黃長智 林久灶 陶可 林劍浩

作者單位：1 福建醫(yī)科大學(xué)附屬寧德市醫(yī)院骨一科，福建寧德，352100；2 北京大學(xué)人民醫(yī)院關(guān)節(jié)病診療研究中心，北京，100044

夏科氏關(guān)節(jié)?。–harcot's arthropathy）又稱神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，是以神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特點的破壞性骨關(guān)節(jié)病，由法國神經(jīng)病學(xué)家Charcot 于1868 年在梅毒患者中發(fā)現(xiàn)并報道，故此得名。由于早期假體設(shè)計及操作技術(shù)和疾病自身特點的原因，夏科氏關(guān)節(jié)病曾被視為全膝關(guān)節(jié)置換（total knee arthroplasty，TKA）手術(shù)的絕對禁忌證[1]。但隨著TKA 技術(shù)的不斷完善，目前有關(guān)TKA 治療夏科氏關(guān)節(jié)病的報道越來越多。然而由于術(shù)后療效的不確定，TKA治療仍具有一定的挑戰(zhàn)性。故筆者擬回顧性分析1 例膝關(guān)節(jié)夏科氏關(guān)節(jié)病行TKA 治療過程，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者，男，60 歲，因左膝關(guān)節(jié)腫脹畸形伴活動障礙4 個月就診。當?shù)蒯t(yī)院診斷為左膝病理性骨折脫位，當?shù)蒯t(yī)院考慮左膝關(guān)節(jié)病變可能為惡性骨腫瘤，建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療。

患者既往有高血壓病史20 余年，血壓最高180/90 mmHg，目前口服絡(luò)活喜5 mg qd，血壓控制在130/80 mmHg 左右。有腔隙性腦梗塞病史6 年，長期口服阿司匹林抗凝治療。半年前體檢發(fā)現(xiàn)快速血漿反應(yīng)素試驗（RPR）陽性，滴度高，考慮梅毒。給予青霉素進行祛梅治療后RPR 轉(zhuǎn)陰。

專科檢查：脊柱外觀無畸形，活動無受限，脊柱軸向叩痛（-）。雙上肢運動、肌力及感覺未見明顯異常，雙側(cè)Rossilimo 征（-）、Hoffmann 征（-）。軀體感覺無異常，腰椎棘突及棘間無壓痛，雙側(cè)直腿抬高試驗（-），雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗（-）。左膝關(guān)節(jié)腫脹畸形，未及明顯壓痛，左膝皮溫偏高，被動能伸直，關(guān)節(jié)活動度（ROM）：120°-20°-0°，主動伸展滯缺：20°，關(guān)節(jié)前后方穩(wěn)定性：＞10 mm，關(guān)節(jié)內(nèi)外側(cè)穩(wěn)定性：＞15°，膝關(guān)節(jié)KSS 臨床評分44 分，功能評分30分，股四頭肌肌力Ⅳ級。雙下肢肢端感覺及血運情況正常。實驗室檢查：血常規(guī)、風(fēng)濕三項（ESR、RF 及抗O）、C 反應(yīng)蛋白、生化等均未見明顯異常，梅毒血清特異性抗體（TPHA）陽性，快速血漿反應(yīng)素試驗（RPR）陰性。術(shù)前影像學(xué)檢查：膝關(guān)節(jié)負重正側(cè)位片示左膝關(guān)節(jié)對位差，呈半脫位，左股骨遠端、脛骨近端形態(tài)失常，脛骨平臺塌陷，骨質(zhì)不連續(xù)，左膝周圍多發(fā)高密度影。髕骨軸位片示左髕骨形態(tài)欠佳、外移，左股骨外側(cè)髁欠規(guī)整，可見點片狀高密度影；左髕股關(guān)節(jié)對位欠佳，髕骨相對外移（見圖1）。

