李麗君，楊保林，李 杰△

(1. 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院，北京 100050； 2. 北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院，北京 100700)

Chiari 畸形合并脊髓空洞癥主要是小腦扁桃體經(jīng)枕大孔疝進入頸段椎管內(nèi)，造成脊髓內(nèi)管狀空腔的形成。管狀空腔不斷擴大壓迫并損傷脊髓神經(jīng)組織，造成節(jié)段分離性痛、溫覺喪失，以及病灶支配區(qū)的肌肉萎縮無力、感覺麻木、疼痛等?！端貑栃C原病式·五運主病》曰：“痿，謂手足痿弱，無力以運行也?！薄蹲C治準(zhǔn)繩·雜病》曰：“痿者，手足痿軟而無力，百節(jié)緩縱而不收也。”楊保林教授認為，脊髓空洞癥屬于中醫(yī)學(xué)“痿證”范疇，借助現(xiàn)代醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)認識該疾病，并以中醫(yī)整體觀念辨證施治。

1 病機

1.1 腎虛精虧髓減為本

中醫(yī)藏象學(xué)說認為腎為先天之本，主藏精，在體為骨，主骨生髓，能化生真陰真陽。脾為后天之本，統(tǒng)血主運化，在體合肌肉主四肢，先天虧虛、后天失養(yǎng)運化失常，水谷精微不布則肢體失于溫煦濡養(yǎng)，故會出現(xiàn)四肢肌肉萎縮、感覺及運動功能障礙。肝主藏血，在體合筋，肝腎同源，腎精不足，肝血無以化生致筋脈失養(yǎng)，故見肢體萎軟無力。本病的癥狀表現(xiàn)主要在四肢末端，雖然與肝脾功能關(guān)系密切，但究其根本病位主要在腎。

1.2 邪阻絡(luò)虛不榮為標(biāo)

絡(luò)脈從經(jīng)脈別出，廣泛分布于臟腑組織之間，是維持人體生命活動和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，具有行氣血而營陰陽、內(nèi)灌臟腑外濡腠理的生理功能，并加強十二經(jīng)中表里兩經(jīng)的聯(lián)系，補充了十二經(jīng)脈循行的不足。病邪一旦侵入絡(luò)脈則傷及血分，其病位深、病損重，故有“久病入絡(luò)”之說。絡(luò)脈不暢亦可出現(xiàn)肢體麻木不仁或疼痛。《素問·舉痛論篇》曰：“經(jīng)脈流行不止，環(huán)周不休……泣而不行，客于脈外則血少，客于脈中則氣不通，故卒然而痛?！倍疥枀T乏，溫煦推動無力，氣血運行不暢，瘀阻脈絡(luò)；或腎陽不足，津液不化，聚濕成痰，痰濕阻絡(luò)；如濕邪與熱邪合而致病，濕熱痹阻筋脈，亦可致絡(luò)脈失于濡養(yǎng)從而痿廢，使其緩縱而失于約束；或寒邪外傷脊絡(luò)絀急，導(dǎo)致瘀血阻滯，絡(luò)脈不通，不通則痛，故脊髓空洞癥患者可有異常疼痛感覺。腎虛精虧，督脈空虛，氣血陰陽皆不足，邪阻絡(luò)脈，絡(luò)脈不暢，失去濡潤充養(yǎng)即絡(luò)虛不榮，則表現(xiàn)為四肢末端痛溫覺喪失，多伴有肢體麻木不仁。綜上可見，脊髓空洞癥以腎虛精虧髓減為本，邪阻絡(luò)虛不榮為標(biāo)。

2 臨證特色

2.1 填精益髓以治其本

楊保林認為本病病位在腎與督脈。腎藏精，精生髓，人體生長發(fā)育之根本依賴腎精之充足，髓及督脈需得腎精充養(yǎng)方可發(fā)揮作用。先天之腎精充足則胎兒發(fā)育無畸形之患，后天之精得先天之腎精充養(yǎng)則脊髓充實，人體生長發(fā)育旺盛并無疾患之憂。如若先天之氣未充精血虛衰則胚胎失養(yǎng)，后天之精不足則脊髓失充，督脈失養(yǎng)，髓減督虛，氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故有脊髓空洞癥發(fā)生，并有肌肉萎縮、無力之變。先天腎精不足、髓海失充、發(fā)育異常是本病的根本原因?！爸尾”厍笥诒尽?， 因此脊髓空洞癥治療的根本在于填精益髓，補腎充精，補督脈之虛，從而使精充髓生、督脈充實。髓依賴肝腎精血充養(yǎng)，督脈之溫煦，陰虛精虧，陰損及陽，陽微失用，可見肢體萎軟、麻木不仁。故多選用補腎精、溫督脈之品，如杜仲、續(xù)斷等，既有滋補肝腎之能，又兼有溫養(yǎng)腎陽、督脈之效。陽虛為其本，陰虛為其化，陽虛無以化陰，陰虛無以化陽，故用生地、玄參等意在陰中求陽，補陰陽之品共用之取效明顯。

2.2 祛邪通絡(luò)以治其標(biāo)

本病除腎精虧虛之外，邪氣侵襲、脈絡(luò)郁滯是其發(fā)病的另一原因。外邪侵襲致氣不暢達，血不盈脈，濕熱阻滯，瘀血內(nèi)停，痰瘀互結(jié)，經(jīng)絡(luò)阻隔，營衛(wèi)氣血失和為本病之標(biāo)。楊保林認為邪當(dāng)辨其性，在補腎治本的基礎(chǔ)上隨證加減用藥。如肢體絀急、疼痛較重，可治以祛風(fēng)解痙、溫陽散寒；肢體絀急較重，可用全蝎等解痙通絡(luò)之品；如遇寒疼痛加重可酌加桂枝、羌活等溫陽通絡(luò)之品；抑或絡(luò)虛不榮、肢體麻木不仁，當(dāng)選當(dāng)歸、雞血藤等活血通絡(luò)、通達四肢；如若濕熱阻絡(luò)則選用秦艽、黃連、黃柏等清熱燥濕之藥，臨證用藥使氣血充足、經(jīng)脈通暢、肌肉筋脈得養(yǎng)則病邪得祛。

