董 帥 宋 兵 李 昕 鄢光華 祁 泉

臨床資料 患者男性，26歲，1個月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，吸氣時胸部疼痛，呼吸困難，未予診治。2周前以上癥狀明顯加重，伴有咳嗽、咳痰、咯血。就診與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，測得纖維蛋白原（FIB）6.37 g/L，D-dimer 4.68μg/mL，血沉（ESR）55 mm/h。胸部增強(qiáng)CT提示，肺動脈主干及左肺動脈分叉多發(fā)充盈缺損，下肢靜脈彩超提示，右下肢靜脈局部中低回聲塊附壁。診斷為：肺栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE），深靜脈血栓（deep vein thrombosis，DVT）。行“下腔靜脈濾器置入術(shù)+左肺動脈置管溶栓術(shù)”，給予抗凝、溶栓治療后復(fù)查CT病變未見減小?？紤]是血栓時間長，溶栓效果差，遂轉(zhuǎn)我科進(jìn)一步診治。

入院后查：血氧飽和度95.8%，CRP 140.05 mg/L，降鈣素原（PCT）0.061 mg/mL，ESR 51 mm/h，乳酸脫氫酶（LDH）331.24 U/L，F(xiàn)IB 2.75 g/L，D-dimer 1.57μg/mL，纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）8.7μg/mL。肺動脈CTA（圖1）：①肺動脈主干及左肺動脈分叉多發(fā)充盈缺損，多考慮栓塞；②左肺多發(fā)斑片狀、大片高密度影，右肺彌漫斑片狀磨玻璃影，多考慮肺感；③左側(cè)胸腔積液，雙側(cè)胸膜增厚。心臟彩色超聲心動圖（圖2A～B）：①肺動脈分叉處及左右起始段可見不規(guī)則中低回聲團(tuán)塊附著，右肺動脈起始處狹窄，最窄處約為3mm，肺動脈分支遠(yuǎn)端無法顯示，下腔靜脈及左肺動脈內(nèi)可見管狀強(qiáng)回聲；②右心擴(kuò)大；③二、三尖瓣少量反流。下肢血管彩超（圖2C～D）：右側(cè)股總靜脈血栓形成并不完全栓塞，右側(cè)腘靜脈血栓形成前期。

完善術(shù)前準(zhǔn)備后行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，切開肺動脈見魚肉狀團(tuán)塊物質(zhì)及血栓混合物，易碎易剝脫，徹底清除病損。病理診斷：瘤細(xì)胞呈梭形、多形性，部分區(qū)域細(xì)胞豐富，可見奇異核、巨核及多核巨瘤細(xì)胞，核分裂象常見，可見病理性核分裂象，呈束狀、編織狀及彌漫排列，浸潤性生長，部分區(qū)域可見粘液變性及壞死，間質(zhì)血管豐富，少許慢性炎細(xì)胞浸潤，組織表面部分區(qū)域可見附壁血栓形成。免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞上皮膜抗原（EMA）（散在少部分細(xì)胞+），腎母細(xì)胞瘤蛋白1（WT1）（-），細(xì)胞角蛋白（ckp）（少許細(xì)胞+），波形蛋白（vimentin）（3+），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）（-），S-100（少許細(xì)胞+），CD34（-），平滑肌肌動蛋白（SMA）（少許細(xì)胞+），結(jié)蛋白（Desmin）（-），bcl-2（少許弱+），CD68（3+），ki67（20%，局部40%）（圖2E～F）。

討論 原發(fā)性肺動脈肉瘤指發(fā)生于肺動脈或肺動脈瓣的一種原發(fā)性惡心腫瘤，WHO將肺動脈肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）簡單分為管壁肉瘤（主要為平滑肌肉瘤）和內(nèi)膜肉瘤，以內(nèi)膜肉瘤較多見[1]。本病的確切發(fā)生率不詳，文獻(xiàn)報道[2]的人群發(fā)病率為0.001%～0.03%，由于容易誤診為PTE，所以發(fā)病率可能被低估。當(dāng)確診時，50%已有肺轉(zhuǎn)移，16%已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至肺門巴結(jié)、椎體、長骨和腦組織等[3-4]。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常表現(xiàn)為胸悶、氣短、胸痛、咯血、呼吸困難、體質(zhì)量減輕、發(fā)熱等。PAS預(yù)后極差，如無外科干預(yù)，診斷后平均壽命為1.5個月，手術(shù)后平均存活時間為10個月。完整地手術(shù)切除病損被認(rèn)為是唯一預(yù)后影響因素[5]，放、化療療效不明確，現(xiàn)無標(biāo)準(zhǔn)的放、化療方案[6-7]。

PAS病例少見，診斷方面存在很大的不足和誤區(qū)，易造成失診或誤診。影像學(xué)檢查是診斷PAS重要的手段之一，常用的有超聲心動圖（UCG），胸部增強(qiáng)CT，肺動脈CT造影（PACTA），氟18-脫氧葡萄糖正電子斷層掃描（FDG-PET）等。該患者行胸部增強(qiáng)CT，PACTA，UCG均有陽性發(fā)現(xiàn)，但不易鑒別病變性質(zhì)，均誤診為PTE。文獻(xiàn)報道[8]，經(jīng)支氣管鏡超聲引導(dǎo)下支氣管針吸活檢術(shù)（EBUS-TBNA）是一種診斷PAS的新方法，它通過支氣管針吸活檢獲得細(xì)胞學(xué)材料，并進(jìn)行快速病理來診斷PAS，能獲取較高的確診率。

很少有文獻(xiàn)報道PAS合并DVT，而引起PTE的栓子常來源于DVT，因此，很多學(xué)者認(rèn)為不合并DVT可以考慮診斷PAS[9-11]。Guo等[12]報道了9例PAS患者的D-pimer均在正常范圍內(nèi)，同時一些文獻(xiàn)將凝血標(biāo)記物正常作為PAS的診斷要點[9，11，13-14]。然而該病例相反，同時合并兩者，因此PAS診斷應(yīng)基于總體發(fā)現(xiàn)而不是凝血標(biāo)記物異常或合并DVT。

該患者入院檢驗提示凝血功能異常，我們推測這可能和DVT相關(guān)，而PAS可能是引起血液高凝的原因。近年來研究發(fā)現(xiàn)[15]惡性腫瘤與凝血功能異常密切相關(guān)，但無確切的證據(jù)表明兩者的關(guān)系。發(fā)生的原因可能有①重癥感染，如肺炎等，重癥感染可能會影響凝血系統(tǒng)；②瘤體破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，易于形成血栓[16]。術(shù)中情況及術(shù)后病檢證實了這一點；③腫瘤釋放一些生物學(xué)因子，作用于凝血系統(tǒng)，引起凝血異常[15]。

圖1 患者術(shù)前肺動脈CTA提示肺動脈主干及左肺動脈分叉多發(fā)充盈缺損（黑色箭頭所示）

圖2 A～B：（心臟超聲心動圖）示肺動脈主干占位性病變，肺動脈壓升高；C～D：（下肢深靜脈彩超）顯示股總靜脈血栓形成，腘靜脈血栓形成前期EF；E～F：（病理圖片）顯示呈編織狀、束狀及彌漫性排列的腫瘤細(xì)胞

文獻(xiàn)報道凝血功能異常及DVT有助于鑒別PAS和PTE，然而，該病例建議我們PAS診斷應(yīng)基于總體發(fā)現(xiàn)而不是凝血標(biāo)記物異?；蚝喜VT。