洪海杰 陳燕凌 蔡欣然 陳江枝 蔣 雷 陳敏敏 潘 韡 李 戈

(福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院肝膽外科，福州 350001)

肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是一種少見的間葉組織來源的肝臟良性腫瘤，組織學(xué)上由不同比例的平滑肌細(xì)胞、脂肪細(xì)胞和增生的血管組成。該病于1976年由Ishak首次報道，目前文獻(xiàn)報道的病例數(shù)僅600余例[1]。治療以手術(shù)切除為主。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡肝切除技術(shù)日趨成熟，已成為部分肝臟疾病的常規(guī)術(shù)式。理論上，腹腔鏡肝切除治療HAML切實(shí)可行，但相關(guān)報道較少。本研究對我院2010年1月～2017年12月施行完全腹腔鏡肝切除術(shù)的14例HAML進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對本病的認(rèn)識，探討腹腔鏡肝切除治療HAML的可行性及臨床療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組14例，男5例，女9例。年齡31～64歲，平均48歲。2例因腹脹行超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝占位，余12例均為常規(guī)體檢超聲檢查發(fā)現(xiàn)病灶。均為單發(fā)病灶，腫瘤部位、大小及手術(shù)方式見表1。14例均行肝臟彩超檢查，僅3例(21.4%)考慮HAML，5例(35.7%)考慮肝癌，6例(42.9%)考慮局灶結(jié)節(jié)性增生(focal nodular hyperplasia，F(xiàn)NH)、血管瘤等其他良性肝腫瘤。12例行肝臟MRI平掃并增強(qiáng)，其中4例(33.3%)考慮HAML，余8例(66.7%)均考慮肝癌。3例行肝臟CT平掃并增強(qiáng)，2例考慮肝癌，1例考慮肝血管瘤。術(shù)前AFP、CEA、CA199均為陰性，膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶均在正常范圍，肝功能均為Child-Puge A級，2例合并乙肝小三陽。

表1 腫瘤部位、大小及手術(shù)方式

1.2 手術(shù)方法

傳統(tǒng)腹腔鏡肝切除術(shù)：按腹腔鏡肝切除術(shù)操作指南[2]。取平臥分腿位，采取四孔或五孔法，肝左外葉或腫瘤局部切除采用Pringle法阻斷第一肝門(圖1)，左半肝切除采用選擇性左半肝血流阻斷(圖2)。游離肝臟后，超聲檢查預(yù)定切除線后斷肝。肝靜脈以直線切割閉合器閉合離斷。

達(dá)芬奇機(jī)器人右肝后葉切除術(shù)：平臥分腿位(右側(cè)墊高、頭高腳低)。觀察孔位于右鎖骨中線臍水平處，機(jī)械臂R1、R2、R3分別位于左鎖骨中線肋緣下8 cm、右腋前線肋緣下2 cm、左腋前線肋緣下，輔助孔位于臍下。Pringle法阻斷第一肝門，充分游離右肝，超聲檢查預(yù)定切除線(圖3)，超聲刀離斷肝實(shí)質(zhì)，切割閉合器離斷右后葉Glisson蒂(圖4)，顯露出右肝靜脈后以之為引導(dǎo)沿其右側(cè)離斷肝實(shí)質(zhì)，遇右肝靜脈分支予Hem-o-lok夾閉后切斷。

視標(biāo)本大小適當(dāng)延長臍下戳孔切口取出標(biāo)本，常規(guī)送病理檢查。

2 結(jié)果

14例HAML均施行完全腹腔鏡下肝切除術(shù)，包括傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)13例，達(dá)芬奇機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)1例。手術(shù)時間80～280 min，其中傳統(tǒng)腹腔鏡(114.6±51.0)min，機(jī)器人手術(shù)280 min；術(shù)中出血量30～800 ml，其中傳統(tǒng)腹腔鏡(73.1±27.8)ml，未輸血，機(jī)器人手術(shù)800 ml，術(shù)中輸懸浮紅細(xì)胞2 U、新鮮冰凍血漿400 ml。術(shù)后2例肺炎，經(jīng)抗感染治療痊愈，未出現(xiàn)肝斷面感染、膽漏、肝功能不全等與肝切除相關(guān)的并發(fā)癥。術(shù)后住院(7.0±2.0)d。

術(shù)后病理均證實(shí)為肝血管平滑肌脂肪瘤(圖5)，1例見瘤細(xì)胞輕度異型。10例行SP法免疫組化染色，人類黑素瘤特異性抗體45(HMB45)(圖6)、平滑肌肌動蛋白(SMA)及黑素細(xì)胞抗原(Melan A)均陽性，4例可溶性蛋白100(S-100)陽性。

全組隨訪8～98個月，中位數(shù)30個月，術(shù)后復(fù)查B超、CT或MRI均未見復(fù)發(fā)。

3 討論

圖1 腔鏡用血管阻斷鉗Pringle法阻斷第一肝門 圖2 選擇性左半肝血流阻斷(鞘內(nèi)解剖法) 圖3 術(shù)中超聲檢查 圖4 切割閉合器離斷右后葉Glisson蒂 圖5 HAML組織石蠟切片(HE染色 ×100)見不同含量的成熟脂肪細(xì)胞(粗箭頭)、平滑肌細(xì)胞(細(xì)箭頭)及擴(kuò)張的小血管或血竇(雙箭頭)，周圍肝可見水樣或脂肪變性，匯管區(qū)可見炎細(xì)胞浸潤 圖6 HMB45免疫組化染色陽性(SP法 ×200)

