朱巖 何志偉 樊根濤 朱浩 周光新

作者單位：210002 江蘇，南京醫(yī)科大學(xué)金陵臨床醫(yī)學(xué)院 ( 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 ) 骨科

硬化性骨髓炎 ( sclerosing osteomyelitis ) 又稱骨化性骨膜炎 ( ossifying periostitis )，是一種以外周骨質(zhì)和骨膜硬化，不伴膿腫及竇道形成的慢性疾病[1-2]。其多發(fā)于長骨骨干及干骺端，也見于下顎骨[3]。X 線檢查示彌漫性硬化性改變伴局部骨質(zhì)溶解[4]，有時可見骨膜反應(yīng)[5]。硬化性骨髓炎較為罕見，特點不典型，診斷具有較高難度。本病應(yīng)與尤文肉瘤、骨樣骨瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良和嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別。筆者報道 1 例罕見以溶骨性為主要特點的右肱骨慢性硬化性骨髓炎誤診為尤文肉瘤并再次復(fù)發(fā)的病例。

患者，女，13 歲，病程 3 個月。3 個月前患者無明顯誘因下感右臂近端間歇性疼痛，伴右肩部腫脹，輕度右肩關(guān)節(jié)活動障礙，其余肢體正常，無發(fā)熱、呼吸困難、頭痛、惡心等癥狀，患肢無外傷史及感染史。?？茩z查：患者右肩部外側(cè)微腫脹，周圍皮溫稍高，皮膚顏色正常，無血管怒張，有壓痛，右肩部活動受限。四肢肌力、肌張力均正常。常規(guī)實驗室檢查：血常規(guī)、血生化等常規(guī)檢查除C 反應(yīng)蛋白增高 ( 15.6 mg / L )，血沉增高 ( 39 mm / H ) 外其它指標(biāo)均正常。術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)：3 個月前患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院攝 X 線片檢查顯示右側(cè)肱骨干骺端外側(cè)骨質(zhì)溶解，肱骨中上段骨內(nèi)膜增厚，骨髓腔局部變窄。圖 1a 就診時X 線片示：右肱骨上端骨質(zhì)破壞進(jìn)一步增大，破壞邊緣不整呈蟲蝕狀，可見骨膜反應(yīng)。圖 1b 核磁檢查脂肪抑制 T2相病變呈不均勻高信號影，腋窩可見腫大的淋巴結(jié)。圖 2a CT 檢查可見肱骨上端骨質(zhì)破壞及軟組織腫脹。影像學(xué)資料提示惡性骨腫瘤可能性大，考慮尤文肉瘤。穿刺病理檢查為炎性組織，但由于穿刺組織局限及尤文肉瘤存在假陰性穿刺結(jié)果，根據(jù)影像學(xué)資料，考慮尤文肉瘤早期易轉(zhuǎn)移的高度惡性，擬診斷尤文肉瘤并安排患者化療 1 次 ( 化療方案為順鉑＋吡柔比星 )。

化療后患者復(fù)查 X 線片檢查顯示骨質(zhì)破壞進(jìn)一步擴(kuò)大，可見“蔥皮樣”骨膜反應(yīng) ( 圖 2c )，PET-CT 檢查右肱骨近端病變 FDG 攝取輕度增高，SUVMAX：2.4，AV：1.4。由于化療結(jié)果不佳，PET-CT 檢查無明顯惡性傾向，患者臨床表現(xiàn)與惡性腫瘤急性進(jìn)展期癥狀不匹配，結(jié)合穿刺結(jié)果考慮為骨髓炎。遂為進(jìn)一步明確診斷行切開活檢術(shù)，術(shù)中病理為增生的纖維骨組織，伴大量急慢性炎性細(xì)胞浸潤及少量死骨，結(jié)合臨床表現(xiàn)，最終診斷為慢性骨髓炎，術(shù)中行刮除清創(chuàng)，開窗術(shù)后患者癥狀明顯緩解。

術(shù)后 1.5 年患者兩次發(fā)生右臂上端疼痛，疼痛位置同前，癥狀同前，可觸及肱骨質(zhì)硬，右上臂稍腫脹，有壓痛，皮膚顏色正常。X 線片示骨干梭形膨脹，骨皮質(zhì)、骨膜增厚，伴局部缺損，骨髓腔狹窄不通暢 ( 圖 3 )。CT 檢查示骨干骨皮質(zhì)增厚，周圍軟組織腫脹 ( 圖 4 )。影像學(xué)資料表現(xiàn)呈典型硬化性骨髓炎特征，遂行病灶刮除術(shù)，術(shù)中病理與上次相同，為新生骨小梁間纖維肉芽組織，伴急慢性炎性細(xì)胞大量浸潤。( 圖 5 ) 術(shù)中標(biāo)本細(xì)菌培養(yǎng)陰性。現(xiàn)患者術(shù)后隨訪 10 個月，無不適癥狀。

