張素芳 解騫 畢海霞 梁宗輝

病例資料患者，女，30歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右卵巢腫物，近一周患者自覺(jué)下腹脹。既往月經(jīng)規(guī)則，月經(jīng)量中等，無(wú)痛經(jīng)，末次月經(jīng)量較前減少。復(fù)查超聲提示子宮前方混合塊,卵巢腫瘤可能（生殖細(xì)胞來(lái)源?）。免疫檢驗(yàn)報(bào)告：AFP大于3 000 ng/ml，CA125：178.40U/ML。CEA：6.3 ng/ml，癌胚抗原3.79 ng/ml。促卵泡成熟素4.61 mIU/ml，黃體生成激素8.80 mIU/ml，催乳素349.04 mIU/ml，睪 酮1.27 mIU/ml，雌二醇126.00 mIU/ml，孕酮4.25 mIU/ml，人絨毛膜促性腺素＜0.6 mIU/ml。堿性磷酸酶48 u/l。

影像表現(xiàn)CT檢查示盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性腫物，可見(jiàn)囊壁及分隔，壁厚薄不均勻，邊界清楚，增強(qiáng)后囊壁、分隔及實(shí)質(zhì)成分明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可見(jiàn)較多增生血管影，下端可見(jiàn)多發(fā)小分隔，周圍器官組織推移，腸間隙內(nèi)可見(jiàn)液體密度影。卵巢等附件顯示不清楚。腹膜后淋巴結(jié)腫大?？紤]卵巢囊腺癌可能，請(qǐng)結(jié)合臨床其他檢查。

手術(shù)記錄：術(shù)中見(jiàn)右側(cè)卵巢增大，20 cm×17 cm×7 cm大小，呈多發(fā)囊性，包膜光滑，右卵巢動(dòng)靜脈曲張，右側(cè)輸卵管拉長(zhǎng)變性，術(shù)中冰凍：右側(cè)附件卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，冰凍片示卵黃囊瘤?；颊咭鸦槲从瑸楸Ａ羯δ?，故行大網(wǎng)膜切除術(shù)、盆腔淋巴結(jié)清掃加盆腔腹膜多點(diǎn)活檢術(shù)。術(shù)后化療4次后AFP及CA125分別為：大于3 000 ng/ml、24.50U/ml；322.34 ng/ml、10.20 U/ml；29.65 ng/ml、8.7 U/ml；7.06 ng/ml、7.10 U/ml。

病理結(jié)果：腹腔沖洗液脫落細(xì)胞學(xué)檢查見(jiàn)血細(xì)胞、炎癥細(xì)胞、間皮細(xì)胞。大網(wǎng)膜見(jiàn)腫瘤累及。（腹膜活檢）纖維結(jié)締組織，未見(jiàn)腫瘤累及。右髂總血管旁、雙髂淋巴結(jié)均未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。（左髂總）為纖維脂肪組織。（右附件）卵巢卵黃囊瘤，輸卵管未見(jiàn)癌累及。免疫組化：CK7（-），CK20（-），villin（+），CDX2（-），CD30（-），AFP（+），Ki-67（+，50%），SALL4（+），Oct-4（-），GLYPICAIN-3（-），PLAP（-），d2-40（-），NaPsinA（-）。

討論卵黃囊瘤（yolk sac tumor,YST），又稱內(nèi)胚竇瘤（endodermal sinus tumor,EST），是由Teilum G［1］在1959年通過(guò)比較該病瘤組織與大白鼠胎盤(pán)內(nèi)胚竇瘤結(jié)構(gòu)相似而提出的，后經(jīng)研究證實(shí)YST腫瘤細(xì)胞起源于原始生殖細(xì)胞，其形態(tài)結(jié)構(gòu)與人胚胎期的卵黃囊相似，因此正式命名為卵黃囊瘤［2］。YST分為性腺和非性腺YST，其中以性腺YST多見(jiàn)，包括睪丸和卵巢；非性腺YST少見(jiàn)，常發(fā)生于頭頸部、骶尾部、腹膜后、縱隔、胃、肝臟、松果體和陰道等［3］。YST是嬰幼兒期及青春期最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，卵巢YST的發(fā)生率僅占卵巢惡性腫瘤的1%。

卵巢YST可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于兒童及青年女性，發(fā)病中位年齡為19歲；早期臨床癥狀不明顯，病變快速生長(zhǎng)時(shí)壓迫鄰近臟器出現(xiàn)非特異性癥狀，常以腹脹、腹痛及腹部包塊就診，而月經(jīng)紊亂等癥狀少見(jiàn)。卵巢YST多為單側(cè)受累，且以右側(cè)多見(jiàn)［4］；腫瘤體積較大，長(zhǎng)徑一般超過(guò)10 cm；腫瘤形態(tài)不一，可為規(guī)則的圓形/卵圓形，或?yàn)椴灰?guī)則形；大多表面光滑，有完整包膜；由于瘤體巨大，常出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)、出血及壞死等繼發(fā)性改變，且容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移途徑為直接浸潤(rùn)和種植轉(zhuǎn)移，淋巴道和血運(yùn)轉(zhuǎn)移則相對(duì)較少見(jiàn)。