HAML屬少見的肝良性腫瘤，好發(fā)于中青年女性。本組14例HAML男女比例5∶9，年齡31～64歲，病灶均單發(fā)，AFP、CEA、CA199均陰性，與文獻(xiàn)報道類似[3]。HAML診斷主要依據(jù)病理學(xué)診斷[4]。因HAML中脂肪、血管及平滑肌組織所占比例不同，其影像學(xué)表現(xiàn)多樣，常被誤診為原發(fā)性肝癌、肝局灶結(jié)節(jié)性增生(FNH)、肝血管瘤等。本組術(shù)前彩超檢查僅21.4%(3/14)考慮HAML，MRI平掃及增強(qiáng)也僅33.3%(4/12)考慮HAML。Klompenhouwer等[1]的系統(tǒng)性評價結(jié)果顯示：195例術(shù)后病理證實(shí)HAML者，術(shù)前影像學(xué)檢查僅28.2%考慮HAML，與本研究結(jié)果類似。因此，確診HAML有賴于術(shù)后病理結(jié)合免疫組化檢查。HAML的特征性免疫表型為HMB45、SMA、Melan A及S-100陽性，其中HMB45陽性是診斷HAML的重要標(biāo)志[5]。本組10例HAML免疫組化結(jié)果顯示HMB45、SMA及Melan A均為陽性，1例病理檢查見瘤細(xì)胞輕度異型。文獻(xiàn)報道HAML具有惡性行為，表現(xiàn)為術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)(2.4%)、轉(zhuǎn)移(0.8%)、腫瘤增大進(jìn)展(21.4%)及侵犯脈管等[1,6,7]。HAML的治療首選手術(shù)切除[1]。手術(shù)方式以局部切除為主，切除范圍包括全部腫瘤及其周圍部分正常肝臟，避免殘留瘤組織，以防復(fù)發(fā)。我們認(rèn)為，對于診斷不明確尤其不能排除惡性者，應(yīng)積極手術(shù)切除病灶，且應(yīng)盡可能行規(guī)則性肝段或肝葉切除。本組7例行規(guī)則性肝葉切除術(shù)。

1991年Reich等完成世界首例腹腔鏡肝切除術(shù)(laparoscopic hepatectomy，LH)，開啟了腹腔鏡微創(chuàng)肝切除時代。LH具有創(chuàng)傷小、全身反應(yīng)輕、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，與開放手術(shù)相比有明顯優(yōu)勢[8]。肝臟良性疾病，如肝血管瘤、FNH等，是行LH理想的適應(yīng)證[9]。但腹腔鏡肝切除治療HAML的報道較少見。我們2010年以來對14例HAML行腹腔鏡肝切除術(shù)，其中13例由傳統(tǒng)腹腔鏡完成，1例由達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)完成。本研究中的腹腔鏡肝切除術(shù)遵循精準(zhǔn)肝外科理念[10]，術(shù)前通過Child-puge肝功能分級、肝臟體積測算、MRI、CT檢查二維及三維重建評估等手段對肝臟儲備功能、腫瘤位置及其與重要血管關(guān)系進(jìn)行精準(zhǔn)評估；術(shù)中采取合適的入肝血流阻斷方法控制出血。本研究中5例肝左外葉切除與7例腫瘤局部切除者均采取Pringle法阻斷入肝血流，1例左半肝切除者采取選擇性左半肝血流阻斷(Glisson鞘內(nèi)解剖法)，阻斷效果均良好。本組LH斷肝器械以超聲刀為主，輔以高頻電刀和CUSA，對3 mm以上的管道常規(guī)予Hem-o-lok夾閉，以避免不必要的斷面出血和膽漏；對肝靜脈的處理以直線切割閉合器閉合后離斷，操作簡便且較安全。本組13例傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)時間(114.6±51.0)min，術(shù)中出血量(73.1±27.8)ml，術(shù)后未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，與毛岸榮等[11]報道的腹腔鏡肝切除治療FNH的結(jié)果類似。表1顯示本研究中HAML病灶主要位于外圍肝段S2～S6、腫瘤直徑3～7.5 cm(均<10 cm)，暴露了腹腔鏡對于位置高、深在或巨大等復(fù)雜病例切除仍較困難，原因在于手術(shù)視野顯露困難、術(shù)中出血不易控制等，有待更好的手術(shù)器械及更高的手術(shù)技巧來解決。

本組1例右肝后葉切除以達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)完成。傳統(tǒng)腹腔鏡下右肝后葉切除術(shù)具有一定難度，屬復(fù)雜肝切除范疇。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)施行該手術(shù)具有一定優(yōu)勢：3個機(jī)械臂均由術(shù)者控制，器械的配合和術(shù)野的顯露更加自如；具有7個方向活動度的器械使分離肝門、縫合出血點(diǎn)等操作更加靈活和從容。與文獻(xiàn)[12,13]報道的達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)復(fù)雜肝切除術(shù)相比較，本例手術(shù)時間與之類似，但出血量偏多，可能與手術(shù)熟練度有一定關(guān)系。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)水平的提高，這些問題將得以改善。

綜上所述，腹腔鏡下肝切除術(shù)(包括達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù))是治療HAML的一種安全而有效的方法，且其具有微創(chuàng)的優(yōu)勢，可有效用于腫瘤局部切除及規(guī)則性肝葉切除術(shù)。