趙明昊綜述，姚焰審校

左心室頂部位于左心室心外膜的最上方[1]，此處起源的室性心律失常（VAs），包括室性期前收縮和室性心動(dòng)過(guò)速，約占左心室起源特發(fā)性VAs的12%[2]，是最常見(jiàn)的心外膜起源特發(fā)性VAs之一。由于解剖結(jié)構(gòu)、病灶識(shí)別、導(dǎo)管操作等方面的特殊性，導(dǎo)管消融難度大、成功率低、風(fēng)險(xiǎn)高，是電生理醫(yī)師面臨的挑戰(zhàn)，故本文進(jìn)行綜述，以加深對(duì)該心律失常的認(rèn)識(shí)。

1 左心室頂部的解剖基礎(chǔ)

左心室頂部由McAlphine命名[1]，在心外膜近似扇形區(qū)域，尖部為左主干冠狀動(dòng)脈（冠脈）分叉處，兩邊分別為左前降支和左回旋支冠脈，以左主干分叉處至左前降支第一間隔支距離為半徑所劃的弧線(xiàn)構(gòu)成了左心室頂部下緣（圖1A）。心大靜脈（GCV）遠(yuǎn)端和前室間靜脈（AIV）近端走行其中，將該區(qū)域一分為二，上方區(qū)域因鄰近冠脈，常被覆厚脂肪層，導(dǎo)管消融嚴(yán)重受限，被稱(chēng)作“不可到達(dá)區(qū)”[2]，而下方或側(cè)邊區(qū)域行心外膜導(dǎo)管消融相對(duì)容易，被稱(chēng)作“可到達(dá)區(qū)”，實(shí)際上少數(shù)患者在“不可到達(dá)區(qū)”也能標(biāo)測(cè)或消融[3-4]。

了解左心室流出道（LVOT）的解剖結(jié)構(gòu)和左心室頂部的毗鄰關(guān)系，是標(biāo)測(cè)與消融左心室頂部起源VAs的基礎(chǔ)。左心室口部被纖維膜狀結(jié)構(gòu)覆蓋，前部和后部分別嵌入主動(dòng)脈瓣和二尖瓣。主動(dòng)脈竇呈楔形插入二尖瓣與三尖瓣之間，右冠竇最靠前，左冠竇靠后靠左，無(wú)冠竇靠后靠右。心室-主動(dòng)脈連接處由左前側(cè)的肌部和右后側(cè)的纖維部組成，肌部與室間隔對(duì)應(yīng)，位于左冠竇前半部與右冠竇下方，纖維部與主動(dòng)脈瓣-二尖瓣連接處（AMC）對(duì)應(yīng)，位于無(wú)冠竇與部分左冠竇交界下方。左心室頂部與上述結(jié)構(gòu)毗鄰（圖1），其位于左冠竇下方，AMC前上方，右心室流出道（RVOT）間隔部后方。左冠竇形成了主動(dòng)脈向左心室口部連接的外側(cè)及后側(cè)部分，緊靠左心室頂部?jī)?nèi)壁，而RVOT前間隔部也與左冠竇相鄰，并靠近左前降支和AIV，這些鄰近部位均可考慮用于VAs標(biāo)測(cè)或消融。

標(biāo)測(cè)與消融左心室頂部起源VAs，還需了解心外膜的局部解剖。多數(shù)患者左心室頂部可見(jiàn)脂肪層，因其阻抗高而限制了消融，但可到達(dá)區(qū)脂肪層相對(duì)不厚，故此處消融可能有效。GCV/AIV的走行及與冠脈的位置關(guān)系存在多種變異[5]，多數(shù)AIV起源于前室間溝中下三分之一處，在溝內(nèi)與左前降支伴行，在左心室頂部匯入GCV，GCV繼續(xù)走行并越過(guò)左回旋支進(jìn)入房室溝（圖1）。除了GCV與AIV，它們的屬支（交通支與間隔支靜脈）以及冠脈分支等血管也可用于標(biāo)測(cè)或消融[4,6-7]。交通支靜脈從GCV與AIV連接處發(fā)出，斜向上進(jìn)入左主干分叉處[1]，其走行處脂肪層少，而左前降支與左回旋支起始端覆蓋有厚的脂肪墊，故對(duì)于不可到達(dá)區(qū)病灶，也可嘗試在交通支靜脈消融，且不損傷冠脈[3]。左側(cè)膈神經(jīng)多數(shù)從左心耳前方跨越房室溝向下走行，鄰近左心室頂部，消融時(shí)應(yīng)避免損傷。