圖1 夏科氏膝關(guān)節(jié)病術(shù)前X 線片：A.雙下肢全長片；B.雙膝正位片；C.雙膝側(cè)位片；D.雙髕骨軸位片

手術(shù)方法：采用腰硬聯(lián)合麻醉，常規(guī)消毒、鋪巾，止血帶加壓至350 mmHg。行左膝正中切口，沿髕骨內(nèi)側(cè)切開關(guān)節(jié)囊及伸膝裝置，顯露膝關(guān)節(jié)腔。術(shù)中見：關(guān)節(jié)液呈血性渾濁樣，內(nèi)側(cè)平臺塌陷約3 cm，左股骨外側(cè)髁向關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)脫位，外側(cè)髁軟骨及骨質(zhì)缺損，關(guān)節(jié)周圍見大量增生滑膜組織及骨贅，內(nèi)側(cè)副韌帶尚完整，外側(cè)副韌帶完全斷裂，前后交叉韌帶及內(nèi)側(cè)半月板缺如（見圖2）。予松解內(nèi)側(cè)軟組織，清理關(guān)節(jié)腔內(nèi)增生滑膜組織（病理檢驗）及關(guān)節(jié)周圍部分骨贅，股骨髁間窩鉆孔，5°外翻連接股骨遠端切模插入髓內(nèi)定向桿，拔除髓內(nèi)桿，行股骨遠端截骨。3°外旋安裝股骨旋轉(zhuǎn)定位器，測量并確定假體型號。安裝四合一截骨板，分別行股骨髁前、后及斜面截骨。安裝髁間成形器行髁間成形。屈膝脫位膝關(guān)節(jié)，顯露脛骨平臺。切除外側(cè)半月板。放置脛骨髓外定向桿，后傾3°安裝脛骨平臺切模，行平臺截骨。取脛骨外側(cè)平臺及股骨髁截骨片修整合適后植于內(nèi)側(cè)平臺，糾正骨缺損，并以5 枚螺釘固定骨片。安裝平臺成形板行脛骨髓腔成形。安裝試模復(fù)位膝關(guān)節(jié)，在伸直0°和屈膝120°位下測試膝關(guān)節(jié)對線、內(nèi)外翻穩(wěn)定性及髕骨軌跡。取下試模，清理并沖洗關(guān)節(jié)腔。攪拌骨水泥，安裝6 號脛骨平臺，14 mm墊片及8 號股骨髁假體，伸直膝關(guān)節(jié)待骨水泥固化。沖洗關(guān)節(jié)腔，松止血帶止血，關(guān)節(jié)內(nèi)放置負壓引流管1 根接負壓吸引器。閉合切口。術(shù)中出血1 200 mL，輸紅細胞懸液4 U。

圖2 夏科氏膝關(guān)節(jié)病術(shù)中情況：A.術(shù)中關(guān)節(jié)穿刺見血性渾濁樣液體；B.關(guān)節(jié)內(nèi)見大量骨性游離體、增生骨贅及滑膜組織，脛骨內(nèi)側(cè)平臺及股骨外髁骨缺損；C.對骨缺損進行結(jié)構(gòu)性植骨，螺釘固定；D.旋轉(zhuǎn)鉸鏈式膝關(guān)節(jié)假體大體照片

術(shù)后處理：采用多模式鎮(zhèn)痛，常規(guī)預(yù)防感染及抗凝治療。術(shù)后d 拔除引流管，復(fù)查膝關(guān)節(jié)X 線片，指導(dǎo)患者進行股四頭肌、腘繩肌的等長收縮活動及主動直腿抬高訓(xùn)練。雙下肢肌力＞Ⅲ級，無明顯貧血表現(xiàn)后，可扶助行器下地活動，術(shù)后支具佩戴6 周保護膝關(guān)節(jié)，避免過度活動，以防止早期脫位。

隨訪評價：術(shù)后1、3、6、12、24 個月門診復(fù)查。拍攝膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片、必要時復(fù)查雙下肢全長正位片，以了解假體固定及下肢力線情況。采用美國膝關(guān)節(jié)協(xié)會評分系統(tǒng)（American Knee Society Score，KSS 評分）評價膝關(guān)節(jié)疼痛、活動度、穩(wěn)定情況。

術(shù)后左膝關(guān)節(jié)X 線片：假體位置良好，未見松動、斷裂、移位（見圖3）。術(shù)后病理報告：滑膜組織呈乳頭狀增生，其下小血管增生，散在淋巴細胞浸潤，局灶可見含鐵血黃素沉著，可見片狀纖維素樣壞死及灶狀鈣化、骨化（見圖4）。隨訪24 個月，療效滿意，日常生活可完全自理，并能從事家務(wù)和輕體力勞動。末次隨訪膝關(guān)節(jié)KSS 臨床評分95 分，較術(shù)前44 分明顯改善。膝關(guān)節(jié)KSS功能評分90 分，較術(shù)前30 分明顯改善。膝關(guān)節(jié)活動度（ROM）25°-0°-0°較術(shù)前120°-20°-0°改善（見圖5）。膝關(guān)節(jié)畸形矯正，活動度改善，穩(wěn)定性提高，隨訪未發(fā)現(xiàn)感染、假體松動、假體周圍骨折等并發(fā)癥。

