余京華，王繼勇，劉小斌

(廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院胸外科，廣東 廣州 510405)

患者，女，67歲，因“左側(cè)眼瞼下垂伴構(gòu)音障礙、吞咽困難2年”于2017年4月14日入院，2年前外院診斷為“重癥肌無力”，規(guī)律服用溴吡斯的明60 mg/次，每日4次治療，病情不穩(wěn)定，有肌無力危象史。左側(cè)眼瞼下垂伴吞咽困難、構(gòu)音障礙。胸部CT增強：前上縱膈腫物，考慮胸腺瘤。初步診斷為：“胸腺瘤并重癥肌無力(MGFA Ⅱb型)”。2017年4月21日行手術(shù)，術(shù)中所見：前上縱膈腫塊，大小約4.2 cm×3 cm×4.2 cm，包膜不完整，與周圍組織分界不清；腫塊與左上肺、左無名靜脈粘連緊密，明顯侵犯心包并侵犯主動脈弓起始部。以“經(jīng)劍突胸腔鏡下胸腺瘤部分切除+胸腺部分切除+心包部分切除+左上肺楔形切除術(shù)”完成手術(shù)。術(shù)后病理：B3型胸腺瘤，侵犯包膜。術(shù)后病情穩(wěn)定，逐步好轉(zhuǎn)，術(shù)后第7天出院。隨訪17個月：術(shù)后21天行放化療，放療4次，化療2次，第2次化療后誘發(fā)肌無力危象1次，過渡后病情逐漸好轉(zhuǎn)，后隨訪至今，病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，未再發(fā)加重。

討論胸腺瘤是前縱膈最常見的腫瘤之一，呈低度惡性，約30%胸腺瘤合并重癥肌無力。手術(shù)切除腫瘤、胸腺及鄰近脂肪組織能減輕腫瘤對各血管和臟器壓迫、消除和改善重癥肌無力的臨床癥狀，是治療侵襲性胸腺瘤的主要手段。通常胸腺瘤合并重癥肌無力病情較重，且胸腺瘤合并重癥肌無力在行胸腺瘤切除術(shù)后肌無力危象的發(fā)生率與術(shù)后死亡的風險均有所增加。侵襲性胸腺瘤根據(jù)Masaoka病理分期[1]可定義為胸腺腫瘤包膜及鄰近脂肪組織受累，分期Ⅱ期以上均劃為侵襲性胸腺瘤。本例患者是病理為B3型的侵襲性胸腺瘤，術(shù)中見腫瘤侵犯左上肺、左無名靜脈、心包、主動脈弓起始部，Masaoka臨床分期為Ⅳa期，患者既往危象病史，中轉(zhuǎn)開胸行主動脈根部重建根治手術(shù)風險較大，家屬拒絕，故行微創(chuàng)姑息性手術(shù)。有文獻研究[2]表明：對于Masaoka分期Ⅲ期侵犯心包、肺及大血管的不完全切除率相對較高，更容易復發(fā)，且預后較差。對于侵襲性Ⅳa期的胸腺瘤患者，在多學科支持下，行胸膜切除術(shù)可獲得良好的效果。一項回顧性研究[3]認為縱膈血管重建是治療侵襲性胸腺瘤的一種可行的技術(shù)方法，對累及鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤進行根治性切除術(shù)是延長侵襲性胸腺瘤患者整體生存的關(guān)鍵。本例經(jīng)劍突下完成心包部分切除及左上肺楔形切除體現(xiàn)這一點。對于不可切除的腫瘤，使用新輔助化療和術(shù)后放療具有一定價值[4]。本例對于主動脈根部殘留的腫瘤，術(shù)后聯(lián)合放化療預防腫瘤轉(zhuǎn)移復發(fā)。總之，晚期侵襲性胸腺瘤合并重癥肌無力病情重，術(shù)后危象發(fā)生率、死亡率較高，需嚴格評估其手術(shù)指征。而臨床醫(yī)學具有復雜性，術(shù)前評估存在誤判情況。對于晚期侵襲性胸腺瘤合并重癥肌無力治療筆者有以下體會：①分期Ⅲa期以上，術(shù)前評估難以行根治性切除，可先行術(shù)前新輔助化療，再行手術(shù)治療可提高R0切除率，同時減少腫瘤復發(fā)；②分期在Ⅲa期以上，術(shù)前評估可完整切除(或經(jīng)誘導治療后)者，先行經(jīng)劍突下微創(chuàng)手術(shù)，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)手術(shù)難以完整切除者，可中轉(zhuǎn)開胸行縱膈血管重建或置換術(shù)；倘若開胸行縱膈血管重建風險較大且患者及家屬拒絕開放手術(shù)時，可行經(jīng)劍突入路胸腔鏡下姑息性手術(shù)切除，可避免損傷肋間神經(jīng)及膈神經(jīng)，且具有減少創(chuàng)傷、減輕術(shù)后疼痛、減少復發(fā)、降低手術(shù)風險等優(yōu)勢，術(shù)后病情穩(wěn)定后聯(lián)合放療可延長患者生存時間。由于晚期侵襲性胸腺瘤難于完整手術(shù)切除者的文獻研究樣本量尚不充足，且缺乏前瞻性的研究，因此關(guān)于晚期侵襲性胸腺瘤的治療仍有待進一步探討。