2 左心室頂部起源室性心律失常的心電學(xué)特征

左心室頂部起源VAs具有以下心電學(xué)特點(diǎn)：（1）多數(shù)呈右束支阻滯（RBBB）形態(tài)，電軸向下，Ⅲ導(dǎo)聯(lián)R波振幅高于Ⅱ?qū)?lián)，胸前導(dǎo)聯(lián)移行較早（V2或V3）[2,8]，少數(shù)因心臟轉(zhuǎn)位或解剖關(guān)系呈左束支阻滯（LBBB）形態(tài)[2]，但胸前導(dǎo)聯(lián)移行應(yīng)早于竇性心律；（2）心外膜激動(dòng)初始傳導(dǎo)較慢，導(dǎo)致QRS波起始頓挫，形成“假 δ 波”，胸前導(dǎo)聯(lián)QRS波起始至最早波折間期（假δ波）≥34 ms[9]；（3）V2導(dǎo)聯(lián)起始至R波尖峰的間期（類(lèi)本位屈折時(shí)間）≥85 ms[9]；（4）QRS波起始至最高正向波峰或最低負(fù)向波谷的最短間期與QRS波時(shí)程的比值，即最大轉(zhuǎn)折指數(shù)≥0.55[10]；（5）胸前導(dǎo)聯(lián)QRS波起始至QRS波谷底（最短RS波） 的間期≥121 ms[10]。

圖1 左心室頂部及毗鄰解剖電子計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)重建示意圖[11]

下列心電學(xué)特點(diǎn)有助于更精確地定位：（1）如果在GCV/AIV起搏時(shí)下壁導(dǎo)聯(lián)R波低于VAs的R波，提示VAs起源于不可到達(dá)區(qū)[2]；（2）將左心室頂部分為GCV/AIV與可到達(dá)區(qū)、不可到達(dá)區(qū)兩組，若心外膜起源VAs呈LBBB形態(tài)、QRS間期≤175 ms、胸前導(dǎo)聯(lián)移行在V1導(dǎo)聯(lián)或之后、最大轉(zhuǎn)折指數(shù)≥0.55，提示起源于不可到達(dá)區(qū)[3]；（3）少數(shù)VAs可見(jiàn)V2導(dǎo)聯(lián)“破形”[12]，即與V1和V3導(dǎo)聯(lián)相比，V2導(dǎo)聯(lián)R波突然缺失，提示起源于左心室頂部間隔面（解剖上恰好與V2導(dǎo)聯(lián)相對(duì)）；（4）交通支靜脈附近起源的VAs表現(xiàn)為RBBB或LBBB形態(tài)，電軸向下，I導(dǎo)聯(lián)主波為負(fù)向，aVL與aVR導(dǎo)聯(lián)呈QS形態(tài)且aVL導(dǎo)聯(lián)主波更深，V1導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)R波，V2導(dǎo)聯(lián)無(wú)“破形”，V5與V6導(dǎo)聯(lián)無(wú)S波[4]，提示病灶在左心室頂部靠后且靠近室間隔。

國(guó)內(nèi)已有流出道起源VAs的心電學(xué)研究[13-14]，而左心室頂部起源VAs鮮有報(bào)道。由于解剖差異、優(yōu)勢(shì)傳導(dǎo)現(xiàn)象、病灶可能位于心肌壁內(nèi)以及樣本選擇等因素[15-16]，上述標(biāo)準(zhǔn)只能作為參考，掌握解剖、精準(zhǔn)標(biāo)測(cè)才是消融成功的關(guān)鍵。