YST可合成并分泌大量甲胎蛋白（AFP），術(shù)前血清中AFP含量可高達(dá)14 000～200 000μg/L（AFP正常值0～20μg/L），切除腫瘤后，AFP含量可逐漸降至正常水平，術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，AFP含量迅速升高，因此血清AFP含量可作為診斷YST的特征性指標(biāo)之一。本病例術(shù)前平均血清AFP含量大于3 000μg/L，明顯高于正常水平，術(shù)后經(jīng)過(guò)4次化療后血清AFP含量降至正常。

卵黃囊瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與其大體表現(xiàn)及組織成分有關(guān)：病變較小時(shí)多呈實(shí)性，較大的病變多表現(xiàn)為囊實(shí)性，其內(nèi)可見(jiàn)出血、鈣化及脂肪，但較少見(jiàn)。CT平掃腫瘤呈等密度或等低混雜密度，伴出血時(shí)可呈不均勻高密度，鈣化與脂肪的密度具有一定特征性。MRI平掃實(shí)性腫瘤或腫瘤的實(shí)性部分T1WI呈等偏低信號(hào)、T2WI呈等偏高信號(hào)，DWI多呈略高信號(hào)；囊性部分的信號(hào)與瘤內(nèi)所含液體成分有關(guān)，以水為主時(shí)呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)；黏液較多時(shí)T1WI信號(hào)偏高、T2WI信號(hào)偏低，DWI信號(hào)升高；伴有出血時(shí)可見(jiàn)其內(nèi)有T1WI、T2WI高信號(hào)區(qū)；MRI對(duì)細(xì)小鈣化不敏感，較大的鈣化呈T1WI、T2WI低信號(hào)；脂肪在T1WI、T2WI上呈高信號(hào)，DWI為脂肪抑制序列故呈低信號(hào)。由于YST血管迂曲豐富、粗細(xì)不等，增強(qiáng)掃描后實(shí)質(zhì)性腫瘤和腫瘤的實(shí)性部分呈顯著不規(guī)則強(qiáng)化，延遲期持續(xù)強(qiáng)化，且強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大；瘤體內(nèi)或囊壁分隔內(nèi)可見(jiàn)走行迂曲的血管影，此為本病的特征性表現(xiàn)之一［5］。與本病例中腫塊較大、囊實(shí)性為主，且可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的血管影相符。

圖1 a)CT平掃示盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)腫物，可見(jiàn)囊壁及分隔，壁厚薄不均。b～d)增強(qiáng)掃描示囊壁、間隔及實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)較多增生扭曲血管影。卵巢等附件顯示不清；e)冠狀位CT增強(qiáng)示腹腔內(nèi)團(tuán)塊影，與周圍結(jié)構(gòu)分界欠清，瘤內(nèi)可見(jiàn)迂曲強(qiáng)化血管影圖2 a)HE（10×10）多囊狀卵黃囊樣區(qū)域見(jiàn)梨形泡結(jié)構(gòu)；b)HE（10×10）疏松空泡性蜂窩網(wǎng)狀大小不等的囊腔或管，內(nèi)襯扁平或立方形細(xì)胞；c)HE（10×20）腺泡-腺管結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯扁平或立方形細(xì)胞

卵巢YST需要其他以囊性為主的卵巢惡性腫瘤相鑒別如漿液性或黏液性囊腺癌，其發(fā)病年齡一般40～60歲，多囊實(shí)性、單房或多房，壁及分隔可厚薄不均，可有壁內(nèi)結(jié)節(jié)和顆粒樣鈣化，通常CA125升高，AFP正常；大量脂肪成分的存在常提示未成熟畸胎瘤；但與原始生殖細(xì)胞腫瘤不同類型如混合性生殖細(xì)胞瘤和無(wú)性生殖細(xì)胞瘤等的鑒別則主要依靠病理學(xué)、血清學(xué)及免疫組化。

影像診斷思維女性盆腔腫物病變的影像診斷，與其他部位腫物病變的診斷原則一樣：首先是判斷病變的起源，是起源于女性生殖系統(tǒng)的子宮、卵巢或輸卵管，還是起源于腸道、腹膜等部位的腫瘤累及到女性生殖系統(tǒng)；其次是判斷腫瘤的良惡性，惡性腫瘤要判斷是否有周圍結(jié)構(gòu)的侵犯，是否有淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移等，這些特征決定了治療方案的選擇。這也是影像診斷中一直強(qiáng)調(diào)的“先定位，后定性，再分期”的原則。

對(duì)于較大的病灶而言，往往與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，使判斷病變的起源形成困難。此時(shí)，要首先考慮與病變關(guān)系最密切的組織和器官，找不到正常的器官就要考慮是否該器官起源的病變，譬如腎上腺起源的巨大腫瘤往往與腎臟、肝臟、后腹膜關(guān)系密切，但腎上腺本身找不到則是病變起源于腎上腺的一個(gè)證據(jù)。此例病變較大，占據(jù)盆腔并向腹腔生長(zhǎng)，子宮向后下方推移，而附件結(jié)構(gòu)顯示不清，提示病變起源于附件尤其是卵巢的可能性較大；同時(shí)，女性盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性腫物病變，往往是卵巢腫瘤的特征之一，也是病變起源于卵巢的證據(jù)之一。這也是術(shù)前診斷首先考慮附件起源腫瘤的理由。