討 論

Carl Garre 報道的 10 例骨髓炎癥狀，其中 1 例具有典型的非化膿性硬化、骨質(zhì)增厚和骨膜隆起，這是最早的關(guān)于慢性硬化性骨髓炎的報道[6]。慢性硬化性骨髓炎多發(fā)于較大的兒童及年輕人，其病因不明，通常認(rèn)為與宿主較強(qiáng)的免疫力及病原體低毒力有關(guān)[7]，普通的細(xì)菌培養(yǎng)通常為陰性。硬化性骨髓炎病程緩慢，全身癥狀輕微，病變部位有酸脹痛及觸痛，系由于骨質(zhì)增生，骨內(nèi)張力增加所致，往往反復(fù)發(fā)作，很少有軟組織腫物。該患者兩次發(fā)病影像學(xué)較大差異，可能是初次為慢性骨髓炎的亞急性狀態(tài)，骨質(zhì)破壞與新骨增生交替，第 2 次則為慢性期，以骨質(zhì)增生硬化為主。

患者發(fā)病位置是尤文肉瘤的高發(fā)位置，影像學(xué)表現(xiàn)以進(jìn)展性蟲蝕樣骨質(zhì)破壞為主，可見蔥皮樣骨膜反應(yīng)，患者缺乏典型感染癥狀，以上是臨床中誤診為尤文肉瘤的主要原因。尤文肉瘤是一種惡性程度極高的腫瘤，多發(fā)于青少年男性，以四肢長骨骨干及干骺端為好發(fā)位置，其主要癥狀與慢性骨髓炎相似，主要為病變部位的疼痛及軟組織包塊[8]。本例患者無軟組織侵犯，PET-CT 示無其它轉(zhuǎn)移灶，提示非尤文肉瘤可能。慢性硬化性骨髓炎患者發(fā)病年齡部位，癥狀與尤文肉瘤難以鑒別。惡性骨腫瘤穿刺活檢雖然方便快捷，但是具有穿刺組織有限，有可能穿刺到炎性細(xì)胞浸潤的壞死區(qū)或腫瘤外周區(qū)的局限性，所以必須切開活檢才能明確排除。組織學(xué)證據(jù)是本病與惡性骨腫瘤鑒別的金標(biāo)準(zhǔn)。

圖1 a～c：起初干骺端外側(cè)可見斑片狀骨質(zhì)破壞區(qū)，進(jìn)而繼續(xù)向骨髓腔和骨干方向擴(kuò)展，呈蟲蝕樣破壞，因骨膜被掀起，出現(xiàn)骨膜反應(yīng)及層狀新骨形成圖 2 a：MRI 示脂肪抑制 T2 相病變呈不均勻高信號影；b：CT 示肱骨上端骨質(zhì)破壞及軟組織腫脹；c：PET-CT 示右肱骨近端病變 FDG 攝取輕度增高，SUVMAX：2.4，AV：1.4圖 3 a～b：X 線片檢查示肱骨骨干全段骨質(zhì)硬化，骨皮質(zhì)增厚，骨髓腔模糊不清圖 4 復(fù)發(fā)后 CT 檢查可見右側(cè)肱骨骨干骨質(zhì)硬化增厚，周圍軟組織腫脹圖 5 a～b：可見增生的纖維骨組織，伴大量急慢性炎性細(xì)胞浸潤及少量死骨Fig.1 a - c: On the lateral side of the epiphysis, patchy destruction area expanded to the medullary cavity and diaphysis as insect eroding, periosteal reaction and layered new bone formation due to the lifted periosteumFig.2 a: MRI showed uneven hyperintensity of lesions in fat suppression T2 phase; b: CT showed bone destruction and swelling soft tissues at the proximal humerus; c: PET-CT showed a slight increase in FDG uptake in right proximal humerus lesions, SUVMAX: 2.4, AV: 1.4Fig.3 a - b: X-ray examination showed the sclerosing humeral shaft, the thickened bone cortex and the blurred medullary cavityFig.4 CT examination after recurrence showed thickness of cortical bone and swelling of surrounding soft tissues in the right humeral shaftFig.5 a - b: Postoperative pathological results showed hyperplastic fibrous bone tissues with a large number of acute and chronic in flammatory cell in filtration and a small amount of dead bone

慢性硬化性骨髓炎尚未標(biāo)準(zhǔn)性治療方法，單獨的抗生素治療對其無明顯療效[9]，手術(shù)聯(lián)合抗生素使用成為常用選擇[2]。除了開窗和刮除術(shù)外，在少數(shù)情況下，也可直接切除[10]。本例患者切開活檢后明顯癥狀好轉(zhuǎn)，證明了開窗治療的有效性。但是 1.5 年后患者再次復(fù)發(fā)，意味著對于慢性硬化性骨髓炎，必須刮除徹底，否則仍會有復(fù)發(fā)可能性。本例患者行病灶刮除術(shù)后聯(lián)合口服使用抗生素頭孢地尼分散片，效果良好，術(shù)后隨訪 10 個月未見復(fù)發(fā)，手術(shù)效果滿意。