3 左心室頂部起源室性心律失常的標(biāo)測(cè)與消融

3.1 標(biāo)測(cè)

標(biāo)測(cè)第一步是仔細(xì)分析VAs發(fā)作心電圖，根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)判斷可能的起源。首選在VAs發(fā)作時(shí)行激動(dòng)標(biāo)測(cè)。左心室頂部起源VAs的最常見(jiàn)起源點(diǎn)位于GCV/AIV[2]，首先在GCV/AIV內(nèi)標(biāo)測(cè)，應(yīng)盡可能進(jìn)入靜脈遠(yuǎn)端，尋找最早激動(dòng)點(diǎn)，必要時(shí)標(biāo)測(cè)間隔支靜脈，以鑒別病灶位于心外膜抑或心肌壁內(nèi)。其次標(biāo)測(cè)主動(dòng)脈竇，經(jīng)股動(dòng)脈將導(dǎo)管送入主動(dòng)脈根部，分別在左冠竇、右冠竇及兩者交界處標(biāo)測(cè)。隨后將導(dǎo)管跨越主動(dòng)脈瓣，標(biāo)測(cè)左冠竇下方左心室心內(nèi)膜或AMC。當(dāng)上述部位未標(biāo)測(cè)到激動(dòng)很早的位點(diǎn)時(shí)，建議標(biāo)測(cè)RVOT。當(dāng)術(shù)前考慮RVOT起源時(shí)（體表心電圖呈LBBB形態(tài)，移行晚于V3導(dǎo)聯(lián)），建議行RVOT標(biāo)測(cè)，可先標(biāo)測(cè)RVOT。由于優(yōu)勢(shì)傳導(dǎo)現(xiàn)象[15]，即使在激動(dòng)很早或成功消融的位點(diǎn)，起搏形態(tài)也不一定與發(fā)作心電圖很吻合。而通過(guò)優(yōu)勢(shì)傳導(dǎo)束可到達(dá)不同的突破口，VAs呈現(xiàn)為突破口的形態(tài)，消融一處突破口后心電圖形態(tài)可能發(fā)生改變[17]。

3.2 冠狀靜脈竇消融

首先在最早激動(dòng)點(diǎn)消融，必要時(shí)再消融最佳起搏標(biāo)測(cè)位點(diǎn)，因?yàn)閮烧叱３２灰恢?。如果在GCV/AIV標(biāo)測(cè)到最早激動(dòng)點(diǎn)，可先于此處消融。只有在任何心動(dòng)周期、至少2個(gè)體位冠脈造影，靶點(diǎn)距離冠脈均在5 mm以上時(shí)，才能行射頻消融。除了可能損傷冠脈，消融還需考慮：導(dǎo)管能否到達(dá)靜脈遠(yuǎn)端靶點(diǎn)，阻抗或溫度過(guò)高限制能量釋放，因此需應(yīng)用冷鹽水灌注導(dǎo)管，并逐漸增加射頻能量（目標(biāo)20～40 W）。當(dāng)VAs表現(xiàn)為RBBB形態(tài)、移行早于V1導(dǎo)聯(lián)、aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＞1.1、V5或V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波時(shí)，預(yù)測(cè)可在GCV/AIV或可到達(dá)區(qū)成功消融[2]。當(dāng)VAs的假δ波＞53 ms、類(lèi)本位屈折時(shí)間＞74 ms、最大轉(zhuǎn)折指數(shù)＞0.45時(shí)，提示需在GCV遠(yuǎn)端消融[18]。研究顯示近50%患者可在GCV/AIV成功消融[2-3]。

