王曉琰，肖 華，郭久紅，陶曉峰

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院放射科，上海 200011

肥厚型心肌病主要表現(xiàn)左心室壁增厚，通常不伴有左心室腔的擴(kuò)大和左心室流出道動力性梗阻[1-2]。心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）是肥厚型心肌病中相對少見的特殊類型，指肥厚的心肌主要位于左室乳頭肌以下的心尖部，而基底部多無肥厚[3]。此類疾病缺乏特異性，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要依靠超聲檢查診斷。近幾年隨著磁共振硬件及軟件不斷發(fā)展，心臟磁共振（CMR）越來越廣泛地應(yīng)用于心臟疾病的診斷中。本文通過9例AHCM患者，評估CMR在診斷AHCM中的臨床價值，并與其他影像學(xué)方法進(jìn)行比較。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2017年1月～2018年9月在我院經(jīng)MRI診斷的22例肥厚型心肌病中9例心尖肥厚型心肌病，其中男5例，女4例，年齡36～74歲。臨床表現(xiàn)8例有胸悶胸痛癥狀，1例體檢發(fā)現(xiàn)，病程1 d～1年。CMR診斷AHCM原則參考超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：舒張末期心尖段最大室壁厚度＞15 mm，且舒張末期心尖段最大室壁厚度/基底段厚度比值＞1.5，排除因負(fù)荷增加如高血壓、瓣膜病或先天性疾病等引起的左心室壁增厚[4]。其中8例同時行冠脈及左心室造影。

1.2 MR掃描

所有病例行心臟磁共振成像檢查，采用Philip Ingenia 3.0 T磁共振掃描儀，掃描中使用32通道體部線圈，聯(lián)合應(yīng)用呼吸門控及心電門控技術(shù)。主要掃描序列和參數(shù)如下：（1）白血電影成像；采用B_TEE_BH，從心底到心尖行短軸連續(xù)切面，F(xiàn)OV為270 mm×270 mm，層厚8 mm，層間距1 mm，同時獲得四腔、二腔心、三腔輔助診斷；（2）黑血成像：應(yīng)用T2_STIR_BB序列；（3）灌注成像：采用DYN_STFE_plane序列。對比劑劑量0.2 mL/kg，注射速度4.5 mL/s，掃描與注射同時進(jìn)行，注射結(jié)束后再次以相同速率追加0.1 mL/kg對比劑和0.9%氯化鈉溶液20 mL；（4）延遲掃描：采用PSIR_TFE_BH序列，延遲10 min后掃描，包括左心室短軸位、二腔心、四腔心及三腔心。

1.3 CMR圖像分析

將原始圖像傳至Philip工作站分析圖像，根據(jù)美國心臟協(xié)會心肌17分段法，測量舒張末期心肌厚度。手工描繪舒張末期及收縮末期左心室心內(nèi)外膜輪廓，計算左心室舒張末期容積（EDV）、左心室收縮末容積（ESV）、左心室射血分?jǐn)?shù)（EF）等。所有圖像由兩名經(jīng)驗豐富的醫(yī)師獨(dú)立閱片，觀察T2WI壓脂黑血序列心肌信號，是否存在心肌水腫，灌注序列中心肌有無信號異常，以及是否存在心肌延遲強(qiáng)化。心肌延遲強(qiáng)化診斷標(biāo)準(zhǔn)為信號強(qiáng)度明顯超過正常心肌，觀察強(qiáng)化部位、方式及范圍。

2 結(jié)果

9例患者全部符合肥厚型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)， 舒張末期最大室壁厚度＞15 mm，并以左心室心尖部心肌肥厚為主。5例心尖部彌漫肥厚，各心肌節(jié)段均勻增厚，最大厚度20 mm，四腔心或二腔心表現(xiàn)為典型的“黑桃形”。4例為節(jié)段性不均勻肥厚，室間隔及前壁增厚為主，最厚肌壁達(dá)30 mm。1例左室中部增厚明顯，出現(xiàn)腔內(nèi)梗阻。3例合并心尖室壁瘤。

根據(jù)心肌肥厚范圍，將AHCM分為兩類：單純型和混合型（圖1）。單純型指肥厚部位局限于心尖部，混合型指肥厚部位累及左心室中部或室間隔，未累及基底部。9例病例中6例屬于單純型AHCM、3例屬于混合型AHCM。

所有患者行對比劑增強(qiáng)檢查，8例出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，表現(xiàn)為肥厚的心肌內(nèi)斑片樣、點(diǎn)灶樣強(qiáng)化。5例單純型AHCM延遲強(qiáng)化范圍局限在心尖部，3例混合型AHCM延遲強(qiáng)化范圍累及左室中部、甚至乳頭?。ū?）。所有病例T2WI壓脂序列中均沒有出現(xiàn)心肌高信號和首過灌注低信號等陽性表現(xiàn)，提示沒有心肌水腫和灌注異常。EF值均在正常范圍內(nèi)（圖2～3）。

圖1 心尖肥厚型心肌病分型示意圖

表1 兩組AHCM患者比較

3 討論

AHCM是肥厚型心肌病中比較少見的一種亞型，其肥厚部位主要位于心尖部，累及左心室為主，右心室受累較少見，典型表現(xiàn)為心電圖巨大反向T波，左心室造影顯示舒張末期呈“黑桃形”或“鏟狀”[5]。AHCM在亞洲發(fā)病率較高，可達(dá)26.5%～50.0%，本研究22例肥厚型心肌病中有9例AHCM患者，發(fā)病率約40.9%。而在西方國家肥厚型心肌病以非對稱室間隔肥厚為主，心尖部肥厚較少，約占肥厚型心肌病2%～4%，考慮主要是和環(huán)境與人種基因有關(guān)[6-7]。

