張 丹，季福婷，陸春梅

（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

卡梅現(xiàn)象（kasabach-merritt phenomenon，KMP）［1］特指血管瘤伴有嚴(yán)重血小板減少、微血管病性溶血性貧血、繼發(fā)性纖維蛋白原和凝血因子消耗的現(xiàn)象。在新生兒中發(fā)病率高于成人，病死率可達(dá)10%～37%［2］。關(guān)于卡梅現(xiàn)象的治療方案目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)［3］，僅美國學(xué)者在2013年頒布了一項專家共識［4］。我院2017年4—5月收治了2例體表巨大血管瘤伴卡梅現(xiàn)象患兒，經(jīng)積極的治療護(hù)理后臨床癥狀改善。現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

病例1：患兒男，孕32+4周，出生體重1570 g，2017年4月26日因“發(fā)現(xiàn)右肩部腫塊至今，便血半天”收治入院。患兒右側(cè)肩胛外側(cè)可見8 cm×8 cm暗紅色腫塊，突出皮膚表面，邊界清，質(zhì)硬，壓之不褪色。2017年4月25日血常規(guī)提示：血小板計數(shù)5×109/L,血紅蛋白62.2 g/L， 血凝報告示：APTT 111.0 s，F(xiàn)IB 0.6 g/L，PT 21.5 s，TT 26.8 s，糞便隱血陽性。入院后予禁食補(bǔ)液，對癥支持治療。2017年4月26日腫瘤科會診后予長春地辛0.05 mg/kg化療，每周1次，連用4周。4月26日查凝血功能提示APTT 111 s，5月10日凝血功能提示APTT為51 s，5月17日凝血功能提示APTT 51.3 s，予多次輸注新鮮血漿。2017年5月31日化療結(jié)束瘤體顏色變淺，體積縮小，質(zhì)地變軟；2017年6月1日血常規(guī)示：血小板計數(shù)198×109/L；血紅蛋白110 g/L，血凝報告示APTT 51.9 s，PT 14.5 s，TT 18.5 s，病情好轉(zhuǎn) 2017 年6月3日出院，出院后門診隨訪。

病例2：患兒男，孕38+6周，出生體重3050 g，2017年4月24日因“生后發(fā)現(xiàn)有大腿包塊27 d，加重1周”收治入院。入院查體示：右大腿腫脹明顯，大腿圍33 cm，右下肢、右腹股溝、會陰及陰囊皮膚呈紫紅色，部分為暗紫色。局部皮溫不高，無壓痛及觸痛。2017年4月24日，血常規(guī)示：血小板計數(shù)2×109/L;血紅蛋白45.2 g/L，血凝報告示：APTT 55.7 s，F(xiàn)IB＞18 g/L，PT 21.8 s，TT 31.5 s。2017年4月24日，B超示：右下肢至右足軟組織層實質(zhì)占位，血供豐富。2017年4月24日，腫瘤科會診后予甲強(qiáng)龍片5 mg/kg，隔天1次口服，長春地辛0.05 mg/kg化療，每周1次，連用4周。長春新堿治療效果不佳，2017年5月24日加用西羅莫司0.2 mg每日2次口服后瘤體軟化，體積較前縮小；2017年6月5日，予出院后門診隨訪。

2 護(hù)理

2.1 病情監(jiān)測患兒存在明顯的血小板減少及凝血功能紊亂，因此應(yīng)密切監(jiān)測患兒有無出血的癥狀并及時處理。

2.1.1 定期實驗室檢查每2～3天復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測血常規(guī)回報結(jié)果。尤其注意血小板計數(shù)及凝血時間。采血后延長穿刺部位按壓時間。

2.1.2 嚴(yán)密觀察出血癥狀及時處理包被圍城鳥巢形狀［5］，將患兒置于鳥巢中，保護(hù)患兒的同時增加患兒安全感；患兒哭吵時，給予安撫奶嘴或包緊襁褓，避免患兒過度煩躁、哭鬧引起顱內(nèi)出血。密切觀察患兒局部及全身淤點、淤斑進(jìn)展消退情況。

病例1患兒因糞便隱血試驗陽性，懷疑消化道出血，4月25日予留置胃管。留置胃管時動作要輕柔，深度適當(dāng)，確認(rèn)插到胃內(nèi)后使用10 mL以上空針回抽胃液，避免壓力過大引黏膜起損傷，檢查胃液的顏色、性質(zhì)、量，抽吸胃液速度要緩慢，禁止強(qiáng)行回抽。從胃管內(nèi)抽出少量淡咖啡色胃內(nèi)容物。考慮患兒有陳舊性出血的可能，予暫禁食。2017年4月30日，予新生兒牛奶15 mL開奶，喂奶后患兒取右側(cè)臥位，抬高床頭20～30 cm，防止嘔吐，保持氣道通暢。更換尿布時觀察大便情況，發(fā)現(xiàn)異常及時留取標(biāo)本送檢。