3.3 心內(nèi)膜側(cè)消融

當(dāng)GCV/AIV消融不可行或不成功，或者間隔支靜脈標(biāo)測(cè)到最早激動(dòng)點(diǎn)時(shí)，在心內(nèi)膜側(cè)鄰近部位消融很可能成功[19]，包括左冠竇、AMC或左心室心內(nèi)膜、RVOT間隔部等，即使這些部位不如GCV/AIV激動(dòng)更提前或起搏更吻合，依據(jù)是它們距離病灶可能更近或者病灶可能位于心肌壁內(nèi)[15-16]。鄰近部位的選擇需考慮標(biāo)測(cè)結(jié)果及與最早激動(dòng)點(diǎn)的距離。對(duì)于起源于或激動(dòng)出口在GCV/AIV的VAs，若左冠竇或其鄰近的左心室心內(nèi)膜靶點(diǎn)滿(mǎn)足與GCV/AIV最早激動(dòng)點(diǎn)距離短于13.5 mm、aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＜1.45，預(yù)測(cè)可在此處成功消融。當(dāng)在AMC下方左心室心內(nèi)膜或左冠竇處的最早激動(dòng)點(diǎn)滿(mǎn)足I導(dǎo)聯(lián)起始r波、與GCV激動(dòng)時(shí)間相差小于8 ms時(shí)，預(yù)測(cè)可在此處成功消融GCV起源VAs。當(dāng)上述方法不成功或理想靶點(diǎn)位于RVOT間隔部最左側(cè)，尤其當(dāng)RVOT激動(dòng)時(shí)間僅輕微落后于AIV且兩者距離小于10 mm時(shí)，也可在RVOT間隔部消融。消融前務(wù)必確認(rèn)肺動(dòng)脈瓣水平和左前降支走行，若在肺動(dòng)脈瓣水平上方放電很可能損傷左主干，而在肺動(dòng)脈瓣水平下方2～3 cm處RVOT與左前降支距離僅為2 mm，此處消融很可能損傷左前降支。研究顯示在心內(nèi)膜側(cè)消融左心室頂部起源VAs的即刻成功率約為56%～71%[18]，遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率很低。

3.4 經(jīng)心包穿刺途徑消融

若上述方法均不可行或不成功，最后可考慮經(jīng)心包穿刺途徑消融。當(dāng)GCV/AIV或可到達(dá)區(qū)起源VAs滿(mǎn)足Ⅲ/Ⅱ?qū)?lián)R波比值＞1.25或aVL / aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＞1.75時(shí)，提示需行心包穿刺消融[2]。當(dāng)左心室頂部起源VAs在冠狀靜脈、主動(dòng)脈竇、LVOT或RVOT心內(nèi)膜消融均失敗，若滿(mǎn)足aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值＞1.85、V1導(dǎo)聯(lián)R/S比值＞2、V1導(dǎo)聯(lián)無(wú)q波三項(xiàng)中至少兩項(xiàng)，預(yù)測(cè)經(jīng)心包穿刺途徑消融能成功[8]，它們多提示VAs起源于左心室頂部偏外側(cè)區(qū)。aVL/aVR導(dǎo)聯(lián)Q波比值也可用于預(yù)測(cè)主動(dòng)脈竇與左心室頂部連接處起源VAs的成功消融靶點(diǎn)，當(dāng)比值分別為≤ 1.415、1.416～1.535、1.536～1.740、＞1.740，提示靶點(diǎn)分別在主動(dòng)脈竇、主動(dòng)脈瓣下、GCV/AIV、心包穿刺心外膜。心包穿刺消融的限制主要有：存在厚脂肪層，毗鄰冠脈或膈神經(jīng)，左心耳妨礙操作等。消融前需行冠脈造影，并通過(guò)高能量輸出起搏確認(rèn)膈神經(jīng)走行。對(duì)于上述方法消融不成功，最終行心包穿刺消融左心室頂部起源VAs的即刻成功率僅為22%，遠(yuǎn)期成功率為17%，39%的患者因鄰近冠脈而放棄消融[8]。

