姚琬華 喻京生

（1 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一中醫(yī)臨床學(xué)院，湖南 長(zhǎng)沙 410007；2 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科，湖南 長(zhǎng)沙 410007）

視神經(jīng)萎縮是一種視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸索產(chǎn)生退行性病變的疾病，是多種眼及全身疾病引起視神經(jīng)損傷的最終結(jié)果，為臨床常見的致盲或低視力眼病，目前尚無特效療法，治療困難，療效欠佳。我院眼科曾收治 1例顱咽管瘤切除術(shù)后雙眼視神經(jīng)萎縮的患者，經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療后取得良好療效，現(xiàn)報(bào)告如下。

陳某某，女，51歲。因顱咽管瘤切除術(shù)后雙眼視力進(jìn)行性下降，視野漸窄半年余，于2015年9月9日我院眼科收住入院?；颊咦栽V2015年2月因反復(fù)頭痛數(shù)月，至當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院住院治療，經(jīng)檢查診斷為“顱咽管瘤”，行顱咽管瘤切除術(shù)，頭痛癥狀好轉(zhuǎn)后出院。隨后出現(xiàn)雙眼視力進(jìn)行性下降，視野漸窄，曾于湖南省內(nèi)多家西醫(yī)醫(yī)院眼科、神經(jīng)內(nèi)科就診，診斷：（1）雙眼視神經(jīng)萎縮；（2）顱咽管瘤切除術(shù)后。治療上予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)（具體用藥不詳）等對(duì)癥治療，療效不佳，雙眼視力均無明顯提高。為求中西醫(yī)結(jié)合治療，現(xiàn)特來我院就診。

入院時(shí)，患者自覺雙眼視物昏蒙，視力日減，視野變窄，口干口苦，喜飲水，時(shí)有腰膝酸軟，小便多，大便正常，舌暗紅、苔少，脈細(xì)稍澀。查：視力：右眼0.04，加鏡無助，左眼 0.25，-2.50 D=0.25。眼壓 （NCT）：右眼 12 mm Hg，左眼 14 mm Hg。雙眼前節(jié)無明顯異常，雙眼底可見：視盤邊界清楚，色蒼白，C/D=0.5，網(wǎng)膜面平伏，動(dòng)脈血管大致正常，黃斑區(qū)反光可。OCT：雙眼玻璃體后脫離，神經(jīng)纖維層厚度變薄。眼部 B超：雙眼玻璃體腔內(nèi)見條狀、點(diǎn)狀回聲光點(diǎn)，余無明顯異常，提示雙眼玻璃體混濁。電腦視野計(jì)檢查（見圖1）：右眼管狀視野，左眼鼻側(cè)偏盲。VEP提示雙眼視覺傳導(dǎo)功能障礙。顱腦 MRI平掃顯示顱咽管瘤術(shù)后改變，術(shù)區(qū)未見明顯復(fù)發(fā)信號(hào)灶。入院診斷：西醫(yī)診斷為“（1） 雙眼視神經(jīng)萎縮；（2） 顱咽管瘤術(shù)后”。中醫(yī)辨病屬“青盲”范疇，結(jié)合全身癥狀及舌脈，辨證為肝腎虧虛，兼氣滯血瘀證。中醫(yī)治法以補(bǔ)益肝腎，養(yǎng)血活血明目，方用四物五子湯加減：熟地黃 15 g，當(dāng)歸 10 g，川芎 6 g，白芍 12 g，枸杞子 20 g，覆盆子 12 g，菟絲子 15 g，生地黃 20 g，雞血藤 15 g，茺蔚子 15 g，蒺藜 20 g，蘇木 10 g，知母 10 g，石菖蒲 10 g，葛根 20 g。7劑，水煎服，每日 1劑。患者畏懼針灸，拒絕針灸治療。配合口服中成藥滋陰明目丸（院內(nèi)制劑）、益氣明目丸（院內(nèi)制劑），每次 10 g，1 d 3次。西醫(yī)予以營(yíng)養(yǎng)視神經(jīng)、改善眼底循環(huán)，配合顱咽管瘤術(shù)后替代藥物治療。

