陳文超，蔡華杰，楊壽璋，屠金夫

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 肝膽外科，浙江 溫州 325000）

病例

例1，患者女性，82歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫物20 d”入院。既往發(fā)現(xiàn)血壓升高20 d。查體：全身淺表淋巴結(jié)未觸及。右側(cè)腹部膨隆，可及一15 cm×11 cm腫塊，質(zhì)地軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。腫瘤標(biāo)志物正常。腹部B超：腹腔內(nèi)巨大囊性包塊，大小19 cm×11 cm。全腹部增強(qiáng)CT：腹盆腔偏右側(cè)見巨大囊性灶，大小18.8 cm×8.2 cm，增強(qiáng)后未見明顯分隔影，亦未見明顯強(qiáng)化（圖1）。于2018年4月11日在全麻下行腹腔鏡后腹膜囊腫切除術(shù)。術(shù)中見后腹膜一巨大囊腫，約10 cm×10 cm，位于盲腸升結(jié)腸后方，上至右肝下，下至盆腔，內(nèi)含無色透明液體2 000 mL。（圖2～3）。術(shù)后病理診斷：后腹膜良性囊腫性病變，考慮副中腎管殘留囊腫（圖4）。術(shù)后5 d痊愈出院，隨訪4個(gè)月，未見復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)前腹部增強(qiáng)CT：腹盆腔偏右側(cè)

圖2 術(shù)中沿著囊腫壁剝離囊腫見巨大囊性灶，大小約18.8 cm×8.2 cm

圖3 術(shù)后囊腫大體觀

圖4 術(shù)后病理：考慮副中腎管殘留囊腫（HE，×40）

例2，患者女性，39歲，因“發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊1個(gè)月”入院。查體：左上腹觸及一腫塊，大小約9 cm×7 cm，質(zhì)中，無壓痛。腹部B超：腹腔內(nèi)巨大囊性包塊，大小19 mm×11 mm。甲胎蛋白1.87 ng/mL；CA19-9 4.5 U/mL；癌胚抗原（CEA）1.2 ng/mL。全腹部CT：左中腹腔見一囊狀低密度影，約9.9 cm×7.6 cm，邊界清晰，內(nèi)見少許纖維細(xì)分隔，其內(nèi)密度均勻，與鄰近腸管分界清晰，左側(cè)結(jié)腸受壓后移，囊腫首先考慮。于2016年6月3日在全麻下行后腹膜囊腫切除術(shù)。術(shù)中見：病灶位于后腹膜，呈囊性，大小約10 cm×8 cm，邊界清，內(nèi)可見較多液體，近腹主動脈旁，鄰近輸尿管。術(shù)后病理診斷：后腹膜良性囊腫性病變，符合苗勒管來源囊腫。術(shù)后12 d痊愈出院，隨訪2年，未見復(fù)發(fā)。

討論

胚胎第4～5周時(shí)成泌尿生殖嵴，外側(cè)隆起為中腎，中腎有兩對縱行管道，一為中腎管（午非氏管），另一為副中腎管（苗勒管），若副中腎管的任何部分沒有完全發(fā)育而持續(xù)存在，在嬰兒或成人期形成苗勒管囊腫，即副中腎管囊腫。該囊腫通常發(fā)生在男性骨盆中，發(fā)生在女性的后腹膜非常少見[1]。

本病發(fā)病機(jī)制尚不明確，一種理論認(rèn)為各種原因使苗勒管抑制物質(zhì)分泌減少，就會引起副中腎管管退化不全，致囊性結(jié)構(gòu)殘留，如果囊腫位于腹膜后即為腹膜后副中腎管源性囊腫[2]。另一種理論認(rèn)為，體腔上皮細(xì)胞可能會分化成漿液性或輸卵管型上皮細(xì)胞，內(nèi)陷到下層組織并最終失去與表面的連接，從而產(chǎn)生囊性結(jié)構(gòu)[3]。還有理論認(rèn)為經(jīng)血逆行或盆腔手術(shù)器械導(dǎo)致腹膜后異位子宮內(nèi)膜組織（子宮內(nèi)膜異位癥），可能會導(dǎo)致囊腫[4]。

腹膜后副中腎管源性囊腫較小者可無明顯癥狀，較大者可壓迫周圍臟器或腹膜后大血管出現(xiàn)臨床癥狀，惡心、嘔吐，腹脹和腹痛等消化道非特異性癥狀和無痛性腹部包塊常為該病的首發(fā)表現(xiàn)。超聲是很重要的檢查手段，簡便經(jīng)濟(jì)[5]，但其對距體表較深部位的病變顯示較差。而CT及MRI檢查彌補(bǔ)了這一不足，可清晰顯示病灶的部位、大小、輪廓，而且病變增強(qiáng)后囊液無強(qiáng)化，大部分囊壁無強(qiáng)化，少部分有輕至中度強(qiáng)化，囊腫邊界顯示更加清晰，確診需要組織學(xué)及免疫組化等檢查。在組織學(xué)上，副中腎管源性囊腫壁包含發(fā)育良好的平滑肌，并且由具有纖毛的立方體到柱狀上皮細(xì)胞排列[6]，此類囊腫癌變幾率低[7]。

較小而無癥狀的腹膜后副中腎管源性囊腫暫可不必治療，可隨訪定期觀察[8]。外科治療方法有穿刺、開窗引流和手術(shù)切除等，前兩者復(fù)發(fā)率高，因此推薦手術(shù)治療[9]。目前，手術(shù)有開腹和腹腔鏡兩種方法。病例1采取腹腔鏡下腹膜后囊腫切除術(shù)，此法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、視野更清晰等優(yōu)點(diǎn)，術(shù)者需要具備豐富的開放腹膜后囊腫切除經(jīng)驗(yàn)和熟練的腹腔鏡操作技能，完整切除囊壁是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。術(shù)中應(yīng)注意盡量沿著囊腫壁完全切除囊腫，若囊腫過大，翻轉(zhuǎn)、分離囊后壁困難時(shí)，可穿刺減壓（囊液不要外溢）增加操作空間，利于囊壁與周圍組織的分離；要注意保護(hù)好重要的解剖標(biāo)志，包括腹主動脈、下腔靜脈、腎靜脈、輸尿管、髂血管等，避免損傷[10]。不能全切者殘余部分可用電刀和碘酊燒灼破壞囊壁黏膜，以防復(fù)發(fā)。有時(shí)囊腫鄰近重要解剖結(jié)構(gòu)，為了安全起見不必刻意追求腹腔鏡切除，病例2由于囊腫近腹主動脈，故采取開腹切除。