圖3 夏科氏膝關(guān)節(jié)病術(shù)后X 線片：A.正位片；B.側(cè)位片

圖4 夏科氏膝關(guān)節(jié)病術(shù)后病理結(jié)果：A.HE（×100）；B.HE（×200）

圖5 末次隨訪患者膝關(guān)節(jié)畸形矯正，功能恢復(fù)良好

2 討論

2.1 病因

目前，夏科氏關(guān)節(jié)病的病因尚不完全清楚，發(fā)現(xiàn)的與之相關(guān)的疾病有糖尿病、麻風(fēng)病、雅司病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、脊髓裂、脊髓腫瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓損傷、格林巴利綜合征、先天性痛覺缺如、遺傳性感覺和自主神經(jīng)病變、慢性酒精中毒、關(guān)節(jié)內(nèi)神經(jīng)纖維瘤、營養(yǎng)不良性神經(jīng)病變、類腫瘤性感覺神經(jīng)病變、淀粉樣神經(jīng)病變、腎移植后關(guān)節(jié)病變、服用或關(guān)節(jié)內(nèi)注射激素等[2-3]。

2.2 診斷

本病的診斷主要依賴于臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，在病理上無特征性改變。夏科氏關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、松弛、活動度異常、積液、痛覺減退或消失等，病程晚期可出現(xiàn)病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。關(guān)節(jié)疼痛、功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞程度不一致為本病特點。該病的影像學(xué)表現(xiàn)，最典型的是X 線表現(xiàn)，根據(jù)X 線表現(xiàn)，臨床分為3 型：溶解吸收型（Ⅰ型）。關(guān)節(jié)骨端碎裂、吸收、消失，殘端可呈“刀削狀”或“鉛筆尖狀”改變；關(guān)節(jié)囊肥厚、腫大，關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，可見多發(fā)大小不等游離碎骨片影；關(guān)節(jié)可半脫位或脫位。增生肥大型（Ⅱ型）。關(guān)節(jié)的骨質(zhì)增生硬化、骨贅形成，關(guān)節(jié)旁大量塊狀骨化影；關(guān)節(jié)面不規(guī)則，關(guān)節(jié)間隙變窄；關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹、密度增高，可見大小不一的游離碎骨片，邊緣不規(guī)則或光滑，可見層狀或放射狀骨膜反應(yīng)；關(guān)節(jié)囊不同程度肥厚，類似腫塊樣改變，邊界多不清楚；關(guān)節(jié)腔積液，受累關(guān)節(jié)可有半脫位或脫位表現(xiàn)?；旌闲停á笮停Ｎ?、增生影像學(xué)特點均具備。夏科氏關(guān)節(jié)病的鑒別診斷包括：退行性骨關(guān)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、血友病性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、腫瘤、滑膜骨軟骨瘤、強直性脊柱炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、二氫焦磷酸鈣沉著病等[4]。

2.3 治療原則

夏科氏關(guān)節(jié)病的治療，首先必須堅持治療原發(fā)病。在此基礎(chǔ)上，總體治療原則是根據(jù)改良Eichenholtz 分期。對于0、Ⅰ期的患者主要采取保守治療，在生活習(xí)慣上需注意減少關(guān)節(jié)面承重、早期支具固定或石膏托制動等。在固定期間，可補充降鈣素、雙膦酸鹽類物質(zhì)抑制骨吸收，減緩骨溶解。在急性期癥狀明顯時，可使用非甾體類藥物或關(guān)節(jié)腔注射消炎藥及激素緩解滑膜炎癥，但有可能加速關(guān)節(jié)破壞，如關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液較多，可行關(guān)節(jié)穿刺抽液減壓。并建議患者避免膝關(guān)節(jié)扭傷或摔傷，因為膝關(guān)節(jié)外傷會作為誘因進一步加重原發(fā)病變，使關(guān)節(jié)破壞進展加速[5]。經(jīng)過3 個月的保守治療，病情無法控制，關(guān)節(jié)破壞、不穩(wěn)、韌帶松弛繼續(xù)加重的Ⅱ、Ⅲ期患者，可考慮手術(shù)治療[6]。手術(shù)治療主要包括：神經(jīng)松解術(shù)、TKA、關(guān)節(jié)融合術(shù)、截肢等。保守治療可暫時緩解癥狀，但并不能阻止病情進展。關(guān)節(jié)融合術(shù)導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)功能完全喪失以及雙下肢不等長、關(guān)節(jié)僵硬加劇等并發(fā)癥，初次手術(shù)患者大多數(shù)拒絕。而對于韌帶極度松弛、關(guān)節(jié)極度不穩(wěn)、骨質(zhì)破壞嚴重的夏科氏關(guān)節(jié)病患者或初次TKA 失敗的患者，可以考慮選擇關(guān)節(jié)融合術(shù)治療[7]。截肢術(shù)更是讓患者難以接受，僅作為一種挽救性手術(shù)。目前，夏科氏關(guān)節(jié)病患者接受TKA 越來越多，TKA 能夠迅速緩解癥狀、改善關(guān)節(jié)功能、糾正關(guān)節(jié)畸形，重建關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，提高患者生活質(zhì)量，即使TKA失敗，關(guān)節(jié)融合術(shù)仍可作為補救措施[5,8]。