本文參考Jan等[1]分型方法，將AHCM分為單純型和混合型。單純型心尖肥厚程度較輕、范圍較小，隨著病程發(fā)展，部分單純型AHCM可逐漸演變成混合型。本組病例中有1例混合型室間隔明顯增厚，導(dǎo)致左心室中段梗阻，造成左室腔內(nèi)壓力增大，長時間過高的壓力會引起室壁瘤及血栓形成，從而引起一系列臨床癥狀[9]。故在臨床工作中區(qū)分兩組AHCM類型還是有必要的，這對評價左心室遠(yuǎn)期功能及預(yù)測房顫的發(fā)生具有重要意義。

圖2 女，62歲，心尖肥厚性心肌病.

圖3 女，75歲，心尖肥厚性心肌病合并室壁瘤.

MRI除了在形態(tài)結(jié)構(gòu)學(xué)上診斷AHCM以外，延遲增強(qiáng)掃描提供的信息量也是其他影像學(xué)方法無法比擬的[10-11]，延遲強(qiáng)化和病理顯示的心肌纖維化部位程度高度一致。肥厚型心肌病典型延遲強(qiáng)化表現(xiàn)為最厚區(qū)域的片狀、多灶狀強(qiáng)化[12-14]。本研究中9例AHCM患者有8例可見心肌延遲強(qiáng)化。其中單純型AHCM組5例延遲強(qiáng)化范圍全部局限在心尖及心尖部，3例混合型AHCM組相對于單純型延遲強(qiáng)化范圍明顯增大，2例累及左心室中部，1例乳頭肌出現(xiàn)延遲強(qiáng)化。說明混合組比單純組心肌纖維化范圍更廣，提示局部病變心肌內(nèi)的纖維成分更多，更容易出現(xiàn)心室收縮功能障礙和心律失常。目前有一些研究發(fā)現(xiàn)AHCM的延遲強(qiáng)化不局限在肥厚的心肌節(jié)段，還存在于非肥厚的心室中部及基底部的室間隔上，可能這部分心肌在發(fā)生肥厚之前已經(jīng)出現(xiàn)損傷，發(fā)生肌纖維化[15]。對于已經(jīng)確診的患者，若無延遲強(qiáng)化，表示該患者預(yù)后良好；當(dāng)2年內(nèi)重復(fù)行MRI檢查若延遲強(qiáng)化范圍不斷增加，則提示病情在惡化。這對患者的長期隨訪及預(yù)后有指導(dǎo)意義[16-17]。

與其他類型肥厚型心肌病比較，AHCM很少引起左心室流出道梗阻，一般預(yù)后較好，但仍可能合并各種并發(fā)癥，如室壁瘤、心尖血栓、心肌梗死等[18]。Maron等[4]報道在肥厚型心肌病患者中心尖室壁瘤發(fā)生率約3%，而在AHCM患者中室壁瘤發(fā)生率可達(dá)10%～20%。尤其是那些累及左心室中部的混合型AHCM患者中，心尖室壁瘤發(fā)生率更高。本研究中發(fā)現(xiàn)有3例室壁瘤，發(fā)生率達(dá)33%。考慮可能和心尖部長期收縮功能異常有關(guān)，心室腔內(nèi)壓力增大，隨著心尖不斷收縮舒張，最終發(fā)展呈室壁瘤。心尖部室壁瘤為血栓形成提供了解剖基礎(chǔ)，血流在室壁瘤內(nèi)緩慢易形成血栓。室壁瘤形成也容易導(dǎo)致室速等惡性心律失常。值得注意的是本文3例中有2例超聲未能檢出心尖部室壁瘤，漏診率達(dá)66%，原因可能是：二維超聲觀察左室心尖部時，發(fā)散角度比較小，無法覆蓋整個左心室心尖部；左心室心尖部靠近胸壁下成像質(zhì)量較差[19]。CMR作為一種多方位成像手段，有利于心尖部的顯示，更能提高心尖室壁瘤的診斷。

在CMR沒有廣泛應(yīng)用之前，AHCM確診主要依靠左心室造影，可觀察到左心室“黑桃樣”改變。本研究9例患者有8例做了冠脈造影，其中4例左心室造影呈“黑桃樣”，和CMR結(jié)論相符。但造影作為有創(chuàng)的檢查，輻射大，成像范圍局限，尤其是節(jié)段性心肌肥厚患者，肥厚心肌局限于心肌側(cè)壁時，心肌肥厚不是對稱性出現(xiàn)，而左心室造影的右前斜位透視角度問題，無法形成黑桃樣征，很容易漏診。

綜上所述，作為一種無創(chuàng)性檢查方法，CMR是目前診斷AHCM首選檢查方法，它可以多軸位全面觀察左心室各個節(jié)段心肌肥厚的范圍及程度，直接了解心尖部心肌情況及內(nèi)部信號。心肌纖維化和心尖部室壁瘤在肥厚型心肌病中很常見，CMR可以很好的識別這些病理現(xiàn)象，為病情進(jìn)展及預(yù)后情況提供重要臨床依據(jù)[20-21]。