對(duì)于女性盆腔腫物病變的定性而言，巨大、生長(zhǎng)迅速的腫瘤往往提示腫瘤為惡性或者具有惡變的傾向。從腫瘤本身的表現(xiàn)來(lái)看，實(shí)質(zhì)性腫瘤表現(xiàn)為密度/信號(hào)不均勻，出現(xiàn)囊變、出血、壞死等繼發(fā)改變、強(qiáng)化不均勻等往往提示惡性的可能；囊性腫瘤出現(xiàn)囊壁不規(guī)則增厚、實(shí)性成分增多、囊內(nèi)分隔增厚、實(shí)質(zhì)成分強(qiáng)化不均勻等亦提示惡性的可能。此例雖為體檢發(fā)現(xiàn)，但在患者無(wú)明顯癥狀的情況下發(fā)現(xiàn)巨大腫瘤，表明該腫瘤生長(zhǎng)迅速；病灶表現(xiàn)為囊實(shí)性，但囊壁明顯增厚且不規(guī)則，強(qiáng)化不均勻并可見(jiàn)多發(fā)血管影；腫瘤雖然邊界清晰，但與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系密切；這些特點(diǎn)都提示腫瘤為惡性的可能性大。

對(duì)于卵巢腫瘤而言，其影像學(xué)表現(xiàn)與病理分類密切相關(guān)，包括上皮性腫瘤、生殖細(xì)胞瘤、性索間質(zhì)細(xì)胞腫瘤、顆粒細(xì)胞瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、纖維瘤等，其中上皮性腫瘤最常見(jiàn)，且上皮性腫瘤以囊實(shí)性多見(jiàn)，包括漿液性囊腺瘤/癌和黏液性囊腺瘤/癌，好發(fā)于青年女性，囊腺瘤與囊腺癌在影像學(xué)上的鑒別主要是依靠囊壁、分隔、實(shí)性成分、強(qiáng)化等特點(diǎn)，也是術(shù)前診斷囊腺癌的原因。但影像學(xué)診斷要密切結(jié)合臨床，囊腺癌一般會(huì)出現(xiàn)CEA的升高，而此例AFP升高提示腫瘤為生殖細(xì)胞起源。卵巢生殖細(xì)胞起源的腫瘤包括無(wú)性細(xì)胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤和絨毛膜癌。兒童和青春期卵巢腫瘤的60%為生殖細(xì)胞腫瘤，絕經(jīng)期后則很少見(jiàn)。此例為青年女性，AFP明顯升高，首先要考慮生殖細(xì)胞起源的腫瘤。

在生殖細(xì)胞腫瘤中，無(wú)性細(xì)胞瘤好發(fā)于青春期及育齡期婦女，血中乳酸脫氫酶（LDH）的顯著升高具有一定的特異性。影像學(xué)上腫瘤通常為實(shí)質(zhì)性或以實(shí)質(zhì)性為主，可伴有不同程度的出血壞死囊變，實(shí)質(zhì)成分在增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見(jiàn)動(dòng)脈期細(xì)隔樣強(qiáng)化為其特征表現(xiàn)。而此例以囊性為主，與無(wú)性細(xì)胞瘤的表現(xiàn)不符合?；チ隹煞譃槌墒旎チ龊臀闯墒炱樘チ觯哂卸嗯邔映煞?，可見(jiàn)鈣化、脂肪甚至牙齒，其中成熟型畸胎瘤以囊性多見(jiàn)，而未成熟型崎胎瘤以鈣化為特點(diǎn)，且往往伴有AFP的明顯升高。此例以囊性為主，AFP明顯升高，但沒(méi)有鈣化，所以不符合畸胎瘤的表現(xiàn)。絨毛膜癌多繼發(fā)于葡萄胎、流產(chǎn)或足月分娩以后，臨床上出現(xiàn)陰道流血等癥狀，且HCG明顯升高，發(fā)生于卵巢者為非妊娠性絨毛膜癌。此例臨床表現(xiàn)不需要考慮絨毛膜癌。

綜上所述，卵巢YST具有一定的影像學(xué)特征，腫瘤邊界清晰，較小時(shí)以實(shí)性成分為主，腫瘤越大其囊變成分越多，與周圍有粘連或侵犯鄰近器官，腫瘤血供豐富，增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分顯著不規(guī)則強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可見(jiàn)走行迂曲的血管影，結(jié)合本病好發(fā)于年輕人及兒童，且生長(zhǎng)速度快、腫瘤體積較大、病程短、AFP水平高、常伴有腹腔積液、臨床無(wú)月經(jīng)紊亂或激素異常等表現(xiàn)，有助于術(shù)前做出明確診斷。