病例2患兒2017年4月24日血常規(guī)示：血小板2×109/L，極易出現(xiàn)顱內(nèi)出血，此時各項護(hù)理操作有計劃地集中進(jìn)行，減少對患兒的刺激，維持患兒安靜狀態(tài)。減少頭部活動。同時嚴(yán)密觀察瞳孔大小，注意有無激惹、尖叫、吐奶、前囟飽滿、張力增高等顱內(nèi)出血表現(xiàn)。

2.1.3 預(yù)防出血 修剪患兒指甲并給予患兒佩戴專用手套，避免損傷皮膚導(dǎo)致出血及感染。床邊擦浴代替沐浴，沐浴時水溫維持在在38～39℃，水溫不宜過高，以免加重出血。每次采血后延長穿刺部位按壓時間?；純阂蜓“寮澳蜃訙p少引起的出血，遵醫(yī)囑予輸注血漿及冷沉淀等。血紅蛋白低于80 g/L時予輸注紅細(xì)胞支持。

2.2 瘤體部位皮膚護(hù)理 每班觀察瘤體的大小，顏色的變化，表面張力，有無壓迫周圍組織及時記錄，避免摩擦，動作輕柔。病例2患兒因瘤體面積大，易受壓，因此予患兒使用水床，減輕局部壓力。注意各種導(dǎo)管的放置，嚴(yán)禁將導(dǎo)管壓在患兒身下，特別是瘤體部位。過于哭吵時給予包被包裹安慰，避免摩擦瘤體部位皮膚，以防瘤體破損，造成更大的傷害或感染［5］。

2.3 預(yù)防感染 病程中2例患兒需要使用激素或化療藥物進(jìn)行治療，極易并發(fā)感染，因此患兒入院后予以入暖箱，接觸隔離。嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生操作。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，治療護(hù)理集中進(jìn)行，動作要輕、穩(wěn)、準(zhǔn)，技術(shù)嫻熟。合理喂養(yǎng)，保障營養(yǎng)供給。建立有效的靜脈通路保證藥物的應(yīng)用。病例1 2017年4月26日血培養(yǎng)提示，表皮葡萄球菌感染，予抗生萬古霉素治療后得以控制。病例2在激素治療過程中5月7日血常規(guī)示，CRP 14 mg/L，提示感染，予哌拉西林，頭孢吡肟治療；5月8日血培養(yǎng)提示，真菌感染加用氟康唑及磷霉素治療；5月16日尿培養(yǎng)肺炎克雷伯加用阿米卡星治療，之后得以控制。

2.4 營養(yǎng)支持 病例1入院時伴有消化道出血，予止血藥物對癥治療后好轉(zhuǎn)，期間予禁食，全腸道外營養(yǎng)，之后逐漸加奶至足量，人工喂養(yǎng)。病例2入院后至轉(zhuǎn)科前，全腸道營養(yǎng)，人工喂養(yǎng)。

2.5 用藥護(hù)理

2.5.1 激素類藥物 糖皮質(zhì)激素是治療卡梅的一線藥物。糖皮質(zhì)激素能抑制炎癥反應(yīng)、免疫反應(yīng)，生長發(fā)育也會受到暫時的抑制，因而有可能誘發(fā)或加重感染。使用激素治療后，腫塊變軟，血小板計數(shù)上升，凝血功能逐漸恢復(fù)，即可遵醫(yī)囑予逐漸減量，至停藥。停藥時要逐漸減量，不可直接停藥。如果驟然停藥會引起腎上腺皮質(zhì)功能抑制癥狀或反跳現(xiàn)象，使病情反復(fù)或加重［6］。