2.4 手術(shù)體會

在本例夏科氏膝關(guān)節(jié)病治療過程中，筆者深刻體會到TKA 成功的關(guān)鍵要素包括：準確的病情評估。對于夏科氏關(guān)節(jié)病的患者首先必須尋找原發(fā)病，對于本例患者筆者在排除其他可能后明確為梅毒，根據(jù)實驗室檢查結(jié)果，患者梅毒已治愈，不存在手術(shù)禁忌證，否則應(yīng)該祛梅后再考慮手術(shù)治療。對于原發(fā)病尚不明確的患者，在排除絕對手術(shù)禁忌證后，仍可以考慮手術(shù)改善功能，防止病情繼續(xù)進展，給后期手術(shù)帶來困難。合適的假體選擇。目前學(xué)術(shù)界對治療夏科氏膝關(guān)節(jié)病最具爭議的兩類假體分別是髁限制型（condylar constrained knee，CCK）假體和旋轉(zhuǎn)鉸鏈型（rotating hinge，RH）假體。夏科氏膝關(guān)節(jié)病TKA 假體選擇依賴于關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性及骨缺損的程度，本例患者選擇施樂輝RT-Plus（constrained rotating total knee prosthesis）假體，帶固定柄，脛骨墊片帶旋轉(zhuǎn)，在歐洲已有20 年使用歷史，安裝后患者可以達到0°～130°屈伸活動，限制內(nèi)外翻，屈膝時可達到0°～10°旋轉(zhuǎn)。假體股骨外翻角為固定5°，可選擇的襯墊厚度分別為10 mm、12 mm、14 mm，為骨水泥固定。由于RT 的設(shè)計是帶鎖定裝置的，安裝后不會出現(xiàn)內(nèi)外側(cè)不穩(wěn)定，脛骨平臺墊片允許有10°的旋轉(zhuǎn)，更符合下肢行走膝的動力要求。本例患者膝關(guān)節(jié)破壞嚴重，骨性及軟組織穩(wěn)定性均差，故RT 假體是一個很好的適應(yīng)證，術(shù)后關(guān)節(jié)穩(wěn)定性及功能均可達到較為滿意的效果。骨缺損的正確處理。夏科氏關(guān)節(jié)病往往存在骨缺損，對于小的腔隙性骨缺損可自體骨移植，對于較大的缺損可考慮應(yīng)用異體骨移植或加用墊片。本例患者脛骨平臺內(nèi)側(cè)骨缺損較大，進行自體骨結(jié)構(gòu)性植骨，股骨外髁的骨缺損較小進行骨水泥重塑缺損的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)。骨水泥的應(yīng)用。骨水泥不僅具有固定作用，還可以重塑缺損的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，骨水泥與抗生素混合具有控制感染作用。本例患者股骨外髁的骨缺損采用骨水泥重塑缺損的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，并在術(shù)中將骨水泥與萬古霉素混合應(yīng)用預(yù)防感染。關(guān)節(jié)腔內(nèi)骨性游離體、骨贅、滑膜組織的徹底清除。本例患者術(shù)中可見膝關(guān)節(jié)內(nèi)大量骨性游離體及增生骨贅、滑膜組織，對上述病變結(jié)構(gòu)進行廣泛徹底清除。尤其對關(guān)節(jié)囊后方骨贅及游離體，如不能徹底清除，將影響術(shù)后關(guān)節(jié)屈伸功能。同時病變滑膜組織清除不徹底，會影響骨代謝及增加感染風(fēng)險。筆者回顧文獻發(fā)現(xiàn)，夏科氏膝關(guān)節(jié)病TKA 患者絕大多數(shù)未行髕骨置換，可能是居于術(shù)后并發(fā)癥考慮，本例患者亦未置換髕骨。

本例患者隨訪2 年，未見感染、假體松動、假體周圍骨折等并發(fā)癥，對膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性及功能滿意?？傊?，TKA 治療夏科氏關(guān)節(jié)病需要在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，結(jié)合患者的膝關(guān)節(jié)病變情況選擇合適的假體，對骨缺損的正確處理以及對關(guān)節(jié)腔內(nèi)骨性游離體、骨贅、滑膜組織的徹底清除，同時了解患者對手術(shù)的期望值等多因素綜合考慮，才能達到最終滿意的治療效果。