3.5 新策略

目前消融方面還有下列進(jìn)展。姚焰團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)左心室頂部起源VAs存在消融“延遲效應(yīng)”[11]，即在心內(nèi)膜側(cè)或GCV最早激動(dòng)點(diǎn)謹(jǐn)慎消融，如有效則重復(fù)放電3次左右，即使VAs再發(fā)亦結(jié)束消融，68%的術(shù)后即刻未成功的患者在術(shù)后3個(gè)月隨訪(fǎng)時(shí)VAs消失。心肌壁內(nèi)病灶在左心室頂部區(qū)域并不少見(jiàn)，多數(shù)經(jīng)心內(nèi)外膜序貫單極消融可消除，少數(shù)需經(jīng)心內(nèi)外膜同步單極消融消除[16]。電生理醫(yī)師對(duì)于不可到達(dá)區(qū)起源VAs常常束手無(wú)策，應(yīng)用上述所有消融方法的即刻成功率也不到一半[3]，目前的主要策略是在GCV或心內(nèi)膜側(cè)鄰近部位消融[4]，少數(shù)患者可嘗試在交通支靜脈消融[3]，也有個(gè)案報(bào)道經(jīng)心包穿刺在不可到達(dá)區(qū)從小功率開(kāi)始（5 W）逐漸滴定至20 W消融，同步行冠脈造影，最后成功消除VAs且未損傷冠脈。其它消融新策略還包括：應(yīng)用磁導(dǎo)航技術(shù)指導(dǎo)消融，GCV內(nèi)冷凍消融，在GCV與左心室心內(nèi)膜最早激動(dòng)點(diǎn)行雙極射頻消融，在支配病灶血供的冠脈分支或病灶處血液回流的間隔支靜脈行酒精消融[6-7]，也有報(bào)道外科經(jīng)全胸骨切口或左側(cè)肋骨小切口在不可到達(dá)區(qū)行冷凍消融，或者胸腔鏡下應(yīng)用機(jī)器人操作導(dǎo)管在不可到達(dá)區(qū)消融，此外切除雙側(cè)心臟交感神經(jīng)也能消除不可到達(dá)區(qū)來(lái)源VAs，以上多為個(gè)案報(bào)道，技術(shù)改進(jìn)、患者篩選、大樣本試驗(yàn)以及遠(yuǎn)期效果與安全性等還需要進(jìn)一步研究。

3.6 并發(fā)癥

消融左心室頂部起源VAs的并發(fā)癥雖然少見(jiàn)，但若出現(xiàn)可能后果嚴(yán)重。此處消融最需警惕血管損傷，包括冠脈痙攣或狹窄，GCV/AIV穿孔致心包積液或心包填塞。膈神經(jīng)損傷、主動(dòng)脈瓣損傷等鮮有報(bào)道。新近報(bào)道在左冠竇及其下方左心室心內(nèi)膜行射頻消融，術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)心包填塞，MRI顯示在左冠竇下方左心室前壁基底部出現(xiàn)一假性動(dòng)脈瘤（CT誤診為左心耳），經(jīng)外科縫扎后好轉(zhuǎn)，應(yīng)引起注意。

4 小結(jié)

左心室頂部起源VAs較為常見(jiàn)，因解剖復(fù)雜、毗鄰冠脈、覆有脂肪層等原因，其消融一直被視為挑戰(zhàn)。體表心電圖可輔助病灶定位但常常存在偏差，深入理解解剖關(guān)系、系統(tǒng)而精確地標(biāo)測(cè)，是消融成功的關(guān)鍵。冠狀靜脈竇、心內(nèi)膜側(cè)鄰近部位、心包穿刺等為消融提供了多種路徑選擇，但均應(yīng)警惕冠脈損傷。隨著對(duì)疾病的研究和技術(shù)的創(chuàng)新，左心室頂部起源VAs的治療成功率相信會(huì)進(jìn)一步提高。