2.5.2 化療藥物 長春新堿是一種安全且有效的治療卡梅現(xiàn)象的藥物。長春新堿屬發(fā)泡劑，一般需要經(jīng)中心靜脈給藥，但卡梅綜合征患兒血小板計數(shù)極低，不宜進(jìn)行深靜脈穿刺，且這2例患兒并沒有長期胃腸外營養(yǎng)的需求，長春新堿應(yīng)用頻率為也僅為每周1次，考慮到留置中心靜脈經(jīng)濟(jì)成本高，堵管風(fēng)險大，因此給予經(jīng)外周靜脈應(yīng)用長春新堿。外周使用長春新堿化療時，首選粗、直、富有彈性靜脈，如貴要靜脈、腋靜脈、大隱靜脈等，嚴(yán)禁選用頭皮靜脈穿刺。留置針穿刺成功后注射長春新堿前先用生理鹽水沖管，確認(rèn)留置針位于血管內(nèi)，再推注長春新堿，推注過程中每推注1 mL抽回血1次，以保證推注過程中留置針一直位于血管內(nèi)。推注完畢后再次使用生理鹽水脈沖式?jīng)_洗管路，正壓封管，封管后將留置針拔除。留置針穿刺部位按壓時間＞5 min，并使用紅色油性筆對穿刺部位進(jìn)行標(biāo)記，療后1周內(nèi)不選用相同的靜脈進(jìn)行穿刺。每班觀察穿刺處有無藥液外滲情況的發(fā)生。一旦發(fā)生外滲或懷疑外滲，立即抬高患肢，予透明質(zhì)酸酶或地塞米松局部浸潤注射，24 h內(nèi)予冷敷。經(jīng)過上述護(hù)理本次2例病例均未發(fā)生長春新堿外滲。長春新堿最常見的不良反應(yīng)是神經(jīng)系統(tǒng)毒性，會出現(xiàn)腹痛、便秘、腸梗阻、腱反射消失等癥狀。因此，用藥后應(yīng)密切注意患兒神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。每小時觀察并記錄1次。本次2例患兒均未出現(xiàn)以上情況。長春新堿治療后癥狀得到改善，但仍存在復(fù)發(fā)的可能，因此，治療結(jié)束后密切隨訪數(shù)月，以防止復(fù)發(fā)。

2.5.3 免疫抑制劑 西羅莫司是大環(huán)內(nèi)酯類免疫抑制劑，近年來發(fā)現(xiàn)其對難治性卡梅現(xiàn)象的患兒具有一定療效［7］。病例2患兒長春新堿治療效果不明顯，予5月24日改用西羅莫司0.2 mg每日2次口服，西羅莫司用藥過程中常見的不良反應(yīng)包括血小板減少、貧血、口腔炎及外周性水腫，不良反應(yīng)的發(fā)生率與血藥濃度呈正相關(guān)。因此，用藥期間每月監(jiān)測血藥濃度，定期每月隨訪血常規(guī)；每日晨起及臨睡前用紗布蘸取溫生理鹽水擦拭患兒口腔，保持口腔衛(wèi)生；將床單折成小枕置于患兒雙側(cè)足踝下，適當(dāng)抬高下肢，以利于血液回流，避免水腫。經(jīng)上述護(hù)理患兒用藥期間血藥濃度正常，未發(fā)生明顯不良反應(yīng)，血小板數(shù)目穩(wěn)步回升。

2.6 家屬的心理護(hù) 卡梅現(xiàn)象臨床上很少見，多發(fā)生在新生兒時期，肉眼可見局部異常明顯，且病情發(fā)展迅速，疾病風(fēng)險大，治療過程長而反復(fù)，家屬難免會出現(xiàn)恐懼、焦慮的情緒。做好家屬的心理護(hù)理也很重要。及時告知家屬患兒的病情，治療方案及預(yù)后，耐心解答家屬的問題，緩解家屬的壓力。鼓勵母親為患兒提供母乳。住院期間每周二、四、六為家屬提供探視時間，允許家屬進(jìn)入病房，近距離接觸患兒。以卡梅綜合征為主題舉辦1期家長學(xué)校，邀請家長及醫(yī)護(hù)人員參與，講解疾病相關(guān)知識，讓家屬了解患兒疾病治療和生長發(fā)育的過程，學(xué)習(xí)護(hù)理相關(guān)知識，指導(dǎo)出院后居家護(hù)理及隨訪［8］。

3 小結(jié)

目前，卡梅現(xiàn)象的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，患兒通常表現(xiàn)為血小板減少及凝血功能的紊亂，存在出血傾向，因此在疾病過程中要做好病情的監(jiān)測，預(yù)防出血，尤其要注意瘤體部位的皮膚保護(hù)。用藥護(hù)理也是卡梅現(xiàn)象患兒的護(hù)理重點，患兒在疾病治療過程中通常會使用激素聯(lián)合長春新堿治療。長春新堿是發(fā)泡性化療藥物，卡梅現(xiàn)象患兒因無法進(jìn)行深靜脈穿刺因此只能選用外周靜脈應(yīng)用化療藥物。使用過程中要注意血管的保護(hù)，預(yù)防藥物的外滲。在激素應(yīng)用方面注意藥效觀察，腫塊變軟、凝血功能改善后用藥后逐步減量以減少反跳現(xiàn)象的發(fā)生，同時減少藥物的不良反應(yīng)。