患者8例10眼的病歷資料，均為男性，年齡55～65（平均56.55）歲;均為眼瞼腫脹，眼瞼皮膚組織深處多個界限不清的結節(jié)形成，并多年反復發(fā)作致提上瞼肌受侵犯而致上瞼下垂，皮膚面輕度色素沉著;其中雙眼上瞼患病1例，6例為單眼上瞼患病，1例為雙眼下瞼患病;病史5～15年;8眼病變侵犯上瞼提肌致眼瞼不能上提，入院患者均行全身和免疫血液檢查，均表現(xiàn)外周血嗜酸性粒細胞顯著增多，影像學檢查無特殊表現(xiàn)，未見有腎功能損害，排除了眼部病變來自他處轉移。

1.2 納入標準：①眼瞼無痛性腫塊，腫塊增長緩慢，呈良性病程伴有皮膚發(fā)癢色素沉著;②除眼部、頭面部侵犯腮腺、頜下腺外，可合并四肢腋窩及腹股溝淋巴結腫大;③符合木村病臨床表現(xiàn)、血液檢查、影像學及病理檢查，外周嗜酸性粒細胞增多為木村病較為特異性表現(xiàn);④糖皮質激素及免疫抑制劑治療有效，停藥后反復發(fā)作;⑤抗感染治療無效。

1.3 排除標準：①頭頸部及四肢腋窩淋巴結炎者;②血液系統(tǒng)疾病致眼瞼改變者;③眼外傷及眼部組織炎癥者;④血管增生伴嗜酸性細胞增多癥者。

1.4 治療方法：在排除全身病及眼部疾患后，確定為眼瞼木村病后，用美藍設計畫線，標記切除范圍。沿設計線切開上瞼，并分離暴露腫塊，徹底切除腫物，提上瞼肌受侵犯的8只眼行上瞼腫物局部切除，并按提上瞼肌縮短步驟行提上瞼肌縮短術，一并切除上瞼多于皮膚，按上瞼重瞼線縫合;2只眼下瞼木村病單純行局部腫物切除，切取腫物送病理檢查，術后口服糖皮質激素（強的松10mg，3次/d，共計7d）。

2? 結果

隨訪2～5年，所有患者眼瞼腫物未見復發(fā)，8只眼上瞼下垂矯正滿意，瞼裂高度、瞼裂弧度、眼瞼閉合、眉間距均未見明顯異常;2只眼下瞼腫物切除，無瞼內翻和外翻，無淚道異常，外周血液化驗結果均在正常范圍。典型病例見圖1～2。

3? 討論

木村病是一種原因不明累及頭頸部淺表淋巴結及軟組織的慢性進行性免疫性疾病[3]。本病起病緩慢、病程長，最常見的臨床表現(xiàn)是軟組織多發(fā)性腫塊，以無痛性腫塊為主，多無自覺癥狀，腫塊邊界不清，與皮膚粘連，活動度差，病變區(qū)皮膚瘙癢伴色素沉著。文獻報道發(fā)病數(shù)月后可合并腎損害[4]，本組患者無腎損害。本病報道雙側頸部淋巴結腫大，但未見有雙側上瞼腫脹報道[5]。本組病例以上、下瞼腫脹伴大小不等的腫塊形成，曾多年往返皮膚科就診，給予糖皮質激素口服和局部涂擦，病情時輕時重，并且隨著病情延續(xù)侵犯上瞼提肌，使得眼瞼下垂而不能張開，嚴重影響患者日常生活，于眼科要求手術治療。

木村病臨床試驗室檢查，其特點為外周血象中嗜酸性粒細胞比例和計數(shù)明顯升高，文獻報道比例多達10%～20%，最高達69%[6]，本組中3例達15%～20%，5例達46%。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性細胞明顯升高，主要為晚幼和成熟細胞[7]。影像學檢查與其他腫塊無特異性，與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤不易鑒別，但一般不發(fā)生骨質破壞。臨床發(fā)現(xiàn)，在影像學中提示腫塊邊界清晰程度與病程長短有關，即病程短者腫塊邊界稍清晰，增強后顯示均勻強化，病程長者邊界不清，增強后顯示中度不均勻強化[8]。本組5例病程長患者，顯示腫塊周圍組織分界不清，不均勻強化，與文獻報道一致[9]。本組病理改變特征提示，大量淋巴細胞增生并聚集，可見淋巴濾泡，豐富的嗜酸性粒細胞浸潤于淋巴濾泡間，嗜酸性粒細胞積聚形成嗜酸性膿腫。日本學者將嗜性粒細胞增多伴淋巴樣增生分為三類，即：真皮型（假性化膿性肉芽腫），真皮皮下型（嗜酸性粒細胞增多伴淋巴樣增生），皮下型（木村?。10]。該病病因不明，可能與過敏、免疫、腫瘤、寄生蟲感染及昆蟲叮咬有關，本組患者血液中LgE TNF-α和補體C3水平升高，病變組織中大量嗜酸性粒細胞浸潤，肥大細胞增生，提示該病可能是LgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應性疾病。

木村病發(fā)病率低，至今全世界僅報告300多例，臨床上應與頭頸部淋巴結炎鑒別，頭頸部淋巴結炎多以發(fā)熱，頸部短期淋巴結腫大伴疼痛為主要表現(xiàn)，抗感染治療有效。木村病以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，慢性病程，多無感染，抗感染治療無效。木村病還需與血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞浸潤（ALHE）鑒別，鑒別依據(jù)為ALHE好發(fā)西方中青年女性，病程較短且一般不侵犯頜下腺及淋巴結，ALHE以血管增生為主，可伴有炎性細浸潤，主要以新生內皮腫脹的毛細血管為主，無玻璃樣變。木村病以東方男性發(fā)病多見，腮腺及淋巴結受損常見，以淋巴濾泡增生為主[11]。

木村病目前治療方案包括類固醇激素及環(huán)孢霉素、手術、放療。有報道指出單用糖皮質激素易復發(fā)，聯(lián)合用環(huán)孢霉素可降低復發(fā)率。有學者指出：局部放射治療和全身激素治療效果不如手術完全切除病變組織，因此，對眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術完全摘除是比較好的方法。手術治療具有術后行病理檢查確診且治療周期短的優(yōu)勢[12]。本組患者經手術徹底切除聯(lián)合激素治療，6例患者因木村病致上瞼下垂，術中徹底切除增殖腫物后，一并行上瞼下垂提上瞼肌縮短術矯正，均獲得了滿意的療效，至今未見復發(fā)，既治療了原發(fā)病又獲得容貌改觀。對于多發(fā)腫塊，界限不清及術后復發(fā)的病例主張放射治療，本病對放射治療敏感，有報道指出局部放療（20～40Gy）較手術切除和類固醇治療更有效，有文獻報道有效率達100%[13]，并指出為了減少不必要的放射反應，只要腫塊縮小70%以上可停止放療，對兒童患者不提倡放療[14]。本組患者考慮上瞼下垂遮擋視線，若放療后仍會下垂加重而未行放療治療。Sun等[8]應用小劑量伊馬替尼也能收到良好效果。也有報道術后復發(fā)患者應用光能療法及分子靶向治療可以有效控制病情。這些治療筆者醫(yī)院未進行臨床使用。

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[收稿日期]2019-03-06

本文引用格式：熊蕾，劉子瑤，韓昌婧，等.眼瞼木村病臨床特點與手術方法探討[J].中國美容醫(yī)學，2019，28（8）：82-84.