何佳藝 姜黔峰 謝 芳 焦 陽(yáng)
(1、遵義醫(yī)科大學(xué),貴州 遵義563000;
2、遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院,貴州遵義563000)
患者因“胸悶、氣促1+年”入院?;颊?6歲,女,1+年來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促,活動(dòng)后明顯,休息后可緩解,一般體力活動(dòng)稍受限,院外未予特殊治療。查體正常,發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等,頸軟,頸靜脈無(wú)充盈,雙肺叩診呈清音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。胸片:心影稍增大,部分胸椎病變,余無(wú)特殊。心臟超聲:右冠狀動(dòng)脈明顯增寬,請(qǐng)結(jié)合臨床及其他檢查,主動(dòng)脈瓣輕度反流,二、三尖瓣輕度反流,左室舒張功能減低。入院第2天完善冠脈造影:冠脈未見(jiàn)狹窄病變,RCA巨粗大并左室瘺形成。
(1)巨大右冠左室瘺;(2)低鉀血癥。
入院后第2天行冠狀動(dòng)脈造影(CAG)術(shù),提示:RCA發(fā)育巨粗大(圖1),遠(yuǎn)段形成巨大左心室瘺,瘺口直徑10mm,右冠脈未見(jiàn)狹窄病變,前向血流TIMI3級(jí)。因存在巨大的右冠左室瘺,治療組討論后決定擇期行心臟封堵術(shù)治療心臟瘺口。診斷:巨大右冠左室瘺。治療組討論后建議內(nèi)科介入封堵治療。介入封堵過(guò)程:成功穿刺右側(cè)股動(dòng)脈、股靜脈成功建鞘,沿導(dǎo)絲送入TIG導(dǎo)管經(jīng)右冠-瘺-達(dá)左室,更換長(zhǎng)導(dǎo)絲并送至降主動(dòng)脈,退出TIG導(dǎo)管,穿刺右股靜脈成功置入鞘管,經(jīng)鞘管送入MPA管行右心導(dǎo)管檢查,穿刺左股動(dòng)脈并置入8F鞘管,在MPA導(dǎo)管協(xié)助下,送入抓捕器經(jīng)左股動(dòng)脈鞘管引出導(dǎo)絲至體外,經(jīng)左股動(dòng)脈建立左室-瘺-右冠軌道,經(jīng)軌道導(dǎo)絲送入9F輸送鞘管,經(jīng)鞘管送入14mm先健PDA封堵器(圖2),充分定位后,沿右股動(dòng)脈送入6FPigtail導(dǎo)管至右冠,高壓造影,見(jiàn)瘺無(wú)明顯分流(圖3),故釋放封堵器結(jié)束手術(shù)。術(shù)后復(fù)查胸片:心影增大,心影區(qū)葫蘆狀密度影,考慮術(shù)后改變。心臟彩超:右冠狀動(dòng)脈-左室瘺封堵術(shù)后,封堵器固定,未見(jiàn)明顯分流,主動(dòng)脈瓣輕度反流,左室舒張功能減低。術(shù)后定期隨訪(fǎng)患者,胸悶、氣促明顯好轉(zhuǎn),無(wú)并發(fā)癥。
圖1 術(shù)前造影圖像a:造影見(jiàn)巨大右冠狀動(dòng)脈(箭頭所指處);b:造影見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口在左室的瘺口(箭頭所指處)
圖2 封堵器到位后造影圖像a:封堵器到位后頭位圖像(箭頭所指處)b:封堵器到位后,高壓造影,見(jiàn)瘺口無(wú)明顯分流(箭頭所指處)
冠狀動(dòng)脈瘺 (coronary artery fistulae,CAF)是比較少見(jiàn)的心臟疾病,在心血管疾病中的發(fā)病率約為1.3%[1]。發(fā)生于冠狀動(dòng)脈與心臟血管、肺動(dòng)脈、腔靜脈或各個(gè)心腔之間的異常交通[2]。分為先天性和獲得性冠狀動(dòng)脈瘺,其中CAF可起源于左右冠狀動(dòng)脈,且占比幾乎一致,位于雙側(cè)的CAF罕見(jiàn)。多數(shù)患者可無(wú)臨床表現(xiàn),出現(xiàn)癥狀的患者可表現(xiàn)為胸悶、氣促等不適,一般活動(dòng)后加重,嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)房顫、室早、充血性心力衰竭、心肌梗死、肺動(dòng)脈高壓等,甚至死亡[2]。因多數(shù)CAF伴隨盜血綜合征現(xiàn)象,臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度、出現(xiàn)時(shí)間還與瘺口起源、位置、大小、數(shù)量、分流、血管壓力等相關(guān)[3]。
雖然患者臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖可初步懷疑該病可能,但為了明確冠狀動(dòng)脈瘺的起源、大小、瘺口位置等詳細(xì)情況,需通過(guò)冠脈CTA、升主動(dòng)脈造影或冠脈造影檢查明確,其中以升主動(dòng)脈造影或冠脈造影作為金標(biāo)準(zhǔn)[4]。確診冠狀動(dòng)脈瘺后,應(yīng)盡早進(jìn)行干預(yù),手術(shù)方式有介入封堵、外科手術(shù),首選介入封堵治療,能夠有效縮短手術(shù)時(shí)間、減少患者并發(fā)癥。
圖3 術(shù)后再次造影圖像a:釋放封堵器后封堵器形態(tài)位置良好(箭頭所指處)b:封堵后造影,未見(jiàn)明顯分流(箭頭所指處)
本例患者為先天性巨大右冠左室瘺,在國(guó)內(nèi)較為罕見(jiàn),報(bào)道少,患者的瘺口屬于有外科適應(yīng)證的冠狀動(dòng)脈瘺,不合并其它需要手術(shù)矯正的心臟畸形,且為單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘺,進(jìn)行介入治療效果較好,治療組討論后選擇PDA封堵器進(jìn)行介入封堵治療。術(shù)中經(jīng)動(dòng)脈建軌道,從動(dòng)脈側(cè)釋放封堵器,因?yàn)榀浛诜浅>薮?,我們選擇的是大PDA封堵器,盡量減少并發(fā)癥,封堵的策略是封堵瘺口的遠(yuǎn)端,這是整個(gè)手術(shù)的難點(diǎn)。另一個(gè)難點(diǎn)是,因?yàn)檫@是冠狀動(dòng)脈,手術(shù)需要在右冠里面操作,如果操作不順會(huì)引起右冠的破裂,所以操作過(guò)程中動(dòng)作要輕柔,切不可暴力。術(shù)中成功封堵瘺口,術(shù)后右冠高壓造影未見(jiàn)殘余分流,封堵器位置形態(tài)好,手術(shù)成功。術(shù)后隨訪(fǎng)顯示患者胸悶、氣促等癥狀明顯改善,無(wú)心律失常、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。結(jié)合國(guó)內(nèi)外類(lèi)似病例的報(bào)道提示PDA封堵器介入封堵治療可作為巨大冠狀動(dòng)脈瘺可供選擇的治療手段。