3 典型病案

圖1-2 術(shù)前

圖3-4 術(shù)后3個月

圖5-6 術(shù)后9個月

圖7-8 術(shù)后20個月(中藥5個月)

患者樊某某，女性，46歲，2017年11月3日初診：自訴5年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，左側(cè)肢體溫度感覺異常，自覺左側(cè)肢體發(fā)涼，曾于2016年7月25日就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院查頭顱MRI。圖1、2顯示，小腦扁桃體下疝畸形，C2椎體水平以下脊髓空洞，頸椎退行性變?yōu)樽刁w骨質(zhì)增生，C6-7椎間盤突出，診斷小腦扁桃體下疝畸形合并精髓空洞癥，入院后采取后正中入路寰枕畸形減壓術(shù)手術(shù)治療。圖3～6顯示，術(shù)后患者傷口愈合良好，術(shù)后3個月及9個月查頭顱MRI，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑約3 mm，雙側(cè)對光發(fā)射靈敏，咽反射正常，聽力無減退，頸軟無抵抗，左側(cè)肢體發(fā)涼怕冷，左上肢有麻木感，右上肢淺感覺減退，雙手精細動作減退，無肌肉萎縮，無關(guān)節(jié)攣縮畸形，余肢體感覺正常。雙側(cè)生理反射正常存在，雙側(cè)Babinski征(+)，Romberg征(+)?？滔掳Y：神清，精神一般，營養(yǎng)較好，語言流利，面色晦暗，口唇暗淡，腰酸軟無力，雙下肢走路如踩棉花感，月經(jīng)量少且色黑挾有血塊，睡眠不佳，煩擾多夢，納可，二便可，舌紅有齒痕，苔薄白，脈沉弦。西醫(yī)診斷小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞癥，中醫(yī)診斷痿證，證屬精血虧虛、濕熱阻絡(luò)，治宜補腎填精益髓、清熱祛濕通絡(luò)。方藥：生黃芪30 g，西洋參12 g，合歡皮30 g，茯神30 g，生地20 g，玄參15 g，丹參30 g，烏藥10 g，秦艽15 g，羌活9 g，黃連6 g，黃柏9 g，當(dāng)歸15 g，赤芍20 g，川芎10 g，川斷15 g，桑寄生15 g，炒杜仲15 g，川牛膝15 g，雞血藤20 g，葛根15 g，夏枯草20 g，桂枝6 g，生甘草6 g，7劑水煎服，每日1劑，早晚分服。二診：藥后患者頭暈明顯減輕，左上肢麻木感好轉(zhuǎn)，雙下肢稍有力，舌紅略有齒痕，苔薄白，中根部微厚，脈沉細。繼續(xù)原法治療，前方中去秦艽、羌活，加茯苓30 g、炒白術(shù)15 g，續(xù)服14劑。三診：頭暈基本消失，左上肢麻木感明顯減輕，肢體溫度覺略改善，近日睡眠欠安，舌暗紅,苔薄白,脈沉細。于上方去夏枯草、黃柏、葛根，加茯神30 g、生龍牡各15 g，再給予14劑?；颊呓?jīng)治療月余臨床癥狀和體征較前明顯好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體已無麻木感，溫度覺基本正常。圖7、8顯示，頭顱MRI復(fù)查示脊髓空洞較術(shù)后3個月及9個月均縮小。

4 體會

綜上所述，脊髓空洞癥與腎、督脈關(guān)系較為密切，可見 Chiari 畸形合并脊髓空洞癥屬于“痿證”范疇。“元氣敗傷，則精虛不能灌溉，血虛不能營養(yǎng)者亦不少”出自《景岳全書·痿證》，指出腎精不足可致痿證?！鹅`樞·海論》曰：“髓海有余，則輕勁多力，自過其度，髓海不足，則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸眩冒，目無所見，懈怠安臥?！蹦I陽失于溫煦，故見畏寒肢冷，督脈空虛，腦髓失充則會出現(xiàn)眩暈、平衡障礙及步態(tài)不穩(wěn)等。因此治療脊髓空洞癥的根本在于補腎填精益髓，精充髓生則督脈充實。楊保林選用川斷、桑寄生、炒杜仲、牛膝補肝腎、強筋骨、填腎精、溫督脈之藥，既能益精生血又可溫養(yǎng)督脈；葛根善走督脈，具有通陽解肌、養(yǎng)陰舒筋之功；生黃芪、西洋參補氣養(yǎng)陰；生地黃、玄參補腎滋陰。楊保林在填精益髓、充養(yǎng)督脈治其本的同時，更重視祛邪通絡(luò)以治其標(biāo)。此患者自覺肢體發(fā)涼，酌加桂枝、羌活溫陽通絡(luò)之品；肢體麻木不仁、絡(luò)虛不榮，選當(dāng)歸、雞血藤配伍，活血通絡(luò)，通達四肢；秦艽、黃連、黃柏清熱燥濕，黃柏為補腎治痿之要藥，甘草制黃柏之苦，全方共奏補腎益髓填精、清熱祛濕通絡(luò)之功。楊保林選藥組方以辨證為本，因人制宜，臨證化裁，權(quán)衡病變之輕重，活用通補兼施之法，以求確實療效。