圖1 治療前（2015年9月7日）視野檢查

9月15日（治療1周后）患者自覺右眼視物稍有好轉(zhuǎn)，查視力：右眼由0.04提高到0.1，左眼 0.25，復(fù)查電腦視野計(jì)檢查（見圖2）：右眼視野范圍明顯改善。仍守法守方，繼服 14劑。9月29日患者病情好轉(zhuǎn)出院，雙眼視物較前明顯清晰，口干口苦、腰酸、尿頻等癥狀均有所減輕，查視力：右眼穩(wěn)定在 0.1，左眼提高到0.4。繼續(xù)予四物五子丸隨證加減服用14劑，配合滋陰明目丸（院內(nèi)制劑）、益氣明目丸（院內(nèi)制劑），并加服散血明目片（院內(nèi)制劑）每次8片，1 d 3次，服 3個(gè)月以鞏固療效。囑患者清淡飲食，調(diào)暢情志，加強(qiáng)戶外鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，每半年定期復(fù)診，隨訪至今，患者雙眼視力保持穩(wěn)定，右眼0.1，左眼0.4，眼底視盤顏色無明顯改善，復(fù)查OCT提示雙眼視神經(jīng)纖維層厚度較前好轉(zhuǎn)，全身其他癥狀均好轉(zhuǎn)。

圖2 治療7 d后（2015年9月15日）視野檢查

視神經(jīng)萎縮是指由于各種疾病引起外側(cè)膝狀體以前的視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸索的傳導(dǎo)功能障礙，以視功能損害及眼底視盤顏色改變?yōu)榕R床主要表現(xiàn)，是常見的致盲或低視力眼病。該病病因復(fù)雜，可由多種原因引起，如炎癥、退變、缺血、壓迫、外傷、中毒、脫髓鞘及遺傳性疾病等［1］。臨床根據(jù)患者眼底表現(xiàn)，分為原發(fā)性和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮兩大類。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，又名下行性視神經(jīng)萎縮，眼底可見視盤色淡或色蒼白，邊界清楚，篩板明顯可見，視網(wǎng)膜血管大致正常。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，又名上行性視神經(jīng)萎縮，可見視盤色灰白、晦暗，邊界不清，篩板不顯，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，血管可伴有白鞘，后極部視網(wǎng)膜可見殘留的硬性滲出。目前，西醫(yī)對(duì)于視神經(jīng)萎縮尚無特效治療方法，臨床上常以針對(duì)病因治療為主，其診療意義主要是發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮的病因，積極治療以防控疾病進(jìn)展［2］。

顱咽管瘤是生長(zhǎng)相對(duì)緩慢的良性腦外腫瘤，主要有2個(gè)發(fā)病高峰期：5～15歲的兒童以及40歲左右的成人。目前，顱咽管瘤最有效的治療手段是手術(shù)治療，但因?yàn)槟[瘤位置較深，周邊富有重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較高，術(shù)后并發(fā)癥較多且容易復(fù)發(fā)［3］?；颊咝心[瘤切除術(shù)后必須長(zhǎng)期內(nèi)分泌激素替代藥物治療，定期復(fù)查顱腦MRI，以觀察腫瘤是否復(fù)發(fā)，并且需要定期抽血檢查相關(guān)指標(biāo)，以了解全身情況。顱咽管瘤圍手術(shù)期管理較為復(fù)雜，術(shù)后各種并發(fā)癥的發(fā)生，嚴(yán)重影響患者神經(jīng)功能和生存質(zhì)量［4］。臨床上患者常常會(huì)出現(xiàn)視力下降和視野缺損等眼科臨床表現(xiàn)［5－6］，主要原因是腫瘤對(duì)視神經(jīng)、視交叉及視束造成壓迫，從而引起視野缺損、偏盲、視力下降，最終導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。

視神經(jīng)萎縮在中醫(yī)學(xué)屬于“青盲”范疇，《審視瑤函》載：“夫青盲者，瞳神不大不小，無缺無損，仔細(xì)視之，瞳神內(nèi)并無些小別樣氣色，儼然與好人一般，只是自看不見，方為此癥，若少有氣色，即是內(nèi)障，非青盲也?！北静≈嗅t(yī)病因病機(jī)系：先天稟賦不足；或久病體虛，氣血不足；或勞傷肝腎，精氣虧損，而目系失養(yǎng)；或肝郁氣滯，氣機(jī)不達(dá)；或外傷頭目，經(jīng)絡(luò)受損，氣滯血阻等而致目絡(luò)瘀滯，玄府閉塞導(dǎo)致。病因雖有多種，但最終局部病機(jī)主要有二：一為目系失養(yǎng)，一為目絡(luò)瘀阻。本病與肝、腎兩臟最為相關(guān)。《素問·五臟生成篇》道：“肝受血而能視?！薄鹅`樞·脈度篇》則記載：“肝氣通于目，肝和則目能辨五色矣。”肝脈連目系，目為肝之竅，若肝的生理功能正常，氣血津液運(yùn)行通暢，則目自明矣。腎主藏精，腎所受藏臟腑的精氣充足與否，與視功能是否正常關(guān)系密切。《內(nèi)經(jīng)》說：“腎生骨髓，腦為髓海，目系上屬于腦。”腎中精氣充盈，則髓海得養(yǎng)，髓聚而成腦，則目光敏銳。故而本病常從肝腎治之，為視路提供物質(zhì)基礎(chǔ)。因視神經(jīng)萎縮中醫(yī)病因病機(jī)復(fù)雜多樣，根據(jù)歷代醫(yī)家經(jīng)驗(yàn)不同而使分型多不一致，一般分為肝氣郁結(jié)、脾氣虛弱、肝腎陰虛、營(yíng)血不足等型，多以丹梔逍遙散、補(bǔ)中益氣湯、杞菊地黃丸、四物五子湯為主加減治療。既往認(rèn)為視神經(jīng)損害后不可再生，視神經(jīng)萎縮后視功能完全喪失，恢復(fù)困難，預(yù)后欠佳。完全萎縮的神經(jīng)纖維是不可逆的，但正處于病理?yè)p害的過程中或仍未被侵害的神經(jīng)纖維，只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶并盡早積極治療，或采取防范措施，是有機(jī)會(huì)恢復(fù)或改善其視功能的，至少可以維持一定的視力［7］。

本病例中患者系顱咽管瘤切除術(shù)后雙眼視神經(jīng)萎縮，女性中年患者，年逾半百，病程日久，久病失調(diào)，加之手術(shù)耗傷精血，精血衰少，肝腎虧虛，以致目失濡養(yǎng)，目系失榮，久病多虛，久病多瘀，當(dāng)屬虛實(shí)夾雜之證。依據(jù)患者舌暗紅，苔少，脈細(xì)稍澀，以及口干、口苦，喜飲水，時(shí)有腰膝酸軟，小便多等全身癥狀，辨證為肝腎虧虛，兼氣滯血瘀證。本病的論治，抓住虛、瘀、郁這三大特點(diǎn)，著重調(diào)整肝、腎功能的失調(diào)，注意氣血的補(bǔ)養(yǎng)，及時(shí)而連續(xù)的用藥治療，方能有效。治療上，中醫(yī)以滋補(bǔ)肝腎，養(yǎng)血活血明目為法，方用四物五子湯加減。四物五子湯乃四物湯為基礎(chǔ)，加朱丹溪之五子衍宗丸結(jié)合化裁組成。方中熟地黃、當(dāng)歸、川芎、白芍為四物湯，滋養(yǎng)肝血，補(bǔ)養(yǎng)肝陰，使肝氣條達(dá)，氣血沖和；枸杞子、覆盆子、菟絲子質(zhì)柔多潤(rùn)，補(bǔ)腎養(yǎng)精，使精血充足，益精明目；茺蔚子、生地黃、知母滋陰清熱，蒺藜疏肝瀉熱，蘇木活血祛瘀，葛根、雞血藤舒筋活血，石菖蒲補(bǔ)五臟，通九竅，通利玄府。諸藥合用，共奏滋補(bǔ)肝腎、養(yǎng)血活血明目之功。配合口服滋陰明目丸、益氣明目丸、散血明目片，以助滋補(bǔ)肝腎，益氣養(yǎng)血，活血明目。本病治療難度大，病后要調(diào)節(jié)患者心情，避免悲觀和急躁情緒，視神經(jīng)萎縮患者，常伴憂郁，故而應(yīng)注意疏肝解郁，調(diào)暢氣機(jī)，以免因病致邪，因郁而影響療效加重病情。同時(shí)讓患者惜視域光，減少陰血耗損。囑患者堅(jiān)持積極治療用藥，忌隨意中斷治療，保持情緒舒暢，注意休息，調(diào)理生活節(jié)奏，飲食清淡營(yíng)養(yǎng)，可緩解病情，減輕癥狀，提高視功能。部分病例經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間的中藥和針刺治療，可以恢復(fù)部分視力，但即使去除了損害因素，視盤的